[介绍]库贾氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，简称CJD)
库贾氏病
库贾氏病是由一种具感染性的变性蛋白质（普利昂蛋白，prion）快速增加，而造成神经细胞死亡，使脑组织变成海绵样的疾病。
最初在1920年代被发现，是一种罕见的神经性退化性疾病。
库贾氏病依发生病因分为四种：1、散发型2、遗传型3、医源型4、新型库贾氏病 (new variant CJD,v-CJD) ，其中新型库贾氏病与牛海绵样脑症 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗称狂牛症)有高度相关。
库贾氏病全球年发生率约为百万分之0.5-1，会造成神经元细胞坏死及减少，使大脑皮质产生空洞状退化，大脑组织呈现海绵样。
库贾氏病可分为四种：
1.散发性：为最常见的类型，占所有库贾氏病的85%。
2.遗传性：约占15%，其普利昂蛋白具有致病的突变基因。
3.医源性：少见，小于1%，如移植库贾氏病人所捐赠的眼角膜而感染。
4.新型库贾氏病：其中新型库贾氏病与牛海绵样脑症 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗称狂牛症)有高度相关。
虽然库贾氏病不会接触感染，病人不需特别隔离，但其大脑、脊髓、内脏和血液具有感染力，且潜伏期很长，甚至可达数十年。
库贾氏病的病程发展很快，由症状开始到去世通常不超过一年，但也有10%的患者存活较久，像台北荣总于1984年经大脑解剖证实为库贾氏病的59岁病人就存活了16个月。
新型库贾氏病与传统型（散发型）库贾氏病有几个不同之处：新型库贾氏病好发于较为年轻的族群（平均死亡年龄为29岁，分布在15～73岁），且其在临床上的病程较长（新型库贾氏病平均14个月；传统型库贾氏病则为平均7个月）
疾病资讯
传播方式：
（一） 散发型库贾氏病：占库贾氏病病例的80-90 %，为人体自发产生变性普利昂蛋白质所引起，发生原因不明。
（二） 遗传型库贾氏病：家族显性遗传，占库贾氏病例的5-10%。
（三） 医源型库贾氏病：指经由各种医疗行为所造成的感染，如眼角膜移植、脑部手术、器械污染等各种医疗行为而感染，占库贾氏病例少于5%。国内目前尚未有任何医源型病例发生。
（四） 新型库贾氏病：1996年在英国首次发现确认个案，其发生与食用牛海绵样脑症(狂牛症)牛只产品有高度相关。
潜伏期：
（一） 依据世界卫生组织统计，至2010年11月止，全世界因接受输血发生新型库贾氏病共4例，发病时间为接受输血后5年至8年4个月。
（二） 医源型案例的潜伏期为15个月至30年。
（三） 不同的感染方式会影响其潜伏期，中枢神经直接接触为15个月至10年；周边接触(如注射人类脑下垂体激素)为4年半至30年以上。
（四） 散发型及新型案例的潜伏期尚不清楚。
发病症状：
（一） 发病初期会出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳。随著病程进展，除了上述症状会逐渐恶化，患者的四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫等。
（二） 发病末期会出现较为严重的痴呆；且此病在病发后，病程发展快速，大部分患者在一年内死亡，而不像老年失智症可以存活数年。
预防方法：
（一） 避免使用遭患者污染的手术设备等器具。
（二） 尽可能将被污染的物品焚毁，不愿焚毁的器具，应视其耐受性，选择适当消毒的方式。
（三） 家中如有库贾氏病病患，可以与病人一起生活，只要是非血液或体液方面的接触，其感染的机会极低，并不需要过度恐慌。但是对于病患的脑髓液、血液、血清等遭污染的物品需要采用特殊的消毒处理，处理时应记得配戴手套。
治疗方法与就医资讯：
库贾氏病目前以支持性疗法为主，并无特殊疗法可以延缓该病的进展。因此当出现出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳、四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫的现象等症状，请尽速就医，以厘清可能的病因。
预防接种建议：
库贾氏病目前尚无有效可施打之疫苗。
库贾氏病Q&A
Q: 什么是库贾氏病(CJD)？
A: 人类库贾氏病属于传染性海绵样脑症的一类，最初在1920年代被发现，为一种罕见的神经性退化性疾病；全球年发生率约为百万分之0.5-1。此病造成神经元细胞坏死及减少，使大脑皮质产生空洞状退化，大脑组织呈现海绵样。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 库贾氏病发生的病因？
