存活率仅0.9年比肺癌更可怕！医师：莫名喘咳累小心「菜瓜布肺」
菜瓜布肺是「特发性肺纤维化」的代称，常见的三大症状包括喘、咳、累，早期症状容易被忽略。（图片来源／buri@photoAC）
「『菜瓜布肺』这个病虽然没有一个『癌』字，但可能比肺癌更可怕、更严重！」台大医院内科部胸腔内科医师王鹤健警示。
什么是「菜瓜布肺」？
菜瓜布肺是「特发性肺纤维化」的代称，台湾胸腔暨重症加护医学会代表、振兴医院呼吸治疗科主任陶启伟形容，肺就像气球般，柔软有弹性的肺泡壁因纤维化而充满疤痕，如同菜瓜布一样，渐渐丧失气体交换功能，最后导致病人无法正常呼吸，是不可逆的肺部疾病。常见的三大症状包括「喘、咳、累」，早期症状容易被忽略。
他解释，特发性肺纤维化依据定义是一种病因不明的疾病，但过往研究已发掘出数项潜在危险因子，包括：
1.家族史
2.年龄（50岁以上成人且男性多于女性，40岁以下较不考虑这个疾病）
3.吸烟
4.胃食道逆流
5.长期暴露在危险因子环境（如常接触粉尘）
长期而言，这些危险因子都可能影响甚至侵蚀正常的肺部功能。
台湾平均存活期仅0.9年，确诊恐是晚期
「菜瓜布肺麻烦的地方，在于早期症状不明显，甚至有10%的病人是没有症状的，所以很多民众在早期都会被诊断为支气管炎、肺阻塞、心脏疾病等而误诊，让民众在心脏科、家医科徘徊，还有的跑去看中医认为是气虚。」陶启伟描述。
而研究资料也显示，菜瓜布肺患者平均确诊时间长达1-2年，平均存活率约为2-5年，5年存活率比乳癌、结肠癌、皮肤癌、膀胱癌等还要低。
陶启伟表示，在台湾，菜瓜布肺疾病存活期平均仅0.9年，「远远低于美国、英国、日本等国！」推估可能因较晚被诊断、被诊断后都是属于疾病末期，所以死亡率较高。王鹤健也指出，根据盛行率推估，台湾目前约有1,500-2,000位菜瓜布肺病人，但可能还有很多潜在病人没确诊。
陶启伟表示，菜瓜布肺麻烦的地方，在于早期症状不明显，甚至有10%的病人是没有症状的，很多民众容易被误诊。（摄／陈稚华）
肺活量下降速度比一般人快6倍！盼健保放宽给付
「40岁以上的健康成人，平均肺活量一年大约少20-30毫升，但是菜瓜布肺病人一旦罹病、一年就可能少掉200毫升，退化速度是一般人的6、7倍以上！」陶启伟表示，菜瓜布肺病人死亡的主要原因，急性恶化占7成，而年纪渐增、肺活量降低、一氧化碳扩散能力变差等都是急性恶化的危险因子。
王鹤健指出，天气也是导致菜瓜布肺病人急性恶化的常见原因，急性恶化的发生率和死亡率在冬季都较其他季节高。他进一步说明，特发性肺纤维化的主要治疗目标是尽可能延缓这些病人肺活量下降的幅度，减少急性恶化的发生风险，一旦确诊应立即给予药物治疗，才能将患者的肺功能保留在比较好的阶段，但过往药物仅能缓解症状，且副作用大。
「过去治疗菜瓜布肺的药物以类固醇、化痰药及抗凝血剂为主，但仅能改善部分症状，状况不佳时还可能加速病人死亡。」王鹤健解释，所幸现在的治疗药物较以往有很大的突破，以抗纤维化药物，配合氧气治疗、肺部复健等，可有效延缓肺活量下降速度，并减少68%的急性恶化机率，持续治疗更可以降低43%的死亡风险，仅需早晚各服用一次，可改善病人预后生活品质。
王鹤健指出，一旦确诊菜瓜布肺应立即给予药物治疗，才能将患者的肺功能保留在比较好的阶段（摄／陈稚华）
不过，目前抗纤维化药物是有条件的健保给付，病人肺功能还很好或肺功能已严重恶化时才给药，「且一个月药价约3-4万元，中老年人很多会吃不起。在美国，患者一确诊菜瓜布肺时，就投与适当的药物治疗与照护，让患者保有较佳的肺功能状态。」陶启伟指出，学会希望健保署能逐步放宽健保给付规范，让更多病友得到妥善的照护。
陶启伟也提醒，若年纪较长的民众出现不明原因喘、咳、累，或是食欲不振、体重下降、杵状指等症状长达8周以上，就要考虑是否有可能是菜瓜布肺，并尽早至胸腔内科检查，「菜瓜布肺的早期诊断非常重要，及早介入治疗就能减缓疾病的进程！」