1.為什麼會得骨肉瘤？

首先，為什麼會得這種罕見病？國家兒童醫學中心權威專家王達輝教授表示：發病原因不清楚，通常基因、骨異常代謝或者環境暴露等因素扮演著重要的角色。遺傳因素中視網膜母細胞瘤、李-佛美尼（Li-Fraumeni）綜合征、Rothmund-Thomson綜合征、Werner綜合征都有增加骨肉瘤的發病率；骨病如Ollier』s病、成骨不全、多發骨纖維結構發育不良、Paget』s病也增加骨肉瘤的發病率；其他腫瘤如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的放療也會增加骨肉瘤發生。

2. 如何做到早期發現

其次，由於對該疾病了解甚少，很多家長甚至醫生聽到孩子說關節疼痛時，誤以為是「生長痛」，從而耽誤了合適的治療時機。骨肉瘤早期癥狀比較隱匿，就診時大多患兒已是腫瘤中晚期，非常容易發生早期肺轉移。骨肉瘤的癥狀取決於腫瘤的大小、部位以及是否擴散，較常見的有：

典型癥狀

1、腫瘤部位的劇痛或者鈍痛；

2、腫瘤部位腫或者摸到包塊；

3、運動或抬高肢體時疼痛明顯；

4、跛行；

5、患肢活動減少。

患兒出現以上癥狀要及時就診，以免耽誤早期發現和治療。

3. 家長如何區分生長痛和骨肉瘤

① 發病年齡差異

生長痛多為學齡前兒童，其發病原因是因為骨骼生長速度較快，與局部肌肉筋腱的生長發育不協調，導致肌肉的牽拉疼痛。所以生長痛的疼痛部位實際上並不是骨骼，而是肌肉。

骨肉瘤多為青少年。骨肉瘤導致的疼痛有兩個原因：1、由於受腫瘤影響，骨頭硬度減弱、支撐力下降，長時間站立骨骼負重後導致疼痛。2、腫瘤本身對局部組織的壓迫刺激導致。

② 疼痛位置差異

理論上，生長痛通常發生在膝關節附近，有時也會表現為小腿前側疼痛。疼痛的位置不固定，可能腿的一側疼痛消失後，過幾天另一側又疼痛。

骨肉瘤疼痛的位置固定，且多在腿部關節處。

③ 癥狀差異

生長痛的部位通常沒有任何外傷史，活動也正常，局部按壓會有痛感，但不會產生局部紅腫等其他癥狀。

骨肉瘤局部溫度高、紅腫、發脹、靜脈擴張，甚至全身發熱等癥狀。

④ 疼痛感差異

生長痛疼痛感斷斷續續，不會長期持續，疼痛通常發生在黃昏前後,過度運動、疲勞可使癥狀加重,休息後可自行緩解，次日清晨疼痛消失，這類腿疼會隨著生長發育自然消失。

骨肉瘤疼痛感一直持續，骨肉瘤帶來的夜間痛非常明顯，疼痛持續時間長，還會癥狀加劇，越來越痛。在骨肉瘤早期，80%的病人能摸到腫塊，50%的病人會有夜間痛,而到了晚期,基本所有患兒都會有夜間疼。

4. 如何獲得有效治療

與其他腫瘤一樣，骨肉瘤的早期發現、早期診斷、及時適當的治療，對骨肉瘤患者的治療、生存及預後均有重要意義。骨肉瘤常用檢查方法有：醫生會根據患兒的癥狀和體征進行全面檢查評估，如X線、MRI、CT、放射性核素骨掃描等，確定腫瘤的類型以及是否轉移，最終需要穿刺或者手術活檢組織病理學檢查來確定腫瘤性質和類型。

不少醫生對骨肉瘤等惡性骨腫瘤尚不熟悉，如果在一般門診發現或懷疑，建議家長將患兒及時轉診到經驗豐富的專業機構進行診治。

5. 國內外治療差異

目前，國內骨肉瘤治療仍存在不少問題，據國家兒童醫學中心權威專家王達輝教授分析，目前國內骨肉瘤治療存在的問題是：

國內骨肉瘤治療現狀

• 僅有單中心臨床經驗，如化療藥物方案雖趨於統一，但用法用量差異很大；
• 保肢手術切除與重建選擇標準不統一，缺乏前瞻性多中心研究和循證醫學證據；

• 無保肢條件與盲目保肢要求的矛盾；
• 落後的人工假體設計生產以及腫瘤切除後過渡替代用的同種異體骨骨庫匱乏等因素。

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以上因素都嚴重影響治療效果。因此，與發達國家相比，仍然存在比較大差距，發達國家總體5年生存率為85%，而目前我國的生存率只有50%—60%。雖然情況不容樂觀，但隨著醫療技術的不斷進步，越來越多的新藥物、新療法出現，讓骨肉瘤患兒有了更多的選擇。以美國、日本為例：

美國在藥物治療方面優勢明顯，新葯的研發與上市遠超其他國家。

例如：美國波士頓兒童醫院是全球率先對骨肉瘤患兒使用輔助化療和保肢手術的兒童專科醫院，該院兒童骨科中心成立於1903年，是全球規模較大、經驗豐富的兒童骨科中心。該院骨科中心致力於為患兒提供全面及人性化的醫療服務，以確保患兒儘可能獲得輕鬆無憂的體驗，曾被《美國新聞與世界報道》雜誌評為兒童骨科護理全美第一名。

美國麻省總醫院是全球歷史悠久、規模較大、經驗豐富的肉瘤治療中心之一，多學科癌症專家團隊為骨肉瘤患兒及成人提供全面，個性化治療。根除腫瘤的同時預防局部複發，提高生存率，優化肢體功能。其創新療法中心享譽全球，能夠儘快為患兒提供前沿治療方法。是美國僅有的幾個提供質子束治療以及先進的手術和靶向化療中心之一。

而日本在手術治療、放療（特別是質子重離子）方面優勢明顯。

例如：日本順天堂大學附屬順天堂醫院是日本綜合排名前列的醫院，在日本擁有較高水平的醫療技能和醫療團隊。是日本皇室和政界領導人信任的醫院之一。該院骨科迄今為止擁有超過45年的骨腫瘤診斷治療記錄，登記的骨腫瘤病例（不包括轉移性骨腫瘤）超過5000例，提供微創保肢（手術配合新基因診斷）等先進醫療。

國立癌研究中心東醫院是亞洲較早引進醫療專用質子治療系統，也是世界上第二家開始臨床應用的醫療機構。豐富的質子治療的臨床經驗居世界前列。該院兒童腫瘤中心是日本僅有的幾個能為兒童提供質子束治療的診療中心之一。除此之外，該院還將開展由東方醫院牽頭的新療法和新葯開發，為患兒提供更豐富的治療選擇。

祝願每一個孩子健康、快樂成長！

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