率关系不大，跟症状严重性关系大。你就设想一下，自己得了渐冻症的后果，一点点失去运动能力，一会儿不能跑了，过一会不能走了，又过一会不能站了，然后不能坐不能起床不能翻身不能吃饭不能呼吸最后窒息而死。这种渐进式的疾病，简直是延续几年甚至几十年的凌迟酷刑啊！

就像中彩票这么小概率事件还是有那么多人信

渐冻症罕见但无比残酷。患者大多是青壮年，他们活著的每天，身体的控制权都在不断被蚕食。可能哪天醒来，就突然发现身体某个部位不再动弹。到最后，全身只剩两个地方保持正常：还能转动的眼球，以及完整的神智。


也就是说，患者会清醒地看到自己被冰冻的全过程。



在康复科待久了，人会变得越来越乐观。


我原地转一圈，看到的病人几乎都是脑出血和腰椎损伤。他们往往和死神擦肩而过，但奇怪的是，即使可能一辈子离不开轮椅，他们也过得挺有盼头。


这是因为，好转的奇迹就在他们身边。记得有次来了个脑梗患者，轮椅拉进来，已经半身不遂了，当时也没人抱多大的希望。结果半年过去，人家直接站起来，自己走回家了。


当了 18 年康护科的临床护士，我算是明白了一个道理——在这里，没有什么是绝对的。


但是，有两种病症除外。


第一种，是植物人，他们醒来的概率微乎其微，偶像剧里动手指的情节，基本都是骗人的。


至于第二种病症，因为太稀少，我甚至很少跟小护士讲。我自己也是在 2017 年的时候，才真正和这种病症打了个照面——渐冻症。


这种病最大的特征，就是残忍。


患者大多是青壮年，发病即意味死亡，但在这种病症面前，死一点都不可怕——起初是肺部被感染，一呼一吸都要用力，紧接著，是最绝望的「逐渐冰冻」过程。

他们活著的每天，身体的控制权都在不断被蚕食。可能哪天醒来，就突然发现身体某个部位不再动弹。到最后，全身只剩两个地方保持正常：还能转动的眼球，以及完整的神智。


也就是说，患者会清醒地看到自己被冰冻的全过程。


然而整个过程里，最痛苦的可能不是患者本人，而是家属。试想一下，在长达两三年的时间里，看著至亲逐渐僵化，而死期遥遥不可知。病情发展到后期，最爱的人活著的每一天里，家属都在准备丧礼。


