B細胞的分化過程和淋巴瘤的形成

1、概述

淋巴瘤是一種最常見的血液癌症。它有兩種最主要的類型霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。淋巴瘤是一種被叫做淋巴細胞的白細胞惡性增殖引起的。癌變的淋巴細胞可以到達身體的很多部位，包括淋巴結，脾臟，骨髓，血液或其他器官，並且形成腫瘤。人體有兩種主要類型的淋巴細胞可以發展成淋巴瘤：B淋巴細胞和T淋巴細胞。

邊緣區淋巴瘤是惰性（進展緩慢）非霍奇金B細胞淋巴瘤的一組疾病，大約佔非霍奇金淋巴瘤事件的8%。診斷中位年齡60歲，女性比男性稍微更常見。

2、邊緣區淋巴瘤的類型

結外粘膜相關淋巴組織邊緣區淋巴瘤（MALT）

MALT是MZL最常見的一種亞型，約佔每年出現的MZL總事件的2/3，大約是非霍奇金淋巴瘤的5%。MALT的好發部位包括胃，小腸，唾液腺，甲狀腺，眼和肺。MALT淋巴瘤分為兩類：胃MALT和非胃MALT。

在許多MALT淋巴瘤事件中，患者患病部位先前都有慢性感染、炎症或自身免疫紊亂。例如幽門螺桿菌（H.pulori），一種能夠導致慢性胃炎的病原微生物，在胃MALT淋巴瘤病例中，很大一部分與它有關。

淋巴結邊緣區淋巴瘤（有時也叫單核細胞樣B細胞淋巴瘤）

淋巴結邊緣區淋巴瘤原發於淋巴結中，大約佔MZL得10%。

脾邊緣區淋巴瘤

脾邊緣區淋巴瘤最常發生於脾臟和血液。它的發生與丙肝病毒（HCV）相關。脾邊緣區淋巴瘤占每年診斷出的MZL病例的20%。

3、治療觀點

MZL治療選擇方案有賴於分型，分期和發病部位，病人年齡和總體健康，還有淋巴瘤相關的標誌或特徵。

胃MALT

由於胃MALT淋巴瘤主要是由幽門螺桿菌的感染引起的，初始治療是抗生素療法，一般聯合質子泵抑製劑（PPIs），通常給葯2周。

PPIs減少胃酸分泌預防或治療胃潰瘍。大約90%的淋巴瘤患者中，抗生素和質子泵聯合治療都沒有停止，儘管他們已經服藥幾個月。

大部分胃MALT淋巴瘤都是生長緩慢的低度病變，而且沒有向身體其他部位擴展。

如果淋巴瘤患者在抗生素治療後複發或變得難治（疾病對於治療沒有反應），有很多其他的治療觀點可以選擇，包括利妥昔單抗，放療和手術。

非胃MALT

非胃MALT能出現在全身多種部位。因此，治療通常基於發病確切位置和傳播程度。醫生可能推遲治療,直到癥狀出現,一種方法稱為「觀察與等待」或「觀察等待。」

這個策略,患者的全部健康和疾病是通過定期檢查監控訪問和各種評估程序,如實驗室和影像檢查。

如果病人開始出現淋巴瘤相關癥狀或者在隨訪期間基於檢測出現疾病進展標誌時開始積極治療。更多的晚期疾病通常使用免疫治療和化療方案治療。

常見的初始治療是苯達莫司丁加利妥昔單抗和R-CHOP（利妥昔單抗，環磷醯胺，阿黴素，長春新鹼和強的松）這些治療方案也用於其他進展緩慢的淋巴瘤，如濾泡淋巴瘤。

已經證實，抗生素治療如多四環素在治療伴有感染的眼及附屬器官的MZL有效。

淋巴結MZL

因為淋巴結MZL通常是一種進展緩慢的疾病，所以醫生可能採用「觀察等待」策略指導癥狀出現。

當必須治療時，治療方案包括放療，化療和/或免疫治療和用於治療其他進展緩慢淋巴瘤（如濾泡型淋巴瘤）的常見治療方案。

脾MZL

對於脾邊緣區淋巴瘤不是必須立即治療。當認為適當治療時，有幾種觀點存在。

一些病人可能接受脾切除術；不適合手術的患者可能接受低度脾放療。

其他患者可能接受聯合或不聯合化療的利妥昔單抗治療。在一些病例中，由於這種類型的淋巴瘤伴有HCV感染，顯示HCV感染的這類患者可能給予干擾素聯合或不聯合抗病毒治療。

4、研究中的治療方案

一些應用於MZL和其他進展緩慢的淋巴瘤疾病中的新藥物和藥物聯合治療方案正在研究中，包括以下治療藥物：

重要的是要記住,今天的科學研究不斷發展。隨著新的治療方案的發現和目前只來方案的更新，治療觀點隨時在改變。

因此，患者隨時跟醫生或淋巴瘤研究相關機構溝通確認最近出現的任何治療方案更新是很重要的。比如，2017.01.18 FDA批准了依魯替尼用於已經接受過系統治療和至少接受過一種抗CD20治療的邊緣區淋巴瘤（MZL），為晚期複發難治的邊緣區淋巴瘤患者提供了一線曙光。

5、臨床研究

對淋巴瘤患者來說，在確定有限藥物和最佳劑量方面，臨床試驗是至關重要的。

對於一些淋巴瘤患者，可以選著入組以便能夠得到更好的治療和最新的治療方案，儘管如此，患者如果有意願入組臨床必需了解清楚臨床試驗的所有事實，跟自己的醫生溝通清楚是否適合參與入組。

6、隨訪

緩解期的患者應該定期跟熟悉自己病史和治療的主治醫生溝通自己的病情。治療之外的緩解期間的評估，醫學檢查包括血液檢測和CT是必需的。

鼓勵病人和他們的照顧者保持醫療記錄的副本、檢測結果以及所有治療的信息類型,數量和持續時間。這些病例資料的保存對於跟引起蹤療效結果和潛在複發原因非常重要。

總之，淋巴瘤的診斷經常出發一系列感受和擔憂。另外，癌症治療也能引起身體的不適。不管是您還是你愛的家人，請保持好良好的心態，跟醫生和相關機構溝通諮詢獲得最好的信息和支持，得到最佳的治療和信心。

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