神经内分泌肿瘤的成因症状检查诊断治疗

神经内分泌肿瘤的成因预防症状检查诊断分期治疗预后追踪

神经内分泌肿瘤的成因

神经内分泌肿瘤为肠胃道或内分泌器官疾病，好发部位包括肠胃道及胰脏，其次为肺部。是一种神经内分泌系统的恶性肿瘤，会分泌荷尔蒙而导致病人产生相关疾病的症状，确切成因不明，目前只知或许和体内染色体基因的突变有关。神经内分泌瘤可以滋生在全身各处器官，较常发生在肝胆胰或胃肠道、或呼吸系统之肺或支气管，其生长的速度较为缓慢。不过六到九成的比例会转变为恶性肿瘤。依据荷尔蒙分泌量的多寡，分成非功能性及功能性两种，

1.功能性的肿瘤:功能性的病人的病征像极感冒症状，如咳嗽、腹泻、腹痛、盗汗等，因为症状千变万化不容易诊断，确诊时过半数患者都已经出现转移。很容易遭忽略或被误认为其它疾病。会造成荷尔蒙症候群，如：类癌症候群、Zolllinger-Ellison症候群、胰岛素、升糖激素、体抑素..等。

2.非功能性的肿瘤:非功能性病人症状轻微、或者没有症状，常拖到晚期才被确诊；也会分泌胜肽，但不会引起荷尔蒙导致的症状，如：胰脏多胜肽分泌瘤等。非功能性的肿瘤临床上常发现得较晚，诊断时肿瘤较大、造成阻塞或30%以上发生远处转移。

神经内分泌肿瘤是消化系统中第二常发生的肿瘤，仅次于大肠直肠癌。已故的苹果电脑创办人贾伯斯、台湾星座专家「星星王子」，都是神经内分泌肿瘤病友。

神经内分泌肿瘤的症状

部位肿瘤的名称与症状介绍如下:

一、胰脏部位

1.胃泌素瘤:顽固性消化性溃疡、腹泻、脂肪下痢、吸收不良、体重减轻。

2.胰岛素瘤:低血糖、较常发生肝脏和胰脏附近淋巴结转移。

3.升糖素瘤:游走性坏死剥离性皮肤炎，易侵犯脚和会阴部。体重减轻、贫血、轻度糖尿病、视力减退。

4.血管活性胜肽瘤:胃酸减少或无胃酸、大量水泻，一天可超过0.7公升，可能造成血钾及碳酸氢离子流失、低血钾症、严重代谢性酸血症。

二、支气管、肺、胃、小肠、大肠、直肠部位

类癌肿瘤:脸部潮红（占80%），是最常见之症状。一般为突发于脸和颈部的深红色、腹泻（占70%）：常和潮红同时发生，亦可能单独发生，一般是以水泻为表现、呼吸困难（占37%）、腹痛（占33%）、近端肢体肌病变（占7%）、气管痉挛、气喘（占6%）、皮肤病变、色素沉著（占5%）。

三、肾上腺髓质部位

嗜铬细胞瘤:突发或持续性严重高血压、头痛、大量盗汗、新陈代谢上升、高血糖。

四、皮肤部位

默克细胞癌:在皮肤上出现无痛性的红色结节、通常在头颈部，太阳容易暴晒的部位产生、少见，但恶性度高，容易转移。

神经内分泌瘤的临床症状，常会依据侵犯部位不同，及分泌贺尔蒙之情况而产生不同的临床症状，例如：肠胃道不适、腹痛、腹部肿块、腹泻、盗汗、体重减轻、咳嗽、低血糖、脸部潮红、饥饿感或头昏等，因此常被误认为其他疾病。

神经内分泌肿瘤的检查

除了以胃肠道内视镜、腹部超音波、电脑断层、核磁共振等影像学检查外，也可透过特异性较高的血清、尿液检查、病理切片及分子生物病理等检查，来做更进一步的诊断

神经内分泌肿瘤的诊断

神经内分泌肿瘤是一组起源于神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。它不是单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，根据原发肿瘤部位的不同，神经内分泌肿瘤可分为前肠:胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠，中肠:回肠、阑尾、盲肠、升结肠，和后肠:远端大肠和直肠，其中胃、肠、胰神经内分泌肿瘤最常见。疾病的进展可以是局部性侵犯，也可以是远处器官转移。

1.血液或尿液检验：依据不同的症状表现，可检测特定的荷尔蒙

2.影像学检查：如：超音波检查、胃肠内视镜、内视镜超音波检查、电脑断层扫描、磁振造影检查、核子医学造影检查、正子断层扫描、血管摄影检查等。

神经内分泌肿瘤的分期与治疗

神经内分泌肿瘤是慢性「类癌」。小于1公分以下，可经由大肠镜手术切除或是局部切除，5年内存活率接近百分百，不须接受化学药物治疗，早期发现类癌，疗效相当好，若放任其生长，会比癌症麻烦。若是类癌大于1公分，要考虑细胞的分化程度，检查有无侵犯淋巴管或血管，部分病人须接受一定范围的大肠切除，合并淋巴廓清手术。

治疗方面则以肿瘤切除、减少肿瘤体积、放射线治疗、化学治疗、干扰素、生物制剂或标靶药物等治疗。

神经内分泌肿瘤治疗以手术开刀为首选，若无法手术切除或已转移则考虑内科治疗，目前治疗方式有针对症状缓解者，如长效型体抑素类似物，或是针对手术无法切除或转移性胰脏神经内分泌肿瘤之标靶药物。因为胰脏神经内分泌瘤的分化分期状况，有低至高不同的复发风险，所以手术后，一定要长期追踪，而且针对进展型或转移复发型之胰脏神经内分泌瘤，可搭配其他多重整合型的治疗方式，如标靶药物治疗、生物内分泌荷尔蒙治疗、射频烧灼（RFA）、栓塞治疗（TAE）或化学治疗等。

一般来说，肿瘤分化较好、生长速度较慢的患者较适合标靶药物治疗，且副作用较低；而肿瘤分化较差、分裂较多的，则较适合化学治疗，所以不是每一种神经内分泌肿瘤都可以使用标靶药物治疗。

神经内分泌肿瘤的预后

转移性的神经内分泌肿瘤其中位数存活率约为2年，而5年的存活率约30%～40%。在局部性未转移的神经内分泌肿瘤中，若能及早手术切除，其5年存活率可达60%～90%。不过如果有远端转移，则5年存活率降为25%～40%。