我一度认为，渐冻症里没有奇迹，留给病人和家属的只有痛苦。


但在 2017 年那天，来到医院的那位老奶奶，彻底改变了我的想法——她在自己的一生中，接触了整整 5 场渐冻症。


我在医院和她相遇时，正值她的第 5 位渐冻症亲属来住院。她说，这是自己的「最后一战」。


那天清晨，入院中心的一通电话，让科室里炸了锅：


「一名年轻男性渐冻症患者要入院，请提前做好准备。」


撂下电话，年轻小护士们聚在一起讨论：渐冻症患者什么样？有人提到霍金，有人好奇地朝电梯口张望。


这是我们这个小医院的康复科，第一次接收渐冻症患者。大家对这种病的印象，都停留在大名鼎鼎的物理学家霍金。他就是渐冻症患者，总是一副斜眉耷眼的形象。

但我却没有小丫头们的新奇劲儿。因为我知道，这三个字无解。


渐冻症被列为世界五大绝症之一，目前全球范围内的医疗技术都对它束手无策。


我心里隐隐有点慌。除了来势汹汹的陌生病症，作为护士，如果要说我最害怕什么事，那就是一点：我不希望在工作中看到熟人。


但电话那头提到渐冻症时，我脑海里毫无征兆地浮现了霍金之外的另一张脸。一张 15 岁男孩的脸。


没容我细想，电梯大门开合：一个老太，一个男孩，一副轮椅。


严阵以待的小护士们愣在了原地——


一位不足 1 米 5 的老奶奶，极其瘦弱，四肢可以用枯干来形容。她推著一把轮椅，放在轮椅上的手指骨节粗大，一直在不自主地颤抖。


而轮椅上倚坐著一个男孩，静止不动。


没有其他的家属，就这么一老一小，安静，缓慢地移进了科室。


男孩细长的四肢像藤蔓一样软踏踏地搭在轮椅上，嗓门却很嘹亮。看见我，老远就咧开嘴笑了：「姐姐，我们又见面了。」

老奶奶推著他来到我面前，微笑著看我。


男孩叫小虎，身患渐冻症 4 年，帮小虎推轮椅的是他的奶奶。


我曾在一次公益活动的现场见过这祖孙俩。当时他们正在拍卖自家的绿植，我还上去聊了好久，彼此都留下了很深的印象。


此刻，我迎上去拉了拉小虎的手指，逗他，「哟，小老板赚大钱了么！」


小虎又笑起来，笑声嘹亮，似乎在努力地调动胸腔肌肉的力量。


这个被渐冻症扼住了命运的少年，目前尚能够倚坐在轮椅上，但在未来可预见的日子里，他全身的肌肉会一点点萎缩，直至瘫痪。


我不太能把这样的事和眼前笑著的小虎联系在一起。


我把小虎带到床位边，和康复评定师俩人铆足了劲儿搬小虎，可这个竹竿似的孩子竟然纹丝没动。那是我第一次知道，渐冻症的患者因为肌肉无法运作，整个身体是一种「死沉」的状态，根本不像普通病患一样容易挪动。


我和康复师大眼瞪小眼，正当我们合计著再叫一个帮手时，小虎奶奶凑过来了。


只见瘦弱的她，用公主抱的姿势，一把将小虎从轮椅上抄起，再放到病床上。往下放的瞬间，还捎带著帮小虎调整了姿势，把手脚摆在最舒适的位置。

她的动作一气呵成，颇像个「练家子」。


对于小虎奶奶这套示范，我和康复师脸上都有点挂不住，夸奶奶有技巧。小虎奶奶却笑著摆摆手，肿大的手指关节稍稍颤抖。


当管床医生送来各项告知书，我严肃做好准备，想著和小虎奶奶好好谈一谈。


毕竟这是科室第一次接收渐冻症病人，让病人和家属都更好地了解病症，接受治疗，非常关键。


但小虎奶奶接下来的举动更让我吃惊。


她接过告知书就伸出食指，云淡风轻地找我们讨要起印泥来，「老太婆我不认识字，需要我签名的，我按手印就好。」


说完，她直接用食指蘸了一块印泥，问我们：「医生，是按在这里吧？」


这个不识字的老太，直接找到了签名的正确位置。我们站点的护士都有些莫名其妙。她明明是第一次来我们医院，怎么对文书那么熟悉。


更何况，她表现得简直像一架机器。不需要讲解，没有提问，连预期内的恐慌，甚至一点点沮丧都没有。


她甚至是礼貌地笑著的。

小虎奶奶宛如「熟练工」的每个举动都在告诉我，那张平静的笑脸，一定曾有过很多种表情。


小虎住院没多久，今年 72 岁的小虎奶奶，就成了全科室病患的导师。


很多病患家属来询问奶奶，要怎么抱起那些人高马大的病患。她总是亲自示范，挥著枯干一样的手说，这仅仅是熟能生巧而已。但是她又真真切切地教导著同病房的家属，如何给卧床病人换床单，翻身用什么姿势节省力气。


