一、诊断

（一）疾病诊断

1.中医诊断标准

参照《中医临床诊疗术语》[1]及《中医内科学》[2]。

（1）以身目发黄、胁肋疼痛、小便黄赤、倦怠乏力为主症；

（2）以口干、口苦、纳呆腹胀、瘙痒、脘腹痞满、发热等为次症；

（3）必须具备目睛黄染，再结合起病特点、肝功能检查及影像学检查等可诊断。

2.西医诊断标准

参照中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会感染病学分会发布的《原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015）》[3]。

（1）患者存在胆汁淤积的临床表现及生物化学改变；

（2）胆道成像具备原发性硬化性胆管炎典型的影像学特征；

（3）除外其他因素引起胆汁淤积，若胆道成像未见明显异常发现，但其他原因不能解释的原发性硬化性胆管炎疑诊者，需肝活组织检查进一步确诊或除外小胆管型原发性硬化性胆管炎。

（二）证候诊断

参照《中医内科学常见病诊疗指南》[4]。

1.阳黄

（1）湿热兼表证：面目俱黄，发热恶寒，胸胁闷痛，口渴而不欲饮，小便黄赤，大便干结，泛泛欲呕，胁肋作痛，苔白腻，脉弦浮数。

（2）肝胆湿热证：胁肋胀痛或灼热疼痛，口苦口黏，胸闷纳呆，恶心呕吐，小便黄赤，大便不爽，或兼有身目发黄。舌红，苔黄腻，脉弦滑数。

（3）瘀热互结证：黄疸较深，稽留不退，皮肤瘙痒，抓后有细小出血点及瘀斑，右胁刺痛，口咽干燥，大便色浅或灰白，小便深黄，女子或见月事不调，舌质暗红，苔少，脉实有力或弦涩。

2.阴黄

（1）肝郁脾虚证：身目发黄时间较长，右胁胀痛，食欲不振，肢体倦怠乏力，心悸气短，食少腹胀，瘙痒，舌淡苔黄，脉弦。

（2）寒湿内停证：黄疸较深，色泽晦暗，经月不解，皮肤瘙痒，或右胁不适，或神疲乏力，形寒肢冷，食少脘痞，小便黄而清冷，大便色浅或灰白，舌体胖，舌质暗淡，苔白滑，脉沉缓。

（3）脾肾阳虚证：黄疸晦暗不泽，脘闷腹胀，食欲减退，神疲畏寒，倦怠乏力，四肢不温，大便溏薄，舌淡苔白，脉濡细或沉迟。

二、治疗方法

（一）辨证论治

1.阳黄

（1）湿热兼表证

治法：解表散邪，清热除湿。

推荐方药：麻黄连翘赤小豆汤。麻黄、连翘、赤小豆、桑白皮、杏仁、甘草、生姜、大枣。湿重者加猪苓、茯苓、泽泻、白术、白鲜皮等；发热重者加黄芩、虎杖、蒲公英等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。

（2）肝胆湿热证

治法：疏肝利胆，清热化湿。

推荐方药：热重于湿者，茵陈蒿汤加减，茵陈、栀子、生大黄、蒲公英、赤芍、郁金、葛根等；湿重于热，温胆汤加减，陈皮、清半夏、茯苓、竹茹、枳实、厚朴、茵陈、甘草等；湿热并重者，茵陈蒿汤合茵陈五苓散加减，茵陈、栀子、生大黄、茯苓、猪苓、白术、泽泻、郁金、益母草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。

针灸治疗：以足少阳、足厥阴经穴及相应背俞穴为主。选穴：阳陵泉、阴陵泉、太冲、胆俞、内庭、中脘、足三里、公孙、内关、大肠俞、天枢。操作：毫针泻法。大椎、中冲、少冲用三棱针点刺出血。

中药灌肠：药物组成:茵陈、芒硝、大黄、虎杖、枳实、厚朴等。灌肠方法：中药浓煎取汁100ml。患者取侧卧屈膝位，臀部擡高10cm，使用石蜡油润滑灌肠管及肛周皮肤，将灌肠管从肛门轻轻插入直肠，深度15～20cm，治疗药物温度以37～40℃为宜，液面距肛门40～60cm，将药液缓慢灌入，在肠道内保留1～2小时。

（3）瘀热互结证

治法：清热凉血，解毒化瘀。

推荐方药：血府逐瘀汤加减。赤芍、丹参、生地黄、桃仁、红花、茜草、当归、葛根、瓜蒌、丹皮等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。

2.阴黄

（1）肝郁脾虚证

治法：疏肝健脾。

推荐方药：逍遥散加减。柴胡，茵陈，鸡骨草，当归，赤芍，茯苓，白术，木香，郁金，甘草，生姜等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。