A: 库贾氏病是由一种具感染性的变性蛋白质（普利昂蛋白，prion）快速增加，而造成神经细胞死亡，使脑组织变成海绵样。此病依发生病因分为四种：1、散发型2、遗传型3、医源型4、新型库贾氏病 (new variant CJD,v-CJD) ，其中新型库贾氏病与牛海绵状脑病 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗称狂牛症)有高度相关。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 得到库贾氏病会有什么症状出现？
A: 1、发病初期会出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳。随著病程进展，除了上述症状会逐渐恶化，患者的四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫等。
2、发病末期会出现较为严重的痴呆；且此病在病发后，病程发展快速，大部分患者在一年内死亡，而不像老年失智症可以存活数年。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 是否有药物能治疗库贾氏病？
A: 目前库贾氏病尚无特效药可提供治疗，亦无疫苗可预防。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 如何诊断库贾氏病？
A: 库贾氏病主要由临床及神经病理检查来诊断，脑组织病理切片是唯一可以确定诊断的方法。其他辅助临床诊断方法包括：脑部核磁共振摄影、脑脊髓液抗体检查等。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 什么是新型库贾氏病？
A:
所谓新类型库贾氏病(new variant CJD，v-CJD)，亦是由感染性的变性蛋白质引起，1996年在英国首次发现确认个案；其发生与食用牛海绵状脑病牛只产品有高度相关。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 台湾地区的库贾氏病流行情况？
A:
台湾自民国86年起，透过台湾神经学学会建立通报及监测系统。截至2012年3月31日止，国内通报病例累计454例，列入传统型库贾氏病可能或极可能病例271例（均为散发型），确定病例6例（含散发型2例，遗传型4例）；另列入新型库贾氏病极可能病例1例，该名病例曾于英国牛海绵样脑病高风险时期长期居住达8年，疾病暴露史相当明确，归属于境外移入病例。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 新型库贾氏病与散发型库贾氏病与有何不同？
A:
散发型库贾氏病一般多发生于中老年人，平均发病年龄在65岁以上，青春期少年人及年青人的病例极为少见；其平均病程约4个月。而新型库贾氏病与传统库贾氏病最大不同处，在于病患发病年龄平均约29岁，其病程约14个月。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 全球目前有那些国家为牛海绵状脑病疫区？
A:
根据世界动物卫生组织(OIE)报告，至2010年为止，曾发生牛海绵状脑病的国家包括英国、法国、荷兰、丹麦、芬兰、瑞典、奥地利、西班牙、波兰、比利时、捷克、义大利、爱尔兰、德国、瑞士、葡萄牙、卢森堡、列支敦斯登、希腊、斯洛伐克、斯洛维尼亚、以色列、日本、美国及加拿大等共计25个国家。台湾自民国79年起，禁止由疫区进口活体牛(羊)、肉骨粉、肉粉、骨粉、血粉、动物饲料用油脂、牛羊胚胎、牛羊组织成份之化粧品（如胎盘素等）、血清等相关产制品进口。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 全球目前发生新类型库贾氏病病例的国家有那些？
A:
依据欧盟疾病管制中心库贾氏病监测网（EUROCJD）统计资料，截至2012年2月，共有12个国家合计报告了225个新型库贾氏病病例，这些国家是：英国（176）、法国（25）、爱尔兰（4）、美国（3）、加拿大（2）、义大利（2）、葡萄牙（2）、日本（1）、荷兰（3）、沙乌地阿拉伯（1）、西班牙（5）、台湾（1）；其中美国（2）、加拿大（1）、日本（1）、爱尔兰（2）及我国之个案，皆可能因有英国之居住史，而暴露到牛海绵状脑病致病原。另，我国于99年12月18日发布1例新型库贾氏病极可能病例，该名病例曾于英国牛海绵样脑病高风险时期长期居住达8年，疾病暴露史相当明确，归属于境外移入病例。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 家中如有库贾氏病病患，与患者生活要注意些什么？
