如果知道胎兒小耳畸形還會選擇生嗎？

本人目前34歲，孕5周，之前有多囊卵巢綜合症，這是我第一個寶貝啊！

同樣的情況，已經放棄了。剛剛開始寫的時候寶寶還在肚子里，而現在不知不覺已經過去十來天了。

自從四維彩超發現以來，我們把能查到的有關小耳畸形的信息都看了一遍，找了產前診斷權威醫生、到耳鼻喉科了解手術情況，愛人在知網上查找文獻一篇篇看。知乎上有問「產檢發現寶寶有嚴重的病怎麼辦」，其實我們這種左右為難的情況更是萬分痛苦糾結。

簡單整理了一下我們了解到的信息，希望可以幫到相似情況的家庭。當然希望這樣的家庭越少越好。

一、小耳畸形概況及小耳畸形合併其他畸形的情況

這是一類繼唇齶裂之後最為常見的面部畸形。先天性發生率各個調查因地域種族等略有差異，大概在萬分之0.83-17.4之間，其中我國發生率約在萬分之5.18左右。臨床表現為外耳形態、結構異常，多伴有外耳道狹窄或閉鎖、傳導性耳聾。

小耳畸形可能單獨發生，也有約40%-60%的患者伴發其他先天性畸形或發育異常。其中最為顯著的是顱面部的其他畸形情況，如大小臉、口面裂、腦積水和眼部畸形等。其他可能並發的畸形或異常還包括中樞神經系統、泌尿生殖系統、心血管、骨骼肌、消化系統等等。

因此，考慮給寶寶一個機會的寶媽寶爸一定要根據醫生的指導，儘可能全面地檢查（例如羊水穿刺確定是否有基因異常等），千萬不要簡單地認為只是一個生理結構上的改變，以免造成額外的悲劇。

二、小耳患者聽力狀況和語言發育研究

一般認為單純的單側聽力受損對患者的生存質量和語言發育無重大影響。也有調查表明，單側外耳道閉鎖的兒童在語言理解、口語表達等方面存在缺陷，學習成績更容易落後。

另外，有調查表明，在安靜的環境下，單耳與雙耳聽力差異不大；在雜訊環境下，由於「雙耳聆聽機制」（雙耳總和效應、雙耳壓制效應和頭影效應）的缺失，單耳小耳畸形患者的聽力受到影響。此外，通過聲源定位的能力也受到影響。

我們諮詢醫生的意見：婦產科的意見多傾向於如果羊水穿刺等其他檢查沒有問題，那麼單純小耳畸形只是一個小問題，建議給寶寶一個機會，以後進行手術治療；兒童醫院耳鼻喉科醫生的意見是目前小耳耳廓再造的手術目前已經非常成熟，但另一方面，這樣的孩子就他們的接觸現在很少，建議我們多從孩子心理發展方面考慮。

三、小耳畸形的病因研究

目前沒有統一定論。

先天性小耳畸形是胚胎時期第一、二鰓弓及第一鰓溝發育異常所致。患者存在一定比例的染色體變異或基因方面的異常。亞裔人群（當然不止亞裔）患病率高於世界平均水平；男性多於女性。

發病原因方面，一般多考慮是遺傳與環境共同作用的結果。具體而言，包括胎兒自身因素、孕早期暴露於危險環境（輻射、有害氣體如甲醛和二手煙、重金屬等）、孕期疾病或服用藥物、精子質量、種族或地域影響、遺傳因素等。

網上很多姐妹提及的孕早期保胎經歷，一些文獻中也有提到，但是只是眾多因素中一個細小的統計項。個人傾向於解讀為孕早期需要保胎很大一部分是胚胎本身就不那麼完美，同時激素水平也可能有一定影響，所以歸根結底這樣的猜測沒有意義。

因此，請一定不要把原因歸結到自己或者家人身上！說到底，這就是大自然的殘忍！雖然看上去人類掌握了很多科學知識，但是比之於大自然實在是十分渺小的。而醫學、藥學方面多的是未解之迷。所以這不是誰的錯，不是寶寶的、也不是父母的，只是無可奈何的遺憾。

另外，一定要做基因方面的檢測來明確是基因突變還是遺傳因素，後者需要做三代試管，以免悲劇重演。

四、小耳畸形治療手段

分耳廓再造和聽力重建兩部分。

耳廓再造：一般分自體肋軟骨支架耳再造和人造支架耳再造兩種，兩種手術各有千秋。根據實際諮詢醫生的情況，自體肋軟骨支架耳再造的手術（我們只諮詢了這個方向）已經非常成熟了，失敗的風險小，再造耳可以受壓，軟骨支架被吸收的情況極少，通常再造耳可以使用一生。同時，再造耳與正常的耳朵還是略有差異，例如耳顱角很難達到正常的角度，如果不開耳道則外觀上還是比較明顯等。

聽力重建方面，中耳畸形輕者可以通過外耳道成型術和鼓室成形術來提高聽力，重者則需要骨錨式助聽器。醫生給我們的建議是單耳畸形的情況一般不建議開耳道，一是手術難度大，並且有後續感染等風險；二是效果有限但花費很高，耳廓再造術一般花費五萬左右，而聽力重建則要數十萬；三是孩子自身也受痛苦。

