共濟失調是控制身體正常活動的功能發生紊亂進而出現一系列失調的表現,共濟失調的發生是分類型的,遺傳性,小腦性比較常見,多由基因缺陷、神經運動傳導障礙、營養障礙、周圍神經病變等主要因素有關。

主要癥狀就是肢體協調能力差,口齒不清,飲食嗆咳等問題,發展到後期很多無法行走,坐輪椅,臥牀,


四肢無力或者是記憶力下降等,


走路不穩說話不清 喝水嗆咳 頭暈等


人體姿勢的保持和隨意運動的完成,與大腦、基節、小腦、前庭系統、深感覺等有密切的關係。這些系統的損害將導致運動的協調不良、平衡障礙等,這些癥狀體徵稱為共濟失調。


平衡失調


走路不穩 飲水嗆咳 等等情況


小腦共濟失調也稱Marie共濟失調,屬嵴髓小腦變性疾病中的病變之一,主要以小腦萎縮和其神經傳導通路受累為特點,同時伴有不同程度其它感覺和運動系統的障礙。

  解剖學上小腦可分三個部分。一部分為小葉、結葉組成的原始小腦,又稱為前庭小腦,與平衡功能關係比較密切,患病時出現肢體共濟失調、肌張力減退、震顫等;另一部分由錐體、懸雍垂、山頂、小舌等葉組成,又稱古小腦或嵴髓小腦,與軀幹等姿勢反射有關,病變時出現起立困難、行走困難等;再一部分由橋核、下橄欖核、網狀纖維及小腦半球組成,也稱新小腦,患病時出現肌張力低、震顫、輪替差、辨距不良等癥狀體徵。

1、臨牀表現

  小腦共濟失調患者通常在40-50歲之間發病,表現為緩慢進行性從下肢開始的共濟運動障礙,如行走不穩、步態似「醉漢」一樣。走路時為獲得平衡而雙腿分開,並且搖搖晃晃,隨後出現言語含煳不清,說話時間節斷續、或頓挫呈爆發性,醫學上常稱為「小腦性語言」。後期上肢活動也受影響,主要是手的精細活動,導致寫字、繪畫、穿針、係扣等活動障礙。此外患者可伴有頭、肢體、軀幹的靜止性震顫,眼震較少出現。肌張力正常或輕度減低,一般不伴有錐體系、錐體外系及感覺系統的癥狀,也沒有智能的異常改變。

2、輔助診斷

  通過病理學檢查,肉眼可見萎縮性改變波及小腦皮質、小腦腳和橋腦基底部。顯微鏡下可見Purkinje細胞、小腦皮質細胞及齒狀核細胞等深層神經元數量明顯減少,小腦蚓部、絨球及橄欖體亦可受到累及。CT或MRI檢查亦可發現上述相應結構萎縮改變,但MRI看得更為清楚些。本病電生理實驗室檢查有時可發現眼震電圖(ENG)呈現慢眼動改變,而凝視誘發眼震缺失,尚可出現體感誘發和磁刺激誘發電位的異常改變。

3、轉歸和預後

  本病無特殊治療,但晚期較少影響智力和造成癱瘓,故其預後比大腦萎縮性疾病的預後要好些。這些年有人試用丁苯酞或力如太、艾地苯醌等藥物治療有一定減緩的作用。


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