特发性肺纤维化在医学界趣称「菜瓜布肺」,一但罹患就不可逆转,只能尽量维持肺部原有功能。「菜瓜布肺」早期症状常被忽略,症状包括长期的喘、咳、累,由于早期症状不易辨识,需要耗费1到2年确诊,因此目前台湾病患诊断结果多为末期,平均存活率只有0.9年!

 

正常的肺部就像是气球,肺泡壁柔软有弹性,但「菜瓜布肺」因为纤维化会充满疤痕,丧失气体交换的功能,最终无法正常呼吸。

 

台湾目前约有1,500名到2,000名的菜瓜布肺病友,台大医医院胸腔内科教授王鹤健医师说明,菜瓜布肺没有罹患的确切原因,但根据过往研究有发觉「菜瓜布肺」的危险因子,包括家族史、50岁以上成年人、吸烟、胃食道逆流患者等。

 

王鹤健医师也指出,全球菜瓜布肺的平均存活率约在2到5年间,比起大肠癌、乳癌、子宫颈癌的存活率都还要低,菜瓜布肺的死亡原因有7成来自于急性恶化,造成急性恶化的风险包含年纪与外在环境,特别是在春季与冬季更加容易出现急性恶化的状况,而冬季的死亡率又是四季之最。

 

目前菜瓜布肺的治疗目标,包含减缓肺功能下降,以及降低急性恶化发生,早期治疗多用类固醇药物,仅能改善些许症状,目前健保已经补助新发展的抗纤维化药物,可以减少68%的急性恶化发生率,持续治疗更可以降低43%的死亡风险。

 

今年台湾胸腔暨重症加护医学会与药安康药局携手合作,共同推动菜瓜布肺检测活动,透过吹气球的方式简易测试肺活量,指数过低再加上有长期的喘、咳、累就要注意自己是否有罹患菜瓜布肺的可能性!

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