手術年齡方面，不論是醫生還是文獻都建議不低於五歲。

五、小耳患兒心理和患者家屬心理狀況研究

患兒方面，調查顯示約一半的患兒存在自卑、退縮和自我封閉等性格特點，構成較為嚴重心理障礙（如孤僻、怯懦、依賴、偏激和抑鬱等）的約佔五分之一。

影響患兒心理的主要因素包括：首次意識到自身存在畸形的年齡（大部分在3-4歲，早自我認識的優於晚自我認識的）；首次意識到自身存在畸形的方式（患兒通過照鏡子、觸摸等方式主動發現的，優於經別人指出被動發現的）；患兒就診的年齡（宜早）；患兒父母的心理壓力和引導方式（家長的心理壓力越大，患兒出現心理障礙的比率越高）；家庭和睦情況等。

家屬方面，調查顯示70-80%的家長承擔著中等程度以上的心理壓力，其中有約15%影響到家庭和睦。50-60%的家庭給予了患兒特別的同情和關注。家長中，母親承擔的壓力水平更大，這與她們直接照顧患兒和輿論壓力（如上一輩或親戚錯誤歸因）相關。而父母作為與患兒交流接觸最多、最直接的人，其承擔和傳導壓力的情況，對患兒心理狀況有顯著影響。

心理情況部分我們沒有調查得十分全面，僅供參考。綜合而言，寶寶沒有我們想像的脆弱，而我們也沒有自己想像的強韌。

另外，有約70%的成年患者表示在兒童期受到過嘲笑或欺負，不過考慮到兒童間嘲笑或被嘲笑是一個非常普遍的現象，也是兒童成長的一個過程，因此我也不能區分是否需要額外納入考慮，智者見智吧。

六、關於引產和引產後心理狀況

這一部分我們並沒有事先調查，只是決定之後在知乎上大概了解了一下。之所以列在這裡，是想給面臨同樣情況的家庭一劑預防針，如果決定放棄，一定要做好準備，包括不限於提前了解、心理建設、夫妻相互支持、搞定輿論、家庭環境收拾等等。其中最重要的是愛人的陪伴和支持。寶爸不要把悲傷憋在心裡，讓寶媽知道你與她一樣難過，能給她極大的安慰，紓解她獨自面對厄運的無助感。另外寶媽也要找到自己的解壓方式，方式不論，重要的是自己接受當下的狀態，在這個基礎上一點點走出去。

引產既是生理上的痛苦，更是心理上的創傷。這個傷口，會比想像的更深；而它癒合的時間，會比想像的更漫長。

以我自己的情況來舉例，其實過了這麼些天，我還是很難過。把這個回答撿起來寫，也是幫自己復盤，反覆確認這個決定沒有錯。與此同時我也知道，我愛人也與我一樣難過。我們家的情況，可能大半的世俗壓力都在他身上，並且他對寶寶的愛不比我少。我知道他想讓我儘快好起來，因而從來不擺在面上罷了。

所以寫到患兒和家屬心理的時候我在想，這種痛失寶寶的心理是否也應該被關注，被納入考量。但是又覺得比之於寶寶，這好像是最末的、微不足道的一小項了。

了解了那麼多知識，歸根結底不過一句捨不得。捨不得放手，又捨不得他一生遺憾受苦。小耳畸形的產前診斷率極低，合併其他畸形的情形下產前診斷率約5%，單髮型可想而知是極低中的極低了，所以某種意義上說老天給了不幸的我們一分憐憫。我們都是凡人，無法保護他不受傷害……只好做這個自私又殘忍的決定，承受無法逃避的結果。畢竟痛在我們心裡，好過寶寶缺憾一生。

無論如何，決定了就向前看吧。

我家寶寶也是小耳畸形，左側，耳道閉鎖，懷孕的時候四維並不包括耳朵，所以在不知道的情況下生了，現在寶寶二十四天。

剛生的時候，心理不能接受，老公也躲著哭，慶幸的是右耳聽力通過了。離孩子出生大半個月了，我們的想法也慢慢改變了。兒女是債，討債還債無債不來。我們計劃半歲帶他去做患耳聽力測試，如需助聽器輔助我們也打聽好了便攜美觀的骨導助聽器，一歲左右帶他去看患耳是否能做舒展修復，如果不能，就五歲左右做耳重造。

你看，其實單側小耳畸形並不是什麼嚴重的疾病，孩子還沒滿月就會分辨好吃和不好吃，多麼聰明的一個寶寶。當初我也問過自己，如果我產檢檢查出來了，會不會要，想來想去我應該不會捨得讓他離開我，我會生下來。

懷孕三個月的時候我生病住院，保胎，當時想孩子可能留不住了，但是他始終做我堅強的後盾。

寶寶，你在媽媽肚子里的時候有一隻怪獸跑進媽媽的肚子里了，你為了保護媽媽和怪獸大戰一場，受了傷，你是媽媽的英雄，救了媽媽的命。

以上。

僅供參考。