拔牙矯牙可引起顱底凹陷症嗎？
顱底凹陷症(basilarinvagination)，別名基底凹陷症；顱底陷入症；顱底內翻或顱底壓跡。是臨牀常見神經系統發育異常性疾病本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發育畸形，寰椎向顱腔內陷入樞椎齒狀突高出正常水平進入枕骨大孔使枕骨大孔狹窄後顱窩變小，從而壓迫延髓小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀同時可有椎動脈受壓出現供血不足表現。流行病學
尚未查到權威、全面的發病率統計學資料。本病男性多見男女之比為3∶2；好發於青少年以10～30歲最多見，亦有些患者發病較晚。
其它輔助檢查
放射學檢查以枕骨大孔區為中心的顱-頸正側位片、體層
攝片
、前後位開口攝片(檢查寰、樞椎)、顱底攝片(檢查斜坡、齒狀突)等顱腦平片
。通常顱-頸側位片即可確診是診斷顱底凹陷症最簡單的方法。必要時可行CT掃描、矢狀面重建則對枕骨大孔區的畸形觀察更為清楚另外可根據病情選擇脊髓造影氣腦造影腦室造影和腦血管
造影等。1、顱骨平片利用顱骨平片診斷顱底凹陷需要進行各種測量，由於枕骨大孔區局部正常解剖變異較大儘管測量方法較多但還沒有一種理想的方法對診斷本病十分可靠，因此至少需要根據以下方法2種明顯異常的測量結果才能做出診斷。
(1)
錢氏線
(Chamberlain』sline)：亦稱齶枕線。頭顱側位片上由硬齶後緣向枕大孔後上緣作一連線，即為錢氏線正常人齒狀突在此線的3mm以下若超過此限，即為顱底凹陷症。(2)
麥氏線
(McGregor』sline)：也稱基底線。由硬齶後緣至枕骨鱗部最低點連線，即麥氏線
正常齒
狀突不應高出此線6mm若超過即為顱底凹陷症。
(3)
Bull角
：硬齶平面與寰椎平面所成的角度，正常小於13°，大於13°即為顱底凹陷症。(4)
基底角
：由鼻根
部至蝶鞍
中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線形成的角度正常為109°～148°，平均132.3°顱底凹陷症時此角增大。
(5)
克勞指數
(Klaus』sindex)：齒狀突頂點到鞍結節與枕內隆突間連線的垂直距離。正常為40～41mm，若小於30mm即為顱底凹陷症。(6)
二腹肌溝連線
(fishgold線)：在顱骨前後位斷層片上作兩側二腹肌溝的連線從齒狀突尖到此線的距離，正常為5～15mm若齒狀突頂點接近此線甚至超過此線即為顱底凹陷。(7)
雙乳突連線
：正位片上，兩乳突之間的連線正常時此線正通過寰枕關節
，齒狀突可達此或高出此線1～2mm顱底凹陷症時超過此值為異常。
(8)
Boogard角
：枕大孔前後緣連線和枕骨斜坡所形成的角度正常為119.5°～136°顱底凹陷症時此角增大(9)
外耳孔高度指數
：頭顱側位片上外耳孔
中心點或兩側外耳孔連線中點至枕骨大孔前後緣連線向前延長線的距離，即為外耳孔高度指數正常為13～25mm，平均17.64mm，小於13mm即為顱底凹陷症。2、CT掃描主要是顯示腦組織及腦室的改變有時可行腦室造影CT掃描在腦室內注入非
離子
水溶性造影劑後行CT掃描可觀察到腦室大小
中腦水管
是否通暢及第四腦室及腦幹
的改變，並可勾畫出小腦
扁桃體下緣的位置3、MRI檢查MRI是診斷本病最好的檢查手段之一，尤其在
矢狀位
可清楚的顯示中腦水管第四腦室及腦幹的改變小腦扁桃體下疝的程度及頸髓受壓的情況便於決定手術治療方案病因
顱底凹陷症(basilarinvagination)的主要發病原因為
先天性
骨質發育不良所致，由於在
胚胎
