導讀

　　在平均兩年半的確診時間中，一些患者的病情原本可以控制，但生存空間一再縮窄；而從基層輾轉到北京這樣的大城市，才能找到更多生機

　　本文作者湛超越，中國人民大學新聞系學生，指導老師唐箏。全文8136字，點擊文末鏈接可暢讀全文，也歡迎參與文末評論。

　　王蕊的右腦傷疤，背後是她經營的書店。

　　在按照腦出血被當地兩家大醫院治療了超過100天后，河北唐山女子王蕊帶着厚度超過牛津英漢大詞典的化驗單、七八袋CT片子和三十多張核磁片子來到北京301醫院，但這還並不是她求醫旅程的終點。

　　王蕊最初的病情主訴是頭暈眼花、左側身體行動不暢並間歇性麻木。河北當地醫生開出的診斷方案是注射鉀、燈盞花素等治療腦出血的常用藥品。每天輸液，每次超過十個小時，連輸了七天。

　　王蕊先後做了四次核磁共振檢查，片子每天都掛在醫生辦公室的燈板上，醫生們翻來覆去地討論，但實在得不出什麼結論，於是建議她“去更大的醫院看看”。

　　來到301醫院，醫生取出一張核磁片子，只看了一個角，在場的兩個神經科主任醫師異口同聲得出了推斷：“moyamoya”。

　　這是已經左眼餘光視力喪失、左手完全不聽使喚的王蕊第一次聽說自己準確的病名——這個發音類似於“磨牙磨牙”的病症命名於日本，在國內被意譯爲“煙霧病”。

　　這是一種罕見的腦血管疾病，平均每百萬人中約有四人發病，而更廣爲人知的幾種罕見病中，“漸凍症”每百萬人病發約十人，白血病約27人。

　　煙霧病難以診斷，患者病狀多達數十種——有的頭痛到在地上嚎啕大叫，有的毫無徵兆地突然暈倒，還有的肢體麻木乏力，類似癱瘓。而煙霧病更容易誘發腦出血、腦梗塞等常見腦內疾病，從而帶來生命危害。

　　目前，全國大約有6000名左右的煙霧病患者承受着因病痛和誤診帶來的痛苦，而醫學界至今對這種病的認識還不足，患者平均花費兩年半的時間才能確診，通常要輾轉數家醫院。

　　同時，煙霧病又是一種後遺症危害巨大的病，如果早期確診並治癒，也許只會經歷頭疼、暈倒、肢體麻木，但延遲治療可能會讓患者患上癲癇、永久性的腦梗死、重度偏癱、甚至死亡。

　　腦子裏噴了一口煙

　　自從做完煙霧病手術，王蕊總是會習慣性地摸一摸自己的右後腦，那裏有一條長長的術後傷疤。

　　每次摸到傷疤下的血管像脈搏一樣跳動，王蕊就能多放點心。“每次醫生看見我的第一件事就是摸血管是不是通的，我就偶爾也摸摸它。”

　　得知患上煙霧病之後，王蕊便開始有意識地蒐集有關煙霧病的信息。

　　煙霧病是一種罕見的腦血管疾病，1957年在日本第一次被發現，但發病機理至今不明，權威醫學期刊《新英格蘭醫學雜誌》2009年發表的論文《MoyamoyaDisease and Moyamoya Syndrome》曾指出，目前從自然史發展、遺傳病學、病理結果分析都不能解釋病因。文章分析，具體症狀的成因是患者顱內、頸內動脈及近端分支血管的逐漸狹窄堵塞，讓大腦血流循環中主要血管的血流減少，爲了替代補償性供血，機體自發地補償性增生出很多細小密集的分支血管。這些增生出來的血管雖然短期內緩解了腦供血不足的危機，但埋下了更大的隱患，也給患者帶來不同性狀、不同級別的病痛。

　　在血管造影片上，正常人的腦血管主動脈及支脈就像一棵茂密的大樹不斷伸展開枝丫，排列得井然有序，每一根枝條都脈絡清晰。而煙霧病患者的腦血管由於出現衆多紛雜的細小血管增生，就像是誰狠狠抽了一口煙後又吐出來，在片子上呈現出一團彌散開的煙霧......

　　確診得太晚了

　　直到2019年年初才成功做完手術的王蕊對漏診、誤診很無奈。

　　王蕊對比了多位病友的情況後發現，自己確診得太晚了。“這個病發現得早，可能對腦部沒有太大損傷，但是我拖得太久，已經出現了大面積的腦梗死，非常影響生活。”趙小燕也是在發病近兩年後才被確診，此前被漏診了兩次，誤診了兩次爲貧血、低血糖。

　　北京協和醫院神經科主任醫師高山曾總結了北京協和醫院從1991年至2004年的54例煙霧病患者，發現大部分病人從出現臨牀症狀到確診都經歷了一段相當長的時間，平均需要兩年半。

　　治療的困境

　　被確診爲煙霧病後，王蕊急切地問醫生：“可以治嗎？”

　　解放軍總醫院（301醫院）的醫生說“可以治”，並且給出了“下架”的方案，就是通過在腦血管裏安裝支架，把堵塞的血管撐開，並且左右腦的手術只需要間隔一星期就可以做，耗時很短。

　　回家等候手術排期的王蕊自己在網上查詢煙霧病時，找到了解放軍307醫院神經外科金永健醫生的助理。她瞭解到“下架”的手術方式並不好。用外力將血管強行撐開會破壞血管，隨着患者年齡的變大，血管變得越來越脆弱，一不小心血管就會破開。

　　但出於對301醫院的信任，王蕊還是等着手術通知。誰知三個月後，她卻收到了301醫院這樣的回覆：“難度太大，我們沒有成熟的團隊，做不了。”