好医师新闻网记者吴建良/台北报导

图:台北荣总引进新方法确认病因,并透过正子摄影发碧胸腺瘤

库欣氏症候群,是因长期持续性肾上腺皮醇增加所引起的内分泌或贺尔蒙障碍。可能是脑下垂体瘤或其他肿瘤刺激所造成,判别极为不易。台北荣总引进最新皮释素(CRH)刺激试验,搭配下岩样窦抽血采样,可精准判别脑垂体库欣氏症候群,或因其他肿瘤造成的异位性库性欣症候群,找出影像检查无法发现的肿瘤正确治疗。

台北荣总新陈代谢科主任陈涵栩医师表示,肾上腺皮醇主要功能包括调节蛋白质、糖类及脂肪之新陈代谢、维持血压及心脏血管功能、减缓免疫发炎反应,并可帮助平衡或对抗胰岛素代谢葡萄糖之能力。正常人的下视丘会分泌皮释素(CRH),皮释素会刺激脑垂体分泌肾上腺皮促素 (ACTH),肾上腺皮促素刺激肾上腺分泌肾上腺皮醇 (Cortisol)。当身体有压力时,肾上腺皮质会分泌大量肾上腺皮醇,帮助身体应付压力,是人体极重要的贺尔蒙。

51岁女性患者,闭经2个月,进行性无力,胸闷,心慌,头痛多尿,多饮,食欲不振,体重下降,曾被诊断为肾上腺皮促素(ACTH)高出正常值非常高的库欣氏症候群,但脑部磁振造影及胸腹部的电脑断层等影像检查皆无发现肿瘤,转至北荣之后,经皮释素(CRH)刺激试验精确定位,及下岩样窦抽血采样(BIPSS),发现右侧的脑下垂体肿瘤,手术摘除后,肾上腺皮促素也恢复正常。

另一位张先生,今年44岁,脸部肿胀,四肢浮肿,颈部肿大,容易疲劳,高血压,偶有心慌,经诊断为肾上腺皮促素(ACTH)偏高的库欣氏症候群,经传统人工合作血管加压素(Desmopressin)刺激试验疑似脑下垂体有肿瘤,但皮释素(CRH)刺激试验却显示为其他部位肿瘤所致,再次以下岩样窦抽血采样及皮释素(CRH)刺激试验,确诊为异位性肾上腺皮促素(ACTH)的库欣氏症候群。以正子断层扫描 (PET)发现胸腺瘤,手术摘除后肾上腺皮促素数值恢复正常。

陈涵栩医师强调,大部分库欣氏症候群患者皆有满月脸、躯干性肥胖(身体肥胖四肢不胖)、肌肉无力(特别是大腿)、背痛、高血压、血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色条纹等。女性患者可能有月经不规则、体毛增加之现象,临床表现因人而异。

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