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　　不是COPD，不是肺栓塞？到底爲什麼？

　　作者 | 雲南省第一人民醫院 孫丹雄

　　來源 | 醫學界呼吸頻道

　　呼吸困難的原因，簡單的簡單，但複雜的時候，真是讓人絞盡腦汁也找不到原因。

　　今天分享一個呼吸困難的少見病因。雖然少見，但是很多呼吸科的醫生都可能會遇到。自從這個病例給了我啓示後，會診的時候搞定了好幾個讓別人一臉茫然的呼吸困難。

　　下面讓我爲大家介紹一下這個病例！

　　病例簡介

　　中年女性，反覆左耳廓腫痛1年，氣促1月。

　　1年前，患者出現左耳廓紅、腫、疼痛，鼻塌陷，我院診斷爲“複發性多軟骨炎”，給予“強的鬆”、“環磷酰胺”及“生物製劑”等治療，症狀緩解。

　　1月前，患者夜間出現氣促，憋醒，無打鼾、發熱、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、水腫等症狀。

　　2周前，考慮“軟骨炎控制欠佳”，門診加“氨苯碸 2片bid”治療，氣促無緩解，並出現肢端發紺。

　　查體：

　　口脣肢端發紺，左耳廓紅腫，壓痛，塌陷，外耳道狹窄，鞍鼻；甲狀腺Ⅱ度腫大。其餘無異常發現。

　　輔助檢查：

　　三大常規、肝腎功能、電解質、凝血功能、血糖、甲功、腫瘤標誌物無明顯異常。

　　降鈣素原（PCT）正常。血沉正常。抗核抗體（ANA）譜（-）。C反應蛋白（CRP）：10.2 mg/L（稍高）。抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）（-）。

　　吸入空氣下血氣分析：PO2：65.9 mmHg，PCO2：36.9 mmHg。

　　心電圖：T波改變。

　　診斷：1.複發性多軟骨炎；2.呼吸困難查因。

　　第一問：肺部查體無異常的呼吸困難，常見原因有哪些？

　　肺部有哮鳴音，常見原因是哮喘、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、左心衰等；肺部有溼羅音，常見原因是肺部感染、COPD，以雙下肺爲主考慮左心衰。

　　肺部查體無異常的呼吸困難，一般哮喘的可能性很小，急性左心衰可能性也不大，常見的原因是COPD、肺部感染等肺部疾病。

　　先做個肺CT！

　　然而，肺CT居然是正常的！

　　第二問：肺CT正常的呼吸困難，常見原因有哪些？

　　肺部查體無異常，肺CT也正常，氣胸、肺部感染就不用考慮了！但是，氣道狹窄CT平掃有可能會漏診！肺栓塞患者肺CT發現不了問題是個正常現象。心力衰竭、肺動脈高壓等，肺CT也有可能正常。

　　患者軟骨炎，首先考慮呼吸道塌陷。

　　做個喉鏡：咽喉炎！

　　看來上呼吸道是暢通無阻的！

　　做個氣管鏡：未見異常！

　　鬱悶！沒有氣道狹窄！爲什麼呼吸困難？

　　第三問：氣管鏡正常，能排除氣道狹窄嗎？

　　支氣管鏡一般只能看到亞段以上的支氣管，小支氣管不能偷窺！患者軟骨炎，莫非患者有瀰漫性的小氣道狹窄？

　　做個氣道容積重建，可以評估小氣道情況！

　　結果：未見氣道狹窄！

　　噹噹噹！敢問路在何方！路在迷茫！

　　第四問：D二聚體正常，就一定不是肺栓塞嗎？

　　D二聚體正常的肺栓塞，文獻一大堆！D二聚體正常，肺栓塞的可能性非常小，非常非常小，但是，具體問題具體分析！

　　患者不明原因的呼吸困難，肺栓塞不能排除。最多有20%的肺栓塞患者有胸痛、咯血、呼吸困難等典型“三聯徵”症狀。

　　做個肺動脈CTA（肺血管雙源CT）！

　　結果：未見血栓！

　　第五問：肺動脈CTA正常，可以排除肺栓塞嗎？

　　很多時候，並不可以！

　　關於肺動脈CTA的敏感性，國外學者做過研究，結果很憂傷：主幹肺栓塞的敏感性98%，葉肺栓塞的敏感性92%，段肺栓塞的敏感性居然只有79%，亞段肺栓塞的敏感性居然只有59%。