A: 根据研究显示，散发型与遗传型库贾氏病并非经由接触传染。医源型库贾氏病虽然可能经由注射人类荷尔蒙或器官移植等侵入性治疗传染，但是与病人的一般生活接触，只要不是血液或体液接触，其感染的机会极低，并不需要过度恐慌。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 接受输血是否会感染库贾氏病？
A:
因输血行为可能与库贾氏病传染有关，我国现行公告之「捐血者健康标准」中，限制捐血对象包括：
1、曾罹患库贾氏病者（CJD）、曾注射人类脑下垂体生长荷尔蒙者、曾注射人类脑下垂体亲生殖腺素者（human pituitary gonadotropins）、曾注射牛胰岛素等生物制剂者、曾接受硬脑膜移植者或家族中（指二等亲内之血亲）有库贾氏病（CJD）患者。
2、民国69年~85年间曾在英国输血或曾至英国旅游或居留时间合计超过三个月者，或民国69年以后曾于欧洲旅游或居留时间合计超过五年者。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 万一怀疑有库贾氏病，该向何处求治？
A:
发现有疑似库贾氏病病症者，可就近前往医院神经专科门诊就诊。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 对库贾氏病有相关问题或需要协助应该找谁？
A:
可至行政院卫生署疾病管制署网页(http://www.cdc.gov.tw)查询相关资料，或洽各地卫生局(所)寻求协助。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 近期（99年12月）国内疑似新型库贾氏病极可能病例，卫生单位是否有隐匿疫情之情事？
A:
所谓「疫情」，是指「在台湾发生的传染病传播及流行」或「经由境外移入之传染病病例造成该传染病在台湾的传播及流行」。故本次引发各界讨论之病例并非「疫情」，卫生单位并无隐匿疫情之情事。针对该名病例，库贾氏病工作小组已于12月18日再进行讨论，列为「新型库贾氏病极可能病例」，疾病管制署并依据专家委员之审查结果，发布讯息。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
(转自:卫生福利部:卫生福利部疾病管制署一般民众版)
(转自:卫生福利部:库贾氏病Q&A - 卫生福利部疾病管制署)
(转自:卫生福利部:库贾氏病 - 卫生福利部疾病管制署专业人士版--)
库贾氏病是由一种具感染性的变性蛋白质（普利昂蛋白，prion）快速增加，而造成神经细胞死亡，使脑组织变成海绵样的疾病。
最初在1920年代被发现，是一种罕见的神经性退化性疾病。
库贾氏病依发生病因分为四种：1、散发型2、遗传型3、医源型4、新型库贾氏病 (new variant CJD,v-CJD) ，其中新型库贾氏病与牛海绵样脑症 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗称狂牛症)有高度相关。
库贾氏病全球年发生率约为百万分之0.5-1，会造成神经元细胞坏死及减少，使大脑皮质产生空洞状退化，大脑组织呈现海绵样。
库贾氏病可分为四种：
1.散发性：为最常见的类型，占所有库贾氏病的85%。
2.遗传性：约占15%，其普利昂蛋白具有致病的突变基因。
3.医源性：少见，小于1%，如移植库贾氏病人所捐赠的眼角膜而感染。
4.新型库贾氏病：其中新型库贾氏病与牛海绵样脑症 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗称狂牛症)有高度相关。
虽然库贾氏病不会接触感染，病人不需特别隔离，但其大脑、脊髓、内脏和血液具有感染力，且潜伏期很长，甚至可达数十年。
库贾氏病的病程发展很快，由症状开始到去世通常不超过一年，但也有10%的患者存活较久，像台北荣总于1984年经大脑解剖证实为库贾氏病的59岁病人就存活了16个月。
新型库贾氏病与传统型（散发型）库贾氏病有几个不同之处：新型库贾氏病好发于较为年轻的族群（平均死亡年龄为29岁，分布在15～73岁），且其在临床上的病程较长（新型库贾氏病平均14个月；传统型库贾氏病则为平均7个月）
疾病资讯
传播方式：
（一） 散发型库贾氏病：占库贾氏病病例的80-90 %，为人体自发产生变性普利昂蛋白质所引起，发生原因不明。
（二） 遗传型库贾氏病：家族显性遗传，占库贾氏病例的5-10%。
（三） 医源型库贾氏病：指经由各种医疗行为所造成的感染，如眼角膜移植、脑部手术、器械污染等各种医疗行为而感染，占库贾氏病例少于5%。国内目前尚未有任何医源型病例发生。
（四） 新型库贾氏病：1996年在英国首次发现确认个案，其发生与食用牛海绵样脑症(狂牛症)牛只产品有高度相关。
