一、診斷

（一）疾病診斷

1.中醫診斷標準

參照《中醫臨牀診療術語》[1]及《中醫內科學》[2]。

（1）以身目發黃、脅肋疼痛、小便黃赤、倦怠乏力爲主症；

（2）以口乾、口苦、納呆腹脹、瘙癢、脘腹痞滿、發熱等爲次症；

（3）必須具備目睛黃染，再結合起病特點、肝功能檢查及影像學檢查等可診斷。

2.西醫診斷標準

參照中華醫學會肝病學分會，中華醫學會消化病學分會，中華醫學會感染病學分會發布的《原發性硬化性膽管炎診斷和治療專家共識（2015）》[3]。

（1）患者存在膽汁淤積的臨牀表現及生物化學改變；

（2）膽道成像具備原發性硬化性膽管炎典型的影像學特徵；

（3）除外其他因素引起膽汁淤積，若膽道成像未見明顯異常發現，但其他原因不能解釋的原發性硬化性膽管炎疑診者，需肝活組織檢查進一步確診或除外小膽管型原發性硬化性膽管炎。

（二）證候診斷

參照《中醫內科學常見病診療指南》[4]。

1.陽黃

（1）溼熱兼表證：面目俱黃，發熱惡寒，胸脅悶痛，口渴而不欲飲，小便黃赤，大便乾結，泛泛欲嘔，脅肋作痛，苔白膩，脈弦浮數。

（2）肝膽溼熱證：脅肋脹痛或灼熱疼痛，口苦口黏，胸悶納呆，噁心嘔吐，小便黃赤，大便不爽，或兼有身目發黃。舌紅，苔黃膩，脈弦滑數。

（3）瘀熱互結證：黃疸較深，稽留不退，皮膚瘙癢，抓後有細小出血點及瘀斑，右脅刺痛，口咽乾燥，大便色淺或灰白，小便深黃，女子或見月事不調，舌質暗紅，苔少，脈實有力或弦澀。

2.陰黃

（1）肝鬱脾虛證：身目發黃時間較長，右脅脹痛，食慾不振，肢體倦怠乏力，心悸氣短，食少腹脹，瘙癢，舌淡苔黃，脈弦。

（2）寒溼內停證：黃疸較深，色澤晦暗，經月不解，皮膚瘙癢，或右脅不適，或神疲乏力，形寒肢冷，食少脘痞，小便黃而清冷，大便色淺或灰白，舌體胖，舌質暗淡，苔白滑，脈沉緩。

（3）脾腎陽虛證：黃疸晦暗不澤，脘悶腹脹，食慾減退，神疲畏寒，倦怠乏力，四肢不溫，大便溏薄，舌淡苔白，脈濡細或沉遲。

二、治療方法

（一）辨證論治

1.陽黃

（1）溼熱兼表證

治法：解表散邪，清熱除溼。

推薦方藥：麻黃連翹赤小豆湯。麻黃、連翹、赤小豆、桑白皮、杏仁、甘草、生薑、大棗。溼重者加豬苓、茯苓、澤瀉、白朮、白鮮皮等；發熱重者加黃芩、虎杖、蒲公英等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

（2）肝膽溼熱證

治法：疏肝利膽，清熱化溼。

推薦方藥：熱重於溼者，茵陳蒿湯加減，茵陳、梔子、生大黃、蒲公英、赤芍、鬱金、葛根等；溼重於熱，溫膽湯加減，陳皮、清半夏、茯苓、竹茹、枳實、厚朴、茵陳、甘草等；溼熱並重者，茵陳蒿湯合茵陳五苓散加減，茵陳、梔子、生大黃、茯苓、豬苓、白朮、澤瀉、鬱金、益母草等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

鍼灸治療：以足少陽、足厥陰經穴及相應背俞穴爲主。選穴：陽陵泉、陰陵泉、太沖、膽俞、內庭、中脘、足三裏、公孫、內關、大腸俞、天樞。操作：毫針瀉法。大椎、中衝、少衝用三棱針點刺出血。

中藥灌腸：藥物組成:茵陳、芒硝、大黃、虎杖、枳實、厚朴等。灌腸方法：中藥濃煎取汁100ml。患者取側臥屈膝位，臀部擡高10cm，使用石蠟油潤滑灌腸管及肛周皮膚，將灌腸管從肛門輕輕插入直腸，深度15～20cm，治療藥物溫度以37～40℃爲宜，液麪距肛門40～60cm，將藥液緩慢灌入，在腸道內保留1～2小時。

（3）瘀熱互結證

治法：清熱涼血，解毒化瘀。

推薦方藥：血府逐瘀湯加減。赤芍、丹蔘、生地黃、桃仁、紅花、茜草、當歸、葛根、瓜蔞、丹皮等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

2.陰黃

（1）肝鬱脾虛證

治法：疏肝健脾。

推薦方藥：逍遙散加減。柴胡，茵陳，雞骨草，當歸，赤芍，茯苓，白朮，木香，鬱金，甘草，生薑等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

鍼灸治療：以足太陰、足陽明經及相應背俞穴爲主。選穴：陰陵泉、膽俞、脾俞、中脘、足三裏、三陰交、命門、氣海、天樞、關元。操作：陰陵泉、膽俞用毫針瀉法，其餘穴位用平補平瀉法，或用溫鍼灸。

