超聲心動圖對左室雙腔心的診斷

左室雙腔心（double chambered left ventricle，DCLV）是一種罕見的先天性心肌發育異常，指異常肥厚肌束[1]或纖維條索[2]將左室分隔成主、副兩個腔，通常主腔位於基底部，二尖瓣及主動脈瓣常位於主腔，副腔多位於心尖或側壁。本文研究總結分析一組經超聲心動圖診斷的左室雙腔心患者的超聲特徵，結合文獻討論病變類型及治療，並與左室憩室及室壁瘤進行鑑別診斷，探討超聲診斷價值。

資料與方法

一、研究對象

我院2004年1月至2013年10月共收治左室雙腔心患者7例，男4例，女3例，年齡8～6O歲，平均（31±19）歲。2例患者主訴易感冒，活動耐力較同齡兒差，無紫紺，查體有肺動脈第2心音（P2）亢進，胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅲ～Ⅳ級收縮期雜音；1例8歲患兒無不適主訴，不易感冒，無紫紺，因心臟雜音就診，查體胸骨左緣第2肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音,無P2亢進；4名患者主訴包括心悸、胸痛、氣短或胸悶，查體均未聞及雜音。（表1）

所有患者行超聲心動圖、心電圖、X線胸片檢查，其中3例經手術證實，2例行心臟冠脈CT、核磁共振（CMRI）及核素檢查。

二、儀器與方法

超聲心動圖診斷儀選用Philips iE33(探頭頻率3.5～7.5 MHz）。所有患者均左側臥位，檢查採用常規聲窗。根據美國超聲心動圖學會指南對腔室大小、功能及瓣膜形態、功能進行評估並測量[3]。彩色多普勒及脈衝或連續多普勒用於探查血流方向及速度。

結果

一、心電圖檢查

所有患者均爲竇性心律，或伴有房性早搏、室內傳導阻滯、ST－T波改變等。

二、X線胸片檢查

2例表現爲肺血增多，心臟增大，1例表現爲肺血減少，其餘4例未見明顯異常。

三、超聲心動圖和多普勒檢查（表2）

1．左室形態及功能（圖1，2）：二維超聲心動圖常於心尖四腔觀見左室被異常肌束（3例）或纖維條索（4例）分成2個腔室。異常肌束或條索可以水平或斜行或網格樣分隔左室，本組所有患者主腔位於基底部，接受二尖瓣血流並向主動脈瓣射血，室壁運動正常，射血分數（60－65％）；副腔位於心尖，佔左室腔均不到1/3，其中2例副腔室壁運動減低甚至消失，其餘5例副腔收縮功能基本正常。主、副腔間有一個或多個交通口，大部分患者左室內血流可自由地通過交通口，僅2例患者出現梗阻，收縮期流速5.2 和 3.0 m/s。

2．合併的心臟畸形或發育異常： 3例患者合併其他心臟畸形：1例右室流出道異常肌束（右室雙腔心），1例多發室間隔缺損（膜周部、肌部），1例肺動脈瓣狹窄。此外，2例患者的副腔功能減低，其中1例心尖部肌小樑發育粗大而密集，向外膨凸。

四、心臟CT、核磁共振（CMRI）及核素檢查

7例患者均未見冠脈起源異常，1例患者行冠脈CT檢查未發現斑塊及狹窄；心臟CMRI顯示左室腔內條狀影分隔左室，心尖部運動消失（圖2g，2h）。另1例患者行心臟核素檢查發現左室放射性分佈不均勻：心尖部見明顯放射性濃聚，側壁心尖段見放射性缺損，心尖部副腔運動減低。

五、手術治療

3例患者因合併右室雙腔心，室間隔缺損，肺動脈瓣狹窄接受外科手術。1例手術發現左室中部有異常肥厚肌束分隔左室，副腔基底部內膜增厚、纖維化（術後病理診斷心內膜纖維性增生），交通口約15mm，右室流出道探及異常肌束，手術切除雙心室異常肌束；1例術中見左室中部有多條斜行纖維條索相互粘連分隔左室，交通口約10mm，手術修補室間隔缺損並切除異常纖維條索；另1例術中探查左室兩組乳頭肌間有多條纖維條索粘連附着，分心尖部（副腔）在下，心底部（主腔）在上，交通口5－6mm，手術切開增厚的肺動脈瓣，切除異常纖維條索。術中證實這3例患者的二尖瓣、主動脈瓣均與主心室腔相連，瓣葉形態未見明顯異常。

六、隨診

3位患者因爲近期就診，所有沒有遠期隨診結果。其餘4例患者有平均1.5年的超聲及臨牀隨診。經手術處理的3位患者在隨診中無不適主訴，超聲顯示：2例患者左室中部狹窄解除，流速恢復正常；1例患者的左室中部梗阻明顯改善，收縮期峯值流速從術前5.2下降至2.7 m/s。另1位隨診患者仍主訴活動後胸悶，但左室中部流速未見明顯變化。此外，這4位患者的主腔收縮功能維持正常,心腔未見擴大。