针灸治疗：以足太阴、足阳明经及相应背俞穴为主。选穴：阴陵泉、胆俞、脾俞、中脘、足三里、三阴交、命门、气海、天枢、关元。操作：阴陵泉、胆俞用毫针泻法，其余穴位用平补平泻法，或用温针灸。

（2）寒湿内停证

治法：温化寒湿。

推荐方药：茵陈术附汤加减。茵陈、炮附片、白术、干姜、茯苓、丹参、郁金、川芎、甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。

（3）脾肾阳虚证

治法：温肾健脾。

推荐方药：茵陈四逆汤合金匮肾气丸加减。茵陈、制附子、肉桂、干姜、山药、山萸肉、牡丹皮、肉豆蔻、泽泻、茯苓、熟地等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。

中药灌肠：药物组成:白术、肉豆蔻、补骨脂、巴戟天等。灌肠操作方法同前述。

（二）其他中医特色治疗

以下中医医疗技术适用于所有证型。

1.中药薰洗：麻黄20g、连翘30g、赤小豆30g、防风30g、白藓皮30g、地肤子30g、金钱草30g、鸡内金20g、虎杖30g、薄荷10g。将上述药物加水1000ml煎后浓缩至300ml，倒入专用药锅中，加水至2000ml，加热产生中药蒸汽，由管道输送入治疗舱中，当舱内温度达37℃时，请病人更换汽疗服进舱（头部暴露于舱外），调节舱体角度，让病人处于舒适的半卧位，温度控制在37～42℃，让中药熏蒸全身，必须出汗，每日1次，每次20min。

2．肝病治疗仪：应用生物信息反馈技术发出与人体心率同步的脉动红外线，在肝脏体表投影区，即右胁足厥阴肝经、足少阳胆经循行之所，进行施灸。适应于原发性硬化性胆管炎胁痛者。照射穴位:期门、章门、胆囊穴位照射，每天1～2 次。

（三）西药治疗

参照中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会、中华医学会感染病学分会发布的《原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015）》，可酌情应用保肝药物，如甘草酸苷制剂、熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等。

（四）护理调摄要点

1.清淡饮食，宜食新鲜蔬菜、豆类、粗粮、蜂产品，忌食辛辣、油腻、甘甜之品。饮食宜忌应结合患者的证型与体质因素，如阳黄患者慎食牛羊肉等温性食品，可服用薏苡仁赤小豆粥等；阴黄患者应避免进食生冷食物如海鲜、冷饮等，宜服山药莲子粥等

2.注意休息，保证充分睡眠，避免受凉、防止胆道感染。重症者应卧床休息，轻症可适当活动，如散步、太极拳等。

3.心理护理：注意劳逸结合，生活有序，保持情绪稳定愉快，避免不良刺激，避免精神过度紧张。

三、疗效评价

参照2002年《中药新药临床研究指导原则》。

（一）评价标准

1.中医症候疗效评价

（1）疗效评价方法

中医症状体征治疗前后的变化情况采用《中医四诊资料分级量化表》，采用尼莫地平法，见表1。

积分减少（%）=（治疗前积分-治疗后积分）/治疗前积分×100%。

总有效率=（临床痊愈+显效+有效）例数/总例数×100%。

（2）疗效评价标准

痊愈：症状、体征消失或基本消失，证候积分减少≥95%；

显效：临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70%；

有效：临床症状、体征均有好转，证候积分减少≥30%；

无效：临床症状、体征无明显改善，甚或加重，证候积分减少＜30%。

2.疾病评价标准

主要依据肝功能变化对疾病进行评价。

临床控制：ALP 、GGT 、总胆红素恢复正常；

显效：ALP 、GGT 、总胆红素降低80%；

有效：ALP 、GGT 、总胆红素降低50%；

无效：ALP 、GGT 、总胆红素无明显改善。

参考文献

[1]GB/T 16751-1997,中医临床诊疗术语•疾病部分[S].北京：国家技术监督局,1997.北京：中国中医药出版社，2008，147-152.22.中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会感染病学分会.？？

[2]张伯礼,吴勉华.中医内科学[M].北京：中国中医药出版社,2017：237-245.

[3]原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015）[J].临床肝胆病杂志，2016,23(1)：23-31.

[4]中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南 中医病证部分[M].北京：中国中医药出版社，2008：91-94.

牵头分会：中华中医药学会肝胆病分会

牵 头 人：张国梁（安徽中医药大学第一附属医院）

主要完成人：

张国梁（安徽中医药大学第一附属医院）

刘丽丽（安徽中医药大学第一附属医院）

侯 勇（安徽中医药大学第一附属医院）

李秀惠（首都医科大学附属北京佑安医院）

李 丽（首都医科大学附属北京佑安医院）