如果知道胎儿小耳畸形还会选择生吗？

本人目前34岁，孕5周，之前有多囊卵巢综合症，这是我第一个宝贝啊！

同样的情况，已经放弃了。刚刚开始写的时候宝宝还在肚子里，而现在不知不觉已经过去十来天了。

自从四维彩超发现以来，我们把能查到的有关小耳畸形的信息都看了一遍，找了产前诊断权威医生、到耳鼻喉科了解手术情况，爱人在知网上查找文献一篇篇看。知乎上有问「产检发现宝宝有严重的病怎么办」，其实我们这种左右为难的情况更是万分痛苦纠结。

简单整理了一下我们了解到的信息，希望可以帮到相似情况的家庭。当然希望这样的家庭越少越好。

一、小耳畸形概况及小耳畸形合并其他畸形的情况

这是一类继唇腭裂之后最为常见的面部畸形。先天性发生率各个调查因地域种族等略有差异，大概在万分之0.83-17.4之间，其中我国发生率约在万分之5.18左右。临床表现为外耳形态、结构异常，多伴有外耳道狭窄或闭锁、传导性耳聋。

小耳畸形可能单独发生，也有约40%-60%的患者伴发其他先天性畸形或发育异常。其中最为显著的是颅面部的其他畸形情况，如大小脸、口面裂、脑积水和眼部畸形等。其他可能并发的畸形或异常还包括中枢神经系统、泌尿生殖系统、心血管、骨骼肌、消化系统等等。

因此，考虑给宝宝一个机会的宝妈宝爸一定要根据医生的指导，尽可能全面地检查（例如羊水穿刺确定是否有基因异常等），千万不要简单地认为只是一个生理结构上的改变，以免造成额外的悲剧。

二、小耳患者听力状况和语言发育研究

一般认为单纯的单侧听力受损对患者的生存质量和语言发育无重大影响。也有调查表明，单侧外耳道闭锁的儿童在语言理解、口语表达等方面存在缺陷，学习成绩更容易落后。

另外，有调查表明，在安静的环境下，单耳与双耳听力差异不大；在杂讯环境下，由于「双耳聆听机制」（双耳总和效应、双耳压制效应和头影效应）的缺失，单耳小耳畸形患者的听力受到影响。此外，通过声源定位的能力也受到影响。

我们咨询医生的意见：妇产科的意见多倾向于如果羊水穿刺等其他检查没有问题，那么单纯小耳畸形只是一个小问题，建议给宝宝一个机会，以后进行手术治疗；儿童医院耳鼻喉科医生的意见是目前小耳耳廓再造的手术目前已经非常成熟，但另一方面，这样的孩子就他们的接触现在很少，建议我们多从孩子心理发展方面考虑。

三、小耳畸形的病因研究

目前没有统一定论。

先天性小耳畸形是胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟发育异常所致。患者存在一定比例的染色体变异或基因方面的异常。亚裔人群（当然不止亚裔）患病率高于世界平均水平；男性多于女性。

发病原因方面，一般多考虑是遗传与环境共同作用的结果。具体而言，包括胎儿自身因素、孕早期暴露于危险环境（辐射、有害气体如甲醛和二手烟、重金属等）、孕期疾病或服用药物、精子质量、种族或地域影响、遗传因素等。

网上很多姐妹提及的孕早期保胎经历，一些文献中也有提到，但是只是众多因素中一个细小的统计项。个人倾向于解读为孕早期需要保胎很大一部分是胚胎本身就不那么完美，同时激素水平也可能有一定影响，所以归根结底这样的猜测没有意义。

因此，请一定不要把原因归结到自己或者家人身上！说到底，这就是大自然的残忍！虽然看上去人类掌握了很多科学知识，但是比之于大自然实在是十分渺小的。而医学、药学方面多的是未解之迷。所以这不是谁的错，不是宝宝的、也不是父母的，只是无可奈何的遗憾。

另外，一定要做基因方面的检测来明确是基因突变还是遗传因素，后者需要做三代试管，以免悲剧重演。

四、小耳畸形治疗手段

分耳廓再造和听力重建两部分。

耳廓再造：一般分自体肋软骨支架耳再造和人造支架耳再造两种，两种手术各有千秋。根据实际咨询医生的情况，自体肋软骨支架耳再造的手术（我们只咨询了这个方向）已经非常成熟了，失败的风险小，再造耳可以受压，软骨支架被吸收的情况极少，通常再造耳可以使用一生。同时，再造耳与正常的耳朵还是略有差异，例如耳颅角很难达到正常的角度，如果不开耳道则外观上还是比较明显等。

听力重建方面，中耳畸形轻者可以通过外耳道成型术和鼓室成形术来提高听力，重者则需要骨锚式助听器。医生给我们的建议是单耳畸形的情况一般不建议开耳道，一是手术难度大，并且有后续感染等风险；二是效果有限但花费很高，耳廓再造术一般花费五万左右，而听力重建则要数十万；三是孩子自身也受痛苦。