甚至有一次，一个病友家属外出了，我亲眼看到她掐著秒，到时间了突然起身，迅速帮病人翻身拍背，绝对的准时准点。


也是那时我发现，小虎奶奶每天的时间都被严格划分，和打卡上班没有区别。


每天凌晨 4 点，准时起床给小虎洗漱、擦洗身子。再端起碗，用勺子一点点把食堂的早餐碾碎。这是个细活，必须碾到食物接近糊状，就怕小虎肌肉无力，呛到气管可是大事。


紧接著，她自己的饭没吃完，小虎的晨间治疗就开始了。她坐在旁边，每隔 5 分钟抬头看一眼点滴，然后又埋下头，做手工挣钱。她对时间的把控像台精密仪器。


在此期间，她还要定时给小虎挪动身体 4 次，活动下手脚，避免皮肤破溃。


只有下午康复训练的时候，小虎奶奶才能「溜」出去一会。


她总是火急火燎进电梯，脖子上套著老年卡。她得赶车回家，收拾田地和果园。卖了的菜和水果，是祖孙俩主要的经济来源。

像小虎这种情况，消耗的治疗费用可不是小数。其他护士怎么都想不明白，这对祖孙也没有家属帮衬，是怎么坚持到今天的。


整个护士站，只有我知道背后的秘密。


我和这对祖孙第一次见面，是在两年前，一场公益售卖活动。和其他等待捐助的家庭不同，小虎和奶奶是唯一亲自到场的受捐方。


他们之所以要亲自去，就是因为不愿意白白接受施舍。小虎让奶奶种了些薄荷、驱蚊草等好看又好养活的植物，分装成小盆栽带到活动现场售卖。


从旁经过，假如你忽略掉他细瘦弯曲的双手，无力耷拉的双腿，你一定会羡慕这个少年充沛的活力。人们围在小虎的介绍周围不时交头接耳，细细打量著四肢像枯枝一般的小虎，目光里的含义说不清道不明。


