顱咽管瘤的治療現狀

1、手術切除：是神經外科目前治療顱咽管瘤的首選方法。

2、放射治療：腫瘤復發患者或沒有二次手術機會的患者可選擇放射治療。

3、內分泌：給予相應垂體、靶腺激素替代治療，並對患者進行健康教育指導。

顱咽管瘤患者內分泌功能紊亂的表現、評估方法及治療方案

1、下丘腦-垂體-腎上腺軸：

受損臨牀表現：食慾差和體重減輕、乏力、虛弱、頭暈、消化道症狀（噁心及嘔吐）等。

評估方法：採血行垂體促腎上腺皮質激素及皮質醇的水平檢查（上午8點、下午4點、夜間零點），觀察其水平是否減低及分泌節律是否存在。

治療方案：給予口服糖皮質激素替代治療。（但使用糖皮質激素期間需密切監測藥物可能帶來的副作用及不良反應：如骨質疏鬆、消化道損傷、感染、糖代謝異常等）。

2、下丘腦-垂體（生長激素）-IGF-1軸：

受損臨牀表現：在未成年患者主要表現爲生長髮育遲緩或身材矮小。在成年患者主要表現爲：情緒低落、易焦慮、肌肉力量下降、脂肪增加、心血管疾病風險增加、骨質疏鬆等。

評估方法：採血進行垂體生長激素基礎值、IGF-1水平、骨齡檢查，必要時行低血糖耐受性試驗（ITT）評價垂體生長激素儲備功能。

治療方案：身材矮小的患兒及渴望改善生活質量的成年人，可給予皮下注射生長激素替代治療。

3、下丘腦-垂體-甲狀腺軸：

受損臨牀表現：主要是甲狀腺功能減退的臨牀表現，如：易疲乏、嗜睡、怕冷、食慾下降而體重增加等。

評估方法：採血進行甲狀腺功能檢查。

治療方案：給予口服左甲狀腺激素替代治療。

4、下丘腦-垂體-性腺軸：

受損臨牀表現：男性出現勃起功能障礙、睾丸縮小等，女性出現無排卵週期、月經量少或停經等，兩者均會出現陰毛、腋毛、鬍鬚脫落，性慾減退、不孕不育等。

評估方法：採靜脈血進行垂體黃體生成素及卵泡刺激素、查睾酮、孕酮、雌二醇水平檢查；進一步行GnRH興奮試驗評價垂體促性腺激素儲備功能，行hCG釋放試驗評價性腺儲備功能。

治療方案：根據上述檢查結果，個體化地選擇模擬下丘腦GnRH脈衝治療、模擬垂體的hCG+hMG治療或雌激素（女）、雄激素（男）激素替代治療。

5、尿崩症：

臨牀表現：多飲、多尿、煩渴、乏力。

評估方法：監測24小時尿量，查尿比重，必要時行禁水加壓試驗。

治療方案：給予口服去氨加壓素（彌凝）恰當替代治療。

聲明：該文觀點僅代表作者本人，搜狐號系信息發佈平臺，搜狐僅提供信息存儲空間服務。