中国时报【魏怡嘉╱台北报导】

出生才21天的越南女婴，三酸甘油脂竟飙正常人百倍！由于高烧腹胀、休克，医师为其抽血检查，竟发现女婴血液异常黏滞几乎无法抽出，且抽出后竟呈灰白色如炼乳，为国际间相当罕见的「脂蛋白?脂解酵素缺乏症」病例。

发生率不到百万分之一

北荣儿童遗传代谢科主任牛道明表示，「脂蛋白?脂解酵素缺乏症」为一极为罕见的先天性遗传疾病，主要为体内缺少可以分解大的脂肪酵素，使得脂质无法代谢堆积在血液中，这也是为何抽出的血液会呈灰白色如炼乳，台湾估计发生率为百万分之一以下，越南发生率目前无正式报告，应也相当罕见，为一隐性遗传疾病，若未及时正确诊断并积极处理，几乎无存活机会。

牛道明指出，三酸甘油脂正常值为小于200毫克，但这名女婴竟于出生21天即达2万2500毫克，为正常值百倍，「脂蛋白?脂解酵素缺乏症」最怕坏死性胰脏炎及肠道坏死并发症，甚至会引发阻塞型脑中风，女婴到院后已有胰脏发炎的情形，肠子也不蠕动，病情十分严重，生命垂危，经医疗团队做出诊断后，立即于当天凌晨开始进行换血治疗，成功让小女婴三酸甘油脂降至正常值，顺利度过最危险的时期。

女婴主治医师北荣儿童遗传代谢科主治医师杨佳凤表示，目前女婴不能喝母乳及一般正常婴幼儿奶粉，需食用特殊配方的奶粉，预期可尽快达成脂肪平衡及正常生长。未来长大后，则需严格控制脂肪饮食，正常人饮食脂肪需占45％，但女婴只能摄取10％~15％，需与营养师密切配合。

严重恐酿坏死性胰脏炎

昨日女婴刚好满月，越南籍母亲何女士十分感谢台北荣总医疗团队的说，这是她的第一胎，北荣不仅医术精湛，更富爱心与耐心，才能让她的女儿重生，更感谢台湾对待新住民如同一家人，看著自己怀中安睡的女儿，她真的有说不出的感激。