發生學上，神經管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形
容易發生在此區。少數可繼發於其他疾病。
顱底凹陷症可分為兩種類型。①先天型：又稱原發性顱底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨變扁枕骨大孔變形齒狀突向上
移位
甚至進入枕骨大孔內致使枕骨大孔前後徑縮小。在胚胎髮育2～3周時，由於胚胎分節的局部缺陷寰椎不同程度地進入枕骨大孔內，有時與之融合等近年來有人發現本病與遺傳
因素有關，即同一家族
兄弟姐妹中可有數人發病。②繼髮型：又稱獲得型顱底凹陷症，較少見，常繼發於骨炎
、成骨不全、佝僂病
骨軟化症、
類風濕性關節炎
或甲狀
旁腺功能亢進等導致顱底骨質變軟，變軟的顱底骨質受到頸椎
壓迫而內陷，枕大孔升高有時可達巖骨尖
，且變為漏斗狀同時頸椎也套入顱底為了適應寰椎後弓在枕大孔後方可能出現隱窩，而寰椎後弓並不與枕骨相融合。發病機制
顱底凹陷症導致枕骨大孔狹窄，後顱窩變小，壓迫
延髓
、小腦
及牽拉神經根產生一系列癥狀合併有椎動脈受壓出現供血不足表現。病理改變如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部外側部及髁部三部分的發育異常，致使顱底向內凹陷、寰椎和枕骨距離變短、
寰枕
融合、寰椎枕化等有時還合併寰樞椎畸形、椎板
裂縫或缺如、顱頸
移行處曲度異常等。
顱底凹陷是枕骨大孔區最常見的畸形，90%以上顱底凹陷症是枕骨和寰樞椎的畸形，枕骨的
基部
、髁部
及鱗部
以枕骨大孔為中心向顱腔內陷入枕骨大孔邊緣有寰椎距離變短，甚至與寰椎後弓融合，枕骨髁發育不良不對稱枕骨基底部變短變直高低不平顱底呈漏斗狀寰椎突入顱內，樞椎的齒狀突高出正常水平而進入枕骨大孔枕骨大孔前後縮短而使顱後
窩縮
小從而壓迫延髓、小腦和牽拉神經根產生一系列神經系統癥狀和體徵。除上述骨質改變外局部
軟組織
還可產生增厚和緊縮，枕骨大孔附近的筋膜韌帶
硬腦膜蛛網膜的粘連、增厚呈束帶狀從而壓迫小腦、延髓、腦神經
、上頸髓、頸神經和椎動脈
等，而產生癥狀晚期常出現腦脊液循環障礙而導致梗阻性腦積水
和顱內壓增高。顱底凹陷常合併腦脊髓和其他軟組織畸形如小腦
扁桃體
疝脊髓空洞症及蛛網膜粘連等。癥狀
臨牀表現
多數患者癥狀進展緩慢，偶有緩解有些患者可無癥狀，僅在
X線
檢查時發現有枕骨大孔區畸形顱底凹陷患者可有頸短髮際低顱形不正面頰
耳郭不對稱但無明顯神經系統癥狀。患者可因畸形的程度及合併症的不同，癥狀與體徵差異較大一般癥狀可有頭痛、
眩暈
、耳鳴
、復視
和嘔吐
等患者可有頭頸部偏斜面頰不對稱頸項粗短後髮際低頸部活動受限且固定於特殊的角度位置。正常的頸椎前突消失及外貌異常患者常訴頸部強直多以進行性下肢
無力和行走困難為首發癥狀。起病一般為隱匿逐漸加重，亦可在頭部外傷後突然發病或加重，即在頭部輕微外傷或仰頭或屈頸過猛後出現肢體麻木無力，甚至發生四肢癱瘓和呼吸困難等癥狀反覆多次發作整個病情呈進行性加重。神經系統癥狀及體徵主要表現為枕骨大孔區綜合徵，其主要臨牀表現為：
1、上頸神經根刺激癥狀主要是由於顱底畸形骨質刺激和壓迫寰枕筋膜韌帶和硬脊膜使其發生增生、肥厚或形成
纖維束帶
壓迫上頸神經根患者常常訴說枕部慢性疼痛頸部活動受限感覺減退，一側或雙側上肢麻木、疼痛肌肉萎縮
、強迫頭位等。2、後組
腦神經
障礙癥狀常因腦幹
移位、牽拉或蛛網膜粘連使後組腦神經受累而出現吞嚥困難嗆咳聲音嘶啞舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痹
的癥狀，以及面部感覺減退聽力下降、角膜