手术年龄方面，不论是医生还是文献都建议不低于五岁。

五、小耳患儿心理和患者家属心理状况研究

患儿方面，调查显示约一半的患儿存在自卑、退缩和自我封闭等性格特点，构成较为严重心理障碍（如孤僻、怯懦、依赖、偏激和抑郁等）的约占五分之一。

影响患儿心理的主要因素包括：首次意识到自身存在畸形的年龄（大部分在3-4岁，早自我认识的优于晚自我认识的）；首次意识到自身存在畸形的方式（患儿通过照镜子、触摸等方式主动发现的，优于经别人指出被动发现的）；患儿就诊的年龄（宜早）；患儿父母的心理压力和引导方式（家长的心理压力越大，患儿出现心理障碍的比率越高）；家庭和睦情况等。

家属方面，调查显示70-80%的家长承担著中等程度以上的心理压力，其中有约15%影响到家庭和睦。50-60%的家庭给予了患儿特别的同情和关注。家长中，母亲承担的压力水平更大，这与她们直接照顾患儿和舆论压力（如上一辈或亲戚错误归因）相关。而父母作为与患儿交流接触最多、最直接的人，其承担和传导压力的情况，对患儿心理状况有显著影响。

心理情况部分我们没有调查得十分全面，仅供参考。综合而言，宝宝没有我们想像的脆弱，而我们也没有自己想像的强韧。

另外，有约70%的成年患者表示在儿童期受到过嘲笑或欺负，不过考虑到儿童间嘲笑或被嘲笑是一个非常普遍的现象，也是儿童成长的一个过程，因此我也不能区分是否需要额外纳入考虑，智者见智吧。

六、关于引产和引产后心理状况

这一部分我们并没有事先调查，只是决定之后在知乎上大概了解了一下。之所以列在这里，是想给面临同样情况的家庭一剂预防针，如果决定放弃，一定要做好准备，包括不限于提前了解、心理建设、夫妻相互支持、搞定舆论、家庭环境收拾等等。其中最重要的是爱人的陪伴和支持。宝爸不要把悲伤憋在心里，让宝妈知道你与她一样难过，能给她极大的安慰，纾解她独自面对厄运的无助感。另外宝妈也要找到自己的解压方式，方式不论，重要的是自己接受当下的状态，在这个基础上一点点走出去。

引产既是生理上的痛苦，更是心理上的创伤。这个伤口，会比想像的更深；而它愈合的时间，会比想像的更漫长。

以我自己的情况来举例，其实过了这么些天，我还是很难过。把这个回答捡起来写，也是帮自己复盘，反复确认这个决定没有错。与此同时我也知道，我爱人也与我一样难过。我们家的情况，可能大半的世俗压力都在他身上，并且他对宝宝的爱不比我少。我知道他想让我尽快好起来，因而从来不摆在面上罢了。

所以写到患儿和家属心理的时候我在想，这种痛失宝宝的心理是否也应该被关注，被纳入考量。但是又觉得比之于宝宝，这好像是最末的、微不足道的一小项了。

了解了那么多知识，归根结底不过一句舍不得。舍不得放手，又舍不得他一生遗憾受苦。小耳畸形的产前诊断率极低，合并其他畸形的情形下产前诊断率约5%，单发型可想而知是极低中的极低了，所以某种意义上说老天给了不幸的我们一分怜悯。我们都是凡人，无法保护他不受伤害……只好做这个自私又残忍的决定，承受无法逃避的结果。毕竟痛在我们心里，好过宝宝缺憾一生。

无论如何，决定了就向前看吧。

我家宝宝也是小耳畸形，左侧，耳道闭锁，怀孕的时候四维并不包括耳朵，所以在不知道的情况下生了，现在宝宝二十四天。

刚生的时候，心理不能接受，老公也躲著哭，庆幸的是右耳听力通过了。离孩子出生大半个月了，我们的想法也慢慢改变了。儿女是债，讨债还债无债不来。我们计划半岁带他去做患耳听力测试，如需助听器辅助我们也打听好了便携美观的骨导助听器，一岁左右带他去看患耳是否能做舒展修复，如果不能，就五岁左右做耳重造。

你看，其实单侧小耳畸形并不是什么严重的疾病，孩子还没满月就会分辨好吃和不好吃，多么聪明的一个宝宝。当初我也问过自己，如果我产检检查出来了，会不会要，想来想去我应该不会舍得让他离开我，我会生下来。

怀孕三个月的时候我生病住院，保胎，当时想孩子可能留不住了，但是他始终做我坚强的后盾。

宝宝，你在妈妈肚子里的时候有一只怪兽跑进妈妈的肚子里了，你为了保护妈妈和怪兽大战一场，受了伤，你是妈妈的英雄，救了妈妈的命。

以上。

仅供参考。