自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生， 在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。本病多发于女性，男女之比为1:4，有10～30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎，约34%的患者无任何症状，仅因体检发现肝功异常而就诊；30%的患者就诊时即出现肝硬化；8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊；部分患者以急性、甚至暴发性起病（约占26%），其转氨酶和胆红素水平较高，临床过程凶险。约17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病, 常见的有类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就诊的原因。

　自身免疫性肝炎的诊断：

　　一、实验室检查

　　1.转氨酶活性

　　常显著上升，ALT常高于正常值10倍以上，ALT高于AST。血清胆红素水平中度升高。自身免疫性肝炎典型的表现是突出的高丙种球蛋白血症。

　　2.免疫血清学检查

　　多种自身抗体阳性为本病的特征。

　　(1)抗核抗体(ANA)80%的患者体内有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。

（2）可溶性肝抗原抗体(抗-SLA)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。

(3)抗肝一肾微粒体抗体(LKM)，是Ⅱ型AIH的主要特征。细胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原，主要存在于年轻或幼小女性患者体内，多呈高滴度阳性，该类患者症状严重，对皮质类固醇反应较好。

(4)线粒体抗体(AMA)30%的病例阳性。

（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（LC-1）：抗LC-1抗体为AIHⅡ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在Ⅱ型AIH血清中可与LKM-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性，为AIH的疾病活动标志及预后指标.

（6）抗Sp100抗体：抗Sp100抗体靶抗原为分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在PBC中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。抗Sp100抗体在AMA阳性的PBC患者中的阳性率（60%）明显高于AMA阴性（20%），该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要价值。

（7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为位于核孔复合物上的210kD跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致认为是PBC的高度特异性抗体。抗gp210抗体的存在及抗体滴度一般不随患者诊断的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后有显著性差异，抗体阳性提示患者预后不良，抗gp210抗体可作为PBC患者的预后指标。

　3.自身免疫性肝炎的血清学分型

　　自身抗体为自身免疫性肝炎的特殊标志，根据自身抗体可将自身免疫性肝炎分为三个类型。

　　二、诊断标准

　　(一)AIH的一般诊断标准

　　鉴于旧的诊断标准已不适用，新的国际诊断标准又较繁琐。兹参照1996年日本修订的AIH诊断指征及西方标准，综合如下。

1.主要标准

　　(l)高γ-Gl血症或IgG升至2g/dl以上。

　　(2)肝炎病毒标志(如HBV、HCV等)阴性(偶伴有HCV血症或病毒既往感染标志)。

　　(3)血中自身抗体(ANA、SMA、SLA、LKM、ASGPR)阳性。特别是ANA与SMA。

　　(4) HLA-B8、DR3、DR4阳性(非白人种HLA型不做主要诊断标准，此时可依对免疫抑制剂呈良好反应为据)。

　　(5)肝组织学证据(伴有肝细胞坏死及碎屑样坏死的慢性肝炎或肝硬化。常见明显的浆细胞浸润，有时呈急性肝炎象)。

2.辅助标准

　　(l)中年以下女性好发。

　　(2)常伴有自身免疫疾病的发病特点或有关疾病。

　　(3)关节痛。

　　(4)血清转氨酶持续或反复性升高。病程呈波动性变化c

　　(5)除外酒精性、药物性、代谢性等其他肝病。

　　凡符合1~4项主要标准者可考虑AIH，进一步做肝组织学检查。若符合全部5项主要标准则可确诊。辅助标准可做参考。对疑难病例应参照下述国际标准诊断。

(二)AIH的国际诊断标准

　　1992年在英国布莱顿召开了国际AIH专题讨论会，提出了AIH的诊断标准及计分法(scoring system)诊断标准。

　　该国际诊断标准，明显提高了对AIH疑难病例的诊断与同其他肝病的鉴别。对暂时定为“拟诊”的病例，在观察中一旦出现规定的指标，或对激素治疗显示良好反应，最后可将“拟诊”升为“确诊”。AIH及计分诊断标准中“最低必需项目”计分法，有助于对缺乏肝活检标本或无特异性敏感指标(如HCV RNA-PCR)的情况下做出诊断。然而对于“确诊”，不应只考虑总分而缺乏肝组织学指标。这就显示出“附加项目”计分法的重要性，尤其是对疑难病例。本诊断标准，原则上是排除病毒性肝炎的，但有时是存在偶然性合并或既往感染的血清标志，则按规定减分后评价。最近Labrecque等报道，抗嗜中性白细胞胞质抗体(antineuLrophil cytoplasmic antibody，ANCA)可在90%的AIH-Ⅰ型病人出现，并指出有助于诊断那些常规自身抗体阴性的AIH-Ⅰ型病人。

　三、鉴别诊断

　　1.病毒性肝炎

　　本病的临床表现特点与AIH相似，但肝外多系统表现较少见，男性多于女性，好发人群为东南亚和东亚地区的黄种人。实验室检查的特点是血清中可检获病毒标志抗原，二者在临床表现上的不同是AIH好发于女性，多见于北欧、西欧的白种人，肝外多系统表现常见。在化验检查上AIH有高γ一球蛋白血症，血清中存在多种高滴度的自身抗体，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中主要是肝炎病毒标志物阳性。二者在治疗反应上AIH对皮质激素疗效好，病毒性肝炎对皮质激素疗效差。

　　2.酒精性肝病

　　酒精性肝病患者多有酗酒史，每日饮酒超过40g，大于5年，男性多于女性，临床表现为疲乏、食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、营养不良等，体征有肝脏肿大，发展到肝硬化可出现脾大、腹水、上消化道出血等.实验室检查AST>ALT，GGT升高。二者的鉴别是酒精性肝病患者多种自身抗体如ANA、SMA、IKM及抗一SLA检测均阴性。

　　3.原发性胆汁性肝硬化(PBC)

　　本病多发于中年女性，临床特点是：乏力、皮肤瘙痒，后期可出现黄疸和黄色疣。实验室检查的特点是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、胆红素升高，转氨酶(ALT或AST)在大多数患者中只是轻微升高，抗线粒体抗体(AMA)阳性，组织学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。

　4.原发性硬化性胆管炎(PSC)

　　本病好发于25—40岁男性，临床表现为进行性梗阻性黄疸，常伴有溃疡性结肠炎、克罗恩病或腹膜后纤维化;实验室检查特点是ALP升高;转氨酶升高;ERC37及PTC检查可见胆管有节段性弥漫性病变，典型的呈念珠样病变。

　　5.药物性肝病

药物性肝病的特征是起病前1～4周内有服用对肝脏损伤作用的药物史，比如扑热息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，临床症状有发热、皮疹、皮肤瘙痒、乏力、纳差、黄疸等。实验室检查若以肝实质损害为主，表现为ALT和AST升高，若以胆汁淤积为主则表现为ALP升高，周围血内嗜酸粒细胞可增高。各种肝炎病毒血清标志物均阴性。二者在临床表现上的不同是棚患者多见于女性，典型表现为瘙痒、关节疼痛和黄疸，症状的发生和消退与服药无关是鉴别的要点;二者在生化检查上的鉴别是AIH有ANA、SMA、LKM及抗一SLA等多种自身抗。