反射減弱等癥狀。
3、延髓及上頸髓受壓體徵主要因小腦扁桃體下疝、局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發脊髓空洞症所致患者表現為四肢無力，感覺障礙，
錐體
束徵陽性
尿瀦留吞嚥呼吸困難，手指精細動作障礙，位置覺消失；有時出現脊髓頸胸段單側或雙側節段性痛、溫覺消失，而觸覺和深感覺存在這種分離性感覺障礙為脊髓空洞症的特徵表現。4、小腦功能障礙以
眼球
震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉震顫晚期可出現小腦性共濟失調錶現為行走不穩說話不清，查體可見指鼻試驗不準跟膝脛試驗不穩閉目難立徵
陽性等。5、顱內壓增高癥狀早期患者一般無顱內壓增高一旦出現說明病情嚴重，而且多為晚期。癥狀系發生梗阻性腦積水所致個別出現較早的患者可能為合併顱內
腫瘤
或蛛網膜囊腫的原因患者表現為劇烈頭痛、噁心嘔吐、視盤水腫、甚至發生枕骨大孔疝、出現意識障礙，呼吸
循環障礙或突然呼吸停止而死亡。6、椎動脈供血障礙表現為發作性眩暈視力障礙噁心嘔吐共濟失調、面部感覺障礙、四肢癱瘓及球麻痹等臨牀癥狀。
X線平片及
MRI
顯示顱底明顯畸形（放射學
檢查的表現參見輔助檢查部分）併發症
原發性常合併其他畸形如扁平顱底
中腦
導水管閉鎖小腦扁桃體下疝畸形、腦積水、延髓和脊髓空洞症
等。繼發者有骨軟化症佝僂病、成骨不全和類風濕性關節炎
等臨牀表現。診斷
——根據發病年齡病程進展緩慢，臨牀表現為枕骨大孔區綜合徵及特有的頭部外貌藉助X線檢查多可診斷但是，值得提出的是上述各種測量值，在男女之間小兒之間存在著差異，因此測量數值不是絕對準確故診斷本病時，應全面觀察顱底枕骨大孔區有無骨質改變及臨牀體徵等，綜合分析作出診斷CT掃描
和MRI的臨牀應用，對診斷本病有了突破性進展，尤其是MRI有助於本病的早期診斷，其中對下疝的小腦扁桃體和合併脊髓空洞症顯示清晰是常規X線檢查所不能做到的。鑒別診斷
本病需要與下列疾病鑒別：
1、脊髓空洞症脊髓空洞症常與顱底凹陷症並存，其臨牀特徵為頸胸段脊髓分佈區呈分離性感覺障礙手部小肌肉多有萎縮甚至畸形。如癥狀持續加重並有顱內結構受損表現應考慮有顱底凹陷症的可能CT及MRI有助於診斷。
2、上頸髓腫瘤本病可表現為頸部及枕部疼痛
膈肌
和肋間肌
麻痹四肢硬癱
癥狀進行性加重。早期癥狀類似顱底凹陷症但缺乏顱底凹陷症的特徵外貌及顱內結構受累的癥狀。X線檢查或脊髓
造影有助於鑒別診斷。
3、原發性側索硬化主要表現為兩側錐體束徵陽性即四肢癱瘓如病變波及皮質延髓束尚可出現吞嚥困難及聲音嘶啞但無感覺障礙顱頸X線檢查多正常。
4、進行性脊髓性肌萎縮由於病變常從
下頸段
及上胸段
脊髓前角細胞開始一般最早表現為雙手指無力，持物不穩，手部小肌肉萎縮及肌纖維震顫，並逐漸發展至前臂
、臂部
和肩部
，一般無感覺障礙顱底X線檢查正常。5、頸椎病主要表現為上肢肌肉萎縮以及長束徵，常有神經根性疼痛，在病變水平明顯的節段性感覺障礙少見，可有
椎動脈
供血不足的癥狀但缺乏腦神經受累及小腦癥狀一般無顱內壓增高表現頸椎X線檢查可以診斷。6、脊髓
梅毒
在出現增殖性頸髓硬脊膜炎
時可出現上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束徵。缺乏顱內結構損害的表現。脊髓造影顯示蛛網膜下腔阻塞患者多有梅毒病史，脊髓癥候病史短，血及腦脊液華氏
及康氏反應陽性。顱頸X線檢查可明確診斷。7、其他本病尚需與顱後窩腫瘤、頸椎間盤突出和肌萎縮性側束硬化症等相鑒別。
檢查
實驗室檢查
血
尿
、便
常規檢查正常；腦脊液
檢查一般無異常推薦閱讀：