潜伏期：
（一） 依据世界卫生组织统计，至2010年11月止，全世界因接受输血发生新型库贾氏病共4例，发病时间为接受输血后5年至8年4个月。
（二） 医源型案例的潜伏期为15个月至30年。
（三） 不同的感染方式会影响其潜伏期，中枢神经直接接触为15个月至10年；周边接触(如注射人类脑下垂体激素)为4年半至30年以上。
（四） 散发型及新型案例的潜伏期尚不清楚。
发病症状：
（一） 发病初期会出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳。随著病程进展，除了上述症状会逐渐恶化，患者的四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫等。
（二） 发病末期会出现较为严重的痴呆；且此病在病发后，病程发展快速，大部分患者在一年内死亡，而不像老年失智症可以存活数年。
预防方法：
（一） 避免使用遭患者污染的手术设备等器具。
（二） 尽可能将被污染的物品焚毁，不愿焚毁的器具，应视其耐受性，选择适当消毒的方式。
（三） 家中如有库贾氏病病患，可以与病人一起生活，只要是非血液或体液方面的接触，其感染的机会极低，并不需要过度恐慌。但是对于病患的脑髓液、血液、血清等遭污染的物品需要采用特殊的消毒处理，处理时应记得配戴手套。
治疗方法与就医资讯：
库贾氏病目前以支持性疗法为主，并无特殊疗法可以延缓该病的进展。因此当出现出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳、四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫的现象等症状，请尽速就医，以厘清可能的病因。
预防接种建议：
库贾氏病目前尚无有效可施打之疫苗。
库贾氏病Q&A
Q: 什么是库贾氏病(CJD)？
A: 人类库贾氏病属于传染性海绵样脑症的一类，最初在1920年代被发现，为一种罕见的神经性退化性疾病；全球年发生率约为百万分之0.5-1。此病造成神经元细胞坏死及减少，使大脑皮质产生空洞状退化，大脑组织呈现海绵样。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 库贾氏病发生的病因？
A: 库贾氏病是由一种具感染性的变性蛋白质（普利昂蛋白，prion）快速增加，而造成神经细胞死亡，使脑组织变成海绵样。此病依发生病因分为四种：1、散发型2、遗传型3、医源型4、新型库贾氏病 (new variant CJD,v-CJD) ，其中新型库贾氏病与牛海绵状脑病 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗称狂牛症)有高度相关。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 得到库贾氏病会有什么症状出现？
A: 1、发病初期会出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳。随著病程进展，除了上述症状会逐渐恶化，患者的四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫等。
2、发病末期会出现较为严重的痴呆；且此病在病发后，病程发展快速，大部分患者在一年内死亡，而不像老年失智症可以存活数年。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 是否有药物能治疗库贾氏病？
A: 目前库贾氏病尚无特效药可提供治疗，亦无疫苗可预防。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 如何诊断库贾氏病？
A: 库贾氏病主要由临床及神经病理检查来诊断，脑组织病理切片是唯一可以确定诊断的方法。其他辅助临床诊断方法包括：脑部核磁共振摄影、脑脊髓液抗体检查等。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 什么是新型库贾氏病？
A:
所谓新类型库贾氏病(new variant CJD，v-CJD)，亦是由感染性的变性蛋白质引起，1996年在英国首次发现确认个案；其发生与食用牛海绵状脑病牛只产品有高度相关。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 台湾地区的库贾氏病流行情况？
A:
台湾自民国86年起，透过台湾神经学学会建立通报及监测系统。截至2012年3月31日止，国内通报病例累计454例，列入传统型库贾氏病可能或极可能病例271例（均为散发型），确定病例6例（含散发型2例，遗传型4例）；另列入新型库贾氏病极可能病例1例，该名病例曾于英国牛海绵样脑病高风险时期长期居住达8年，疾病暴露史相当明确，归属于境外移入病例。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 新型库贾氏病与散发型库贾氏病与有何不同？
A:
散发型库贾氏病一般多发生于中老年人，平均发病年龄在65岁以上，青春期少年人及年青人的病例极为少见；其平均病程约4个月。而新型库贾氏病与传统库贾氏病最大不同处，在于病患发病年龄平均约29岁，其病程约14个月。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 全球目前有那些国家为牛海绵状脑病疫区？
A:
根据世界动物卫生组织(OIE)报告，至2010年为止，曾发生牛海绵状脑病的国家包括英国、法国、荷兰、丹麦、芬兰、瑞典、奥地利、西班牙、波兰、比利时、捷克、义大利、爱尔兰、德国、瑞士、葡萄牙、卢森堡、列支敦斯登、希腊、斯洛伐克、斯洛维尼亚、以色列、日本、美国及加拿大等共计25个国家。台湾自民国79年起，禁止由疫区进口活体牛(羊)、肉骨粉、肉粉、骨粉、血粉、动物饲料用油脂、牛羊胚胎、牛羊组织成份之化粧品（如胎盘素等）、血清等相关产制品进口。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 全球目前发生新类型库贾氏病病例的国家有那些？
A:
依据欧盟疾病管制中心库贾氏病监测网（EUROCJD）统计资料，截至2012年2月，共有12个国家合计报告了225个新型库贾氏病病例，这些国家是：英国（176）、法国（25）、爱尔兰（4）、美国（3）、加拿大（2）、义大利（2）、葡萄牙（2）、日本（1）、荷兰（3）、沙乌地阿拉伯（1）、西班牙（5）、台湾（1）；其中美国（2）、加拿大（1）、日本（1）、爱尔兰（2）及我国之个案，皆可能因有英国之居住史，而暴露到牛海绵状脑病致病原。另，我国于99年12月18日发布1例新型库贾氏病极可能病例，该名病例曾于英国牛海绵样脑病高风险时期长期居住达8年，疾病暴露史相当明确，归属于境外移入病例。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 家中如有库贾氏病病患，与患者生活要注意些什么？
A: 根据研究显示，散发型与遗传型库贾氏病并非经由接触传染。医源型库贾氏病虽然可能经由注射人类荷尔蒙或器官移植等侵入性治疗传染，但是与病人的一般生活接触，只要不是血液或体液接触，其感染的机会极低，并不需要过度恐慌。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 接受输血是否会感染库贾氏病？
A:
因输血行为可能与库贾氏病传染有关，我国现行公告之「捐血者健康标准」中，限制捐血对象包括：
1、曾罹患库贾氏病者（CJD）、曾注射人类脑下垂体生长荷尔蒙者、曾注射人类脑下垂体亲生殖腺素者（human pituitary gonadotropins）、曾注射牛胰岛素等生物制剂者、曾接受硬脑膜移植者或家族中（指二等亲内之血亲）有库贾氏病（CJD）患者。
2、民国69年~85年间曾在英国输血或曾至英国旅游或居留时间合计超过三个月者，或民国69年以后曾于欧洲旅游或居留时间合计超过五年者。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 万一怀疑有库贾氏病，该向何处求治？
A:
发现有疑似库贾氏病病症者，可就近前往医院神经专科门诊就诊。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 对库贾氏病有相关问题或需要协助应该找谁？
A:
可至行政院卫生署疾病管制署网页(http://www.cdc.gov.tw)查询相关资料，或洽各地卫生局(所)寻求协助。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
Q: 近期（99年12月）国内疑似新型库贾氏病极可能病例，卫生单位是否有隐匿疫情之情事？
A:
所谓「疫情」，是指「在台湾发生的传染病传播及流行」或「经由境外移入之传染病病例造成该传染病在台湾的传播及流行」。故本次引发各界讨论之病例并非「疫情」，卫生单位并无隐匿疫情之情事。针对该名病例，库贾氏病工作小组已于12月18日再进行讨论，列为「新型库贾氏病极可能病例」，疾病管制署并依据专家委员之审查结果，发布讯息。
检视与更新日期：2011-12-26
维护单位：急性组
(转自:卫生福利部:卫生福利部疾病管制署一般民众版)
(转自:卫生福利部:库贾氏病Q&A - 卫生福利部疾病管制署)
(转自:卫生福利部:库贾氏病 - 卫生福利部疾病管制署专业人士版--)