　　亞段以下肺栓塞，肺通氣灌注掃描可以作爲補充方法！

　　但是，這個患者D二聚體正常，肺動脈CTA未見血栓，肺栓塞的可能性基本上是微乎其微了！正所謂：具體問題具體分析！死磕肺栓塞很可能是：一條道走到黑！

　　第六問：病情變化，如何逆轉未來？

　　看病如打仗，沒有固定的套路！並不像外行想象的那樣：看病，所有醫生必須是粘貼複製的思維，必須按照程序一步一步的來！

　　你在糾結病因，病人可沒時間等你“閒庭信步，看花開花落”！

　　病人呼吸困難加重，發紺加重：口脣肢端明顯紫紺！呼吸升至30次/分，指脈氧只有75%左右（還好咱們高原人耐缺氧，要是在沿海城市，患者估計得氣管插管、上呼吸機了）！

　　此時出現了一個神奇的現象：高流量吸氧，指脈氧沒有任何好轉！

　　吸氧居然毫無效果！大面積肺栓塞、嚴重的間質性肺炎、危重哮喘、嚴重的慢阻肺、嚴重的肺部感染、嚴重的氣道狹窄，吸氧無效，我理解！

　　可是，患者沒有這些病因，爲什麼？

　　複發性多軟骨炎約30%的患者可累及心血管系統，表現爲心肌炎、心內膜炎或心臟傳導阻滯，主動脈瓣關閉不全，大、中、小血管炎。

　　難道是簡單的心力衰竭，或者其他什麼心臟病？

　　心臟彩超：二尖瓣、三尖瓣輕度返流，EF62%。無法解釋呼吸困難，更無法解釋發紺！

　　第七問：診斷學說“願你歷盡千帆，歸來仍是少年”？

　　願你走出半生，歸來仍是少年！

　　有個人寫了一本書，書名就叫《人一生要讀的60本書》，裏面有表哥《志摩的詩》，但是居然沒有《診斷學》！

　　哼！又想騙我讀詩！《診斷學》纔是我們臨牀醫生必讀的書！

　　翻開診斷學，領略發紺高瞻遠矚的臨牀思維！

　　發紺的原因，其實只有2大類：

　　真性發紺：

　　血液中的很多血紅蛋白沒有氧氣。各種原因引起的心、肺、血管功能異常，沒有把氧氣送給血紅蛋白！相當於父母沒有給你飯喫！

　　血紅蛋白疾病引起的發紺：

　　血紅蛋白本身存在問題，不能攜帶氧氣！相當於父母把飯菜放在你面前，你還懶得喫，或者有病喫不了！

　　那麼，這個患者是不是血紅蛋白有問題？

　　血紅蛋白有問題，我們最常見的就是煤氣中毒！

　　難道患者煤氣中毒了？然而，患者與家人在一起，煤氣不可能只針對她！煤氣中毒也不大可能脫離煤氣之後，過幾天慢慢加重！

　　第八問：哪些疾病可能引起血紅蛋白病？

　　高鐵血紅蛋白血癥：

　　先天性的排除。後天性：藥物中毒（伯氨喹、磺胺類、苯胺、硝基苯），氧療不能改善；食物中毒（隔夜的、變質的蔬菜會產生亞硝酸鹽）。

　　硫化血紅蛋白血癥：爲後天性，藥物中毒！

　　病人喫了什麼東西中毒啦？飲食如常，那就是藥物！可是，病人沒有服用上述藥物啊！

　　山窮水復疑無路！

　　沒辦法，查看患者用過的藥物的全部說明書！

　　氨苯碸的說明書赫然寫着：碸類爲一氧化劑，血紅蛋白被碸類氧化爲含三價鐵的高鐵血紅蛋白，與羥基或氮離子牢固結合而失去攜氧能力, 從而出現發紺症狀。

　　醉了，莫非真的是藥物中毒？可是很多患者用了這個藥，都沒有出現呼吸困難啊！

　　查高鐵血紅蛋白27.7%（參考值0.4-1.5%）。

　　立馬停氨苯碸，亞甲藍1～2 mg/kg緩慢靜注！

　　10天后複查血氣分析：高鐵血紅蛋白降至4.5%。患者氣促好轉，肢端無發紺。

　　高鐵血紅蛋白血癥患者的血液，是這樣的！

　　參考文獻：

　　[1]樑田, 劉會, 謝晟, et al. 肺動脈CTA漏診亞段肺栓塞原因分析[J]. 中國醫學影像技術, 2018, v.34；No.303(08):105-108.

　　[2]Ward K E , Mccarthy M W . Dapsone-Induced Methemoglobinemia[J]. Annals of Pharmacotherapy, 1998, 32(5):549-553.