神經內分泌腫瘤的成因症狀檢查診斷治療

神經內分泌腫瘤的成因預防症狀檢查診斷分期治療預後追蹤

神經內分泌腫瘤的成因

神經內分泌腫瘤為腸胃道或內分泌器官疾病，好發部位包括腸胃道及胰臟，其次為肺部。是一種神經內分泌系統的惡性腫瘤，會分泌荷爾蒙而導致病人產生相關疾病的症狀，確切成因不明，目前只知或許和體內染色體基因的突變有關。神經內分泌瘤可以滋生在全身各處器官，較常發生在肝膽胰或胃腸道、或呼吸系統之肺或支氣管，其生長的速度較為緩慢。不過六到九成的比例會轉變為惡性腫瘤。依據荷爾蒙分泌量的多寡，分成非功能性及功能性兩種，

1.功能性的腫瘤:功能性的病人的病徵像極感冒症狀，如咳嗽、腹瀉、腹痛、盜汗等，因為症狀千變萬化不容易診斷，確診時過半數患者都已經出現轉移。很容易遭忽略或被誤認為其它疾病。會造成荷爾蒙症候羣，如：類癌症候羣、Zolllinger-Ellison症候羣、胰島素、昇糖激素、體抑素..等。

2.非功能性的腫瘤:非功能性病人症狀輕微、或者沒有症狀，常拖到晚期才被確診；也會分泌胜肽，但不會引起荷爾蒙導致的症狀，如：胰臟多胜肽分泌瘤等。非功能性的腫瘤臨牀上常發現得較晚，診斷時腫瘤較大、造成阻塞或30%以上發生遠處轉移。

神經內分泌腫瘤是消化系統中第二常發生的腫瘤，僅次於大腸直腸癌。已故的蘋果電腦創辦人賈伯斯、臺灣星座專家「星星王子」，都是神經內分泌腫瘤病友。

神經內分泌腫瘤的症狀

部位腫瘤的名稱與症狀介紹如下:

一、胰臟部位

1.胃泌素瘤:頑固性消化性潰瘍、腹瀉、脂肪下痢、吸收不良、體重減輕。

2.胰島素瘤:低血糖、較常發生肝臟和胰臟附近淋巴結轉移。

3.升糖素瘤:遊走性壞死剝離性皮膚炎，易侵犯腳和會陰部。體重減輕、貧血、輕度糖尿病、視力減退。

4.血管活性胜肽瘤:胃酸減少或無胃酸、大量水瀉，一天可超過0.7公升，可能造成血鉀及碳酸氫離子流失、低血鉀症、嚴重代謝性酸血癥。

二、支氣管、肺、胃、小腸、大腸、直腸部位

類癌腫瘤:臉部潮紅（佔80%），是最常見之症狀。一般為突發於臉和頸部的深紅色、腹瀉（佔70%）：常和潮紅同時發生，亦可能單獨發生，一般是以水瀉為表現、呼吸困難（佔37%）、腹痛（佔33%）、近端肢體肌病變（佔7%）、氣管痙攣、氣喘（佔6%）、皮膚病變、色素沉著（佔5%）。

三、腎上腺髓質部位

嗜鉻細胞瘤:突發或持續性嚴重高血壓、頭痛、大量盜汗、新陳代謝上升、高血糖。

四、皮膚部位

默克細胞癌:在皮膚上出現無痛性的紅色結節、通常在頭頸部，太陽容易暴曬的部位產生、少見，但惡性度高，容易轉移。

神經內分泌瘤的臨牀症狀，常會依據侵犯部位不同，及分泌賀爾蒙之情況而產生不同的臨牀症狀，例如：腸胃道不適、腹痛、腹部腫塊、腹瀉、盜汗、體重減輕、咳嗽、低血糖、臉部潮紅、饑餓感或頭昏等，因此常被誤認為其他疾病。

神經內分泌腫瘤的檢查

除了以胃腸道內視鏡、腹部超音波、電腦斷層、核磁共振等影像學檢查外，也可透過特異性較高的血清、尿液檢查、病理切片及分子生物病理等檢查，來做更進一步的診斷

神經內分泌腫瘤的診斷

神經內分泌腫瘤是一組起源於神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤。它不是單一的某一種腫瘤，而是一大類腫瘤的總稱。神經內分泌腫瘤可發生於全身許多器官和組織，根據原發腫瘤部位的不同，神經內分泌腫瘤可分為前腸:胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指腸，中腸:迴腸、闌尾、盲腸、升結腸，和後腸:遠端大腸和直腸，其中胃、腸、胰神經內分泌腫瘤最常見。疾病的進展可以是局部性侵犯，也可以是遠處器官轉移。

1.血液或尿液檢驗：依據不同的症狀表現，可檢測特定的荷爾蒙

2.影像學檢查：如：超音波檢查、胃腸內視鏡、內視鏡超音波檢查、電腦斷層掃描、磁振造影檢查、核子醫學造影檢查、正子斷層掃描、血管攝影檢查等。

神經內分泌腫瘤的分期與治療

神經內分泌腫瘤是慢性「類癌」。小於1公分以下，可經由大腸鏡手術切除或是局部切除，5年內存活率接近百分百，不須接受化學藥物治療，早期發現類癌，療效相當好，若放任其生長，會比癌症麻煩。若是類癌大於1公分，要考慮細胞的分化程度，檢查有無侵犯淋巴管或血管，部分病人須接受一定範圍的大腸切除，合併淋巴廓清手術。

治療方面則以腫瘤切除、減少腫瘤體積、放射線治療、化學治療、幹擾素、生物製劑或標靶藥物等治療。

神經內分泌腫瘤治療以手術開刀為首選，若無法手術切除或已轉移則考慮內科治療，目前治療方式有針對症狀緩解者，如長效型體抑素類似物，或是針對手術無法切除或轉移性胰臟神經內分泌腫瘤之標靶藥物。因為胰臟神經內分泌瘤的分化分期狀況，有低至高不同的復發風險，所以手術後，一定要長期追蹤，而且針對進展型或轉移復發型之胰臟神經內分泌瘤，可搭配其他多重整合型的治療方式，如標靶藥物治療、生物內分泌荷爾蒙治療、射頻燒灼（RFA）、栓塞治療（TAE）或化學治療等。

一般來說，腫瘤分化較好、生長速度較慢的患者較適合標靶藥物治療，且副作用較低；而腫瘤分化較差、分裂較多的，則較適合化學治療，所以不是每一種神經內分泌腫瘤都可以使用標靶藥物治療。

神經內分泌腫瘤的預後

轉移性的神經內分泌腫瘤其中位數存活率約為2年，而5年的存活率約30%～40%。在局部性未轉移的神經內分泌腫瘤中，若能及早手術切除，其5年存活率可達60%～90%。不過如果有遠端轉移，則5年存活率降為25%～40%。