小虎也许是感觉到了人们投射过来的目光，他愈发卖力地吆喝，像是想用声音驱散那些包裹著自己的眼神。


这时只有奶奶站在小虎身后，坚定地举著牌子，告诉大家：这是渐冻症。


祖孙俩就是这样，从不抱怨半句钱的问题，只是在不伤自尊的前提下，用全力去挣。


但这些高强度的劳作，再加上小虎逐渐僵硬的躯体，让我担心奶奶一个老人还能撑多久。


后来我才知道，自己还是太小看奶奶了——这样的生活，她已经过了 30 多年。从带著孙子住院开始，奶奶跟人说话的口头禅，就是一句：「我习惯了。」

相熟以后，奶奶开始对我袒露心扉，讲起了自己的过去。她说自己并不喜欢所谓的习惯，因为这份「经验」，是以 4 条人命的代价，一点点熬出来的。


奶奶的「经验」，来自小虎的爷爷、爸爸、叔叔和姑奶奶。


这一家人都得了渐冻症，无一幸存。她在讲述过程中，反复问我一个问题：人到底应不应该信鬼神？


奶奶 21 岁时嫁给小虎爷爷。她下意识说道：「那时他身体好壮，都是肉，都是力气。」


30 岁那年，因为孩子的出生，两夫妻忙著建一个大点儿的屋子，没日没夜地干活。但突然有一天，向来抢著干重活的小虎爷爷下肢酸痛乏力，还伴随著无规律的肌肉跳动。


小虎爷爷之前一直身体健朗，连感冒发烧都少有，夫妻俩一致认为是干活太累，从村卫生所揣了几贴膏药就回家了。没几天症状消失，小虎爷爷又继续忙著造新房。


可惜，这次的恢复只是假象。


房子造好没多久，爷爷又出现腿脚无力的症状，「两条腿上的肉枯掉了。」


爷爷的腿越来越细，再不久，连坐都坐不稳当，只能躺在新房的床上，望著奶奶和孩子们进出忙碌。


起初，小虎奶奶照顾丈夫也不得其法，一米五的瘦小身躯，外加两个儿子，三人合力都翻不动一米八的爷爷。再后来，爷爷越发使不上劲，身体也越来越沉。

那还不是最坏的时候，小虎爷爷还能和奶奶说说话，庆幸自己造好了房子才生病。时间一长，爷爷整个人都僵掉了，全身上下只剩皮包骨。


「可怜的老头子只会念叨要去死，他哪里做得到哟！他连舌头都咬不破！」


最后，爷爷死在了新房子里。他的离开让奶奶知道，原来得了有些重症，人不是一下死掉的。这样的话，不能太急著难过，还要留著力气慢慢送他们走。


小虎爷爷生病后，总是有人劝奶奶离开这个烂摊子，远走高飞。


但奶奶看著两个高高大大的儿子，还有和爷爷一砖一瓦盖起的新房，拒绝了旁人改嫁的建议，孤身一人拉扯两个孩子，守著这个失去了主心骨的小家。


儿子们渐渐长大，小虎奶奶也越来越有盼头。


当时，小虎的爸爸娶了好看的媳妇，也有了可爱的小虎。小虎的叔叔则在城里开了一家小店，一家子眼看就要过上好日子。


但就在小虎刚周岁时，小虎的爸爸发病了，下肢开始僵硬。


接下来是小虎的叔叔，还有最小的姑姑，所有症状如同小虎爷爷的复刻版。


四处求医问药的奶奶从医生那儿只问来了个陌生的名词：渐冻症。更让奶奶眼前一黑的是，医生告诉她，这病具有遗传性。


「村子里都在怀疑，说我家是不是遭到了诅咒，神佛是不会保佑的，得绝户。」


一家人都瘫在床上的时候，奶奶盘算过，自己前半生做了什么坏事，但怎么也没想起来。她也没办法去问家人，是不是有亏心事，因为都已经不能说话了。


她说，自己就是从那个时候开始，不再信世上有鬼神。


随著住院时间一天天过去，小虎的渐冻症也在恶化。现在，他手臂已经接近失控，仅剩右手拇指和食指的第二个指关节能够活动。

最低 0.3 元/天开通会员，查看完整内容

购买该盐选专栏查看完整 19 篇内容

盐选专栏

真实治疗手记 2：医生不会轻易说出口的生死故事

夜行者陈拙 等 天才捕手计划主理人

￥19.00 会员免费

可以简单形容，生不如死。你从前的荣誉，信仰全部破碎。周遭的世态炎凉都会很是伤感的。我父亲就是例子。

谢谢邀请！

这里面涉及到一个真实发病率与感觉发病率的区别吧。真实发病率是通过科学临床流行病学调查得出来的，包括设计严谨的抽样调查或者普查，会采取各种措施避免偏倚的出现；而感觉发病率就是以个人的知识能力为前提的自我感知的发病率。比如今年有个说法叫做「2018年的诅咒」，因为今年很多名人离我们而去，比较震撼的是央视节目主持人李咏，著名武侠小说作家金庸，演员蓝洁瑛 ，物理学家霍金，我国院士闵乃本等。一系列的消息让我们对去世很担心，尤其是对癌症很担心，是不是癌症的发生率升高了呢，不是的，一方面是因为我们获得信息的渠道更方便了，这种死亡的消息听得多了，就会错觉到死亡率增加的感受。另一方面是因为大家的人均寿命延长了，以前的人在还没得癌症之前就因为其他原因死了。所以这些错误的信息和感受，然大家产生莫名的恐惧。

希望对你有帮助！

肌萎缩性侧索硬化症早期的症状和体征可能非常微弱，以至于被忽视，在没有基因解码的干预下，最早的症状包括肌肉抽搐，抽筋，僵硬或乏力。

患者可能会有发音障碍，继而发展为吞咽困难。许多ALS患者由于吞咽困难导致食物摄取减少，长时间生病使得身体的能量需求（新陈代谢）增加，进而出现营养不良。

随著病情的发展，手臂和双腿开始变的纤细，随著肌肉组织萎缩。ALS患者最终失去肌肉力量和行走能力，依赖轮椅，并且越来越需要他人照顾自己的日常生活。

随著时间的推移，肌肉无力让患者无法使用手臂，呼吸肌的衰弱导致呼吸困难。大多数ALS患者在ALS首次出现体征和症状后的2?10年内死于呼吸衰竭，但病情的进展在患者之间的差异很大。

我也是恐狗，但是别自卑，人的本能吧

原因

1.冰桶挑战让更多人了解

2.症状的确可怕

3.互联网

给几个我了解到的信息吧，或许能帮助脱恐

1.有比较明确的风险基因

2.东亚人患病几率小于高加索人（4/10万）

3.铅摄入过量，中度以上脑外伤会提高风险，弱相关。

吸烟提高风险，弱相关。

服兵役橄榄球运动员风险提高，但是样本小。

4.一般来说90%的人不是死于窒息。

5.基因疗法最近几年进展神速

我是做了个检查然后找事做脱恐的。

恐病很累的。

推荐阅读：
相关文章