懒人包／致命的菜瓜布肺 特发性肺纤维化
▲认识菜瓜布肺 – 特发性肺纤维化（图／照护线上）
作者：白映俞 医师
特发性肺纤维化可能是大家比较陌生的一个病名，但近年来发生率持续增加。主要发生在中老年人，肺部发展出许多疤痕组织而影响气体交换能力，导致肺部功能逐渐恶化，使患者呼吸困难，预后相当不好，目前医学界尚未了解肺纤维化的确切病因。
特发性肺纤维化的患者中，男性多于女性，年龄介于50到70岁。全世界约有五百万人患有特发性肺纤维化，近年来发生率有增加的趋势。
首先我们先来认识正常肺部功能：
空气进入体内经过气管、支气管，最终抵达肺泡。
肺泡壁很薄，周围密布微血管。氧气在此扩散进入血流，血液中的二氧化碳则回到肺部呼出。
万一罹患特发性肺纤维化，患者肺部变得像菜瓜布一般粗糙，不再有弹性。坚韧的纤维组织阻碍气体交换，使身体鸡以获得氧气，也无法排除二氧化碳，肺部失去功能。
罹患特发性肺纤维化会怎么样？
初期症状并不明显，患者最常表现呼吸困难，慢性咳嗽，倦怠。
随著疾病持续进展，会出现发绀，杵状指，身体逐渐消瘦。
若肺部功能持续恶化，心脏功能亦会受到影响。
特发性肺纤维化发生原因至今仍无法断定，但可能和抽烟、空气污染、病毒感染、胃食道逆流、基因等原因有关。
若有症状后，该做什么检查？
假使医师听诊听到爆裂音，懐疑患者罹患肺纤维化，会安排电脑断层检查肺部的细微变化。
若无法由影像确诊，则需要进行肺部切片，用手术取出部分肺部组织，放到显徼镜下检查肺部构造。
确诊肺纤维化后医师会确定患者肺部功能好不好？！因此会安排肺功能测试及检查动脉血氧浓度来了解患者的状况。
该如何治疗特发性肺纤维化？
目前医学无法根治特发性肺纤维化，但接受治疗能减缓疾病进行并提高生活品质。
● 服用药物：目前有能够延缓病程的药物，科学家也继续努力开发疗效更好的药物。
● 补充氧气：补充氧气增加血氧浓度能改善患者生活品质及睡眠品质，并减少低血氧带来的并发症。
● 肺部复健：透过运动增强耐受力，学习呼吸技巧让肺部运作更有效率，也要摄取均衡营养。
● 移植肺脏：若各种治疗方式已无法帮助患者，手术移植肺脏是最后的选项。
除了要按时服用药物以外，患者还需记得戒烟、多运动、摄取均衡营养，并定期接种疫苗减少肺部感染。
提醒各位，假使患者有胸部疼痛不适、呼吸过于困难、发烧、体重下降太多就要赶紧就医。
特发性肺纤维化是容易持续悪化的疾病，唯有认识疾病丶配合治疗及持续复健，才能改善生活品质！
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