討論

DCLV患者擁有共同的病理解剖改變及超聲、CT或CMRI的特徵。超聲心動圖顯示左室中部有異常肥厚的肌束或纖維條索，偶見位於近心尖處，分隔左室成主、副兩個腔，副腔佔左室腔總容積不足1/3。根據主、副腔位置不同可分DCLV爲2型（圖3）：上下排列（A型）和左右排列（B型）[4]。通常主腔位於基底部，收縮功能多是正常，二尖瓣及主動脈瓣常與主腔相連，副腔多位於心尖部（A型），偶見在左室側壁（B型），副腔可能會出現室壁運動減低甚至消失。由於交通口大小及心室功能的不同，會造成左室中部不同程度的梗阻，關於DCLV的可能病理機制，一些學者認爲是在胚胎期心室中部或心尖部肌小樑過度增生或退化不全所致。此外，本研究心臟核素和病理檢查證實了副腔心肌存在着灌注－代謝損傷，發生心內膜纖維性增生，這些病理改變提示副腔心肌可能存在冠脈微循環障礙，即使患者的冠狀動脈造影結果正常。

單發左室雙腔心的患者會表現爲不同的臨牀徵象：有些患者無症狀，因心臟雜音查體；有些患者的症狀呈現非特異性，包括心悸、勞累後胸悶、氣短等；個別患者可能會出現左心功能衰竭、肺水腫等嚴重臨牀表現。1983年Kay[5]報告了1例9歲的DCLV患兒，因難治性左心衰（LV EF 26%）接受了切除副腔的外科手術，術後半年隨診發現左室收縮功能改善（LV EF 44%）。但在本研究中所有患者均未出現嚴重的梗阻及左心衰表現，故無一例實施副腔切除手術。對於其他需手術處理的心臟畸形均給予外科矯治，同期切除異常肌束或纖維條索；其餘患者目前主要是內科隨診[6]。

左室雙腔心需要與左室憩室、室壁瘤及室間隔缺損等相鑑別。左室憩室是少見的先天性心臟病，表現爲擴張的瘤腔通過小口徑的瘤頸與左室腔交通。憩室多位於心尖部和下後壁，並非被異常組織分隔[7]。

先天性或獲得性左室室壁瘤表現爲局部左室壁變薄，收縮期運動幅度消失甚至是反向運動，向外膨出。獲得性左室室壁瘤多爲心梗併發症，而先天性室壁瘤發生機制尚不明確，可能存在心肌發育異常，形態上可見較大的瘤口，瘤壁運動消失，但冠脈造影是正常的[8]。

另外，B型的DCLV（左右並列）指異常的肌束或纖維條索是從心尖部縱向分隔左室腔，主、副腔分別位於異常肌束左右兩側。合併室間隔缺損的DCLV，左室內縱向走形的異常肌束需要與殘存的室間隔相鑑別。巨大室間隔缺損時，殘存的室間隔易被視爲右室粗大的肌束，而左室內異常肌束則可能被誤認成爲室間隔的殘存部分。鑑別點在於B型DCLV二尖瓣可以騎跨在異常肌束上方的，而不會騎跨於殘存的室間隔上；此外，主動脈均起至左室主腔[9]。本研究未能涵蓋B型DCLV病例。

左室雙腔心有獨特的影像學特徵，二維超聲心動圖可清楚顯示異常肌束或纖維條索的起源部位、走行方向、分隔心腔的位置、大小、功能和梗阻的程度。左室雙腔心可以孤立出現，也可以與其他心臟畸形合併出現，治療上取決於患者左室主腔功能及合併畸形的情況。

圖1. 彩色多普勒顯示左室中部多條五彩輕微加速血流信號，提示異常肌束網格樣分隔左室，收縮期（S）及舒張期（D）峯值流速分別是1.2 和1.3 m/s。

圖2. 二維超聲心動圖顯示左室中部有一條異常的纖維條索（箭頭）從後內側乳頭肌連至側壁。主腔（LV1）在舒張期（圖a、c、e）充盈，異常肌束被拉長，在收縮期（圖b、d、f）容積變小，肌束鬆弛；但副腔（LV2）在心動週期中形態未見明顯變化，提示副腔無收縮性。圖e顯示在舒張期血流經交通口從主腔進入副腔，在收縮期副腔血流經同一個交通口返回主腔（圖f）。CT 檢查冠狀動脈起源正常，無斑塊及狹窄（圖g）。心臟核磁檢查（圖h）發現左室腔內條狀影分隔左室。（LA，左房；RA，右房；RV，右室）