（2）寒溼內停證

治法：溫化寒溼。

推薦方藥：茵陳術附湯加減。茵陳、炮附片、白朮、乾薑、茯苓、丹蔘、鬱金、川芎、甘草等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

（3）脾腎陽虛證

治法：溫腎健脾。

推薦方藥：茵陳四逆湯合金匱腎氣丸加減。茵陳、制附子、肉桂、乾薑、山藥、山萸肉、牡丹皮、肉豆蔻、澤瀉、茯苓、熟地等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

中藥灌腸：藥物組成:白朮、肉豆蔻、補骨脂、巴戟天等。灌腸操作方法同前述。

（二）其他中醫特色治療

以下中醫醫療技術適用於所有證型。

1.中藥薰洗：麻黃20g、連翹30g、赤小豆30g、防風30g、白蘚皮30g、地膚子30g、金錢草30g、雞內金20g、虎杖30g、薄荷10g。將上述藥物加水1000ml煎後濃縮至300ml，倒入專用藥鍋中，加水至2000ml，加熱產生中藥蒸汽，由管道輸送入治療艙中，當艙內溫度達37℃時，請病人更換汽療服進艙（頭部暴露於艙外），調節艙體角度，讓病人處於舒適的半臥位，溫度控制在37～42℃，讓中藥燻蒸全身，必須出汗，每日1次，每次20min。

2．肝病治療儀：應用生物信息反饋技術發出與人體心率同步的脈動紅外線，在肝臟體表投影區，即右脅足厥陰肝經、足少陽膽經循行之所，進行施灸。適應於原發性硬化性膽管炎脅痛者。照射穴位:期門、章門、膽囊穴位照射，每天1～2 次。

（三）西藥治療

參照中華醫學會肝病學分會、中華醫學會消化病學分會、中華醫學會感染病學分會發布的《原發性硬化性膽管炎診斷和治療專家共識（2015）》，可酌情應用保肝藥物，如甘草酸苷製劑、熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸等。

（四）護理調攝要點

1.清淡飲食，宜食新鮮蔬菜、豆類、粗糧、蜂產品，忌食辛辣、油膩、甘甜之品。飲食宜忌應結合患者的證型與體質因素，如陽黃患者慎食牛羊肉等溫性食品，可服用薏苡仁赤小豆粥等；陰黃患者應避免進食生冷食物如海鮮、冷飲等，宜服山藥蓮子粥等

2.注意休息，保證充分睡眠，避免受涼、防止膽道感染。重症者應臥牀休息，輕症可適當活動，如散步、太極拳等。

3.心理護理：注意勞逸結合，生活有序，保持情緒穩定愉快，避免不良刺激，避免精神過度緊張。

三、療效評價

參照2002年《中藥新藥臨牀研究指導原則》。

（一）評價標準

1.中醫症候療效評價

（1）療效評價方法

中醫症狀體徵治療前後的變化情況採用《中醫四診資料分級量化表》，採用尼莫地平法，見表1。

積分減少（%）=（治療前積分-治療後積分）/治療前積分×100%。

總有效率=（臨牀痊癒+顯效+有效）例數/總例數×100%。

（2）療效評價標準

痊癒：症狀、體徵消失或基本消失，證候積分減少≥95%；

顯效：臨牀症狀、體徵明顯改善，證候積分減少≥70%；

有效：臨牀症狀、體徵均有好轉，證候積分減少≥30%；

無效：臨牀症狀、體徵無明顯改善，甚或加重，證候積分減少＜30%。

2.疾病評價標準

主要依據肝功能變化對疾病進行評價。

臨牀控制：ALP 、GGT 、總膽紅素恢復正常；

顯效：ALP 、GGT 、總膽紅素降低80%；

有效：ALP 、GGT 、總膽紅素降低50%；

無效：ALP 、GGT 、總膽紅素無明顯改善。

參考文獻

[1]GB/T 16751-1997,中醫臨牀診療術語•疾病部分[S].北京：國家技術監督局,1997.北京：中國中醫藥出版社，2008，147-152.22.中華醫學會肝病學分會，中華醫學會消化病學分會，中華醫學會感染病學分會.？？

[2]張伯禮,吳勉華.中醫內科學[M].北京：中國中醫藥出版社,2017：237-245.

[3]原發性硬化性膽管炎診斷和治療專家共識（2015）[J].臨牀肝膽病雜誌，2016,23(1)：23-31.

[4]中華中醫藥學會.中醫內科常見病診療指南 中醫病證部分[M].北京：中國中醫藥出版社，2008：91-94.

牽頭分會：中華中醫藥學會肝膽病分會

牽 頭 人：張國樑（安徽中醫藥大學第一附屬醫院）

主要完成人：

張國樑（安徽中醫藥大學第一附屬醫院）

劉麗麗（安徽中醫藥大學第一附屬醫院）

侯 勇（安徽中醫藥大學第一附屬醫院）

李秀惠（首都醫科大學附屬北京佑安醫院）

李 麗（首都醫科大學附屬北京佑安醫院）