心肌病是由多種心肌疾病構成的一組疾病，這些疾病具有心臟機械功能和(或)心電功能障礙，通常(但並不一定都)表現爲心室的異常肥厚或擴張，其病因種類衆多，但常是基因異常所致，心肌病的病變可以侷限於心臟，也可以是全身系統性疾病的一部分，常導致心源性死亡或進展性心力衰竭而致殘。

常見的心肌病及其歸類

根據主要受累器官不同，心肌病被分爲原發性心肌病和繼發性心肌病。原發性心肌病是指那些病變只見於心肌或者主要侷限於心肌的心肌病。繼發性心肌病是指多種全身性疾病累及心肌所導致的心肌病，心肌病變是多個系統或多個器官病變的一部分。

早期發現和幹預心肌病

心肌病缺乏特異的臨牀症狀，部分患者可以沒有任何不適的感覺。病情較重的患者可出現心慌、氣喘，部分患者伴有胸痛，這些症狀在體力活動或情緒激動時加劇。超聲心動圖可檢查出心室的異常肥厚或擴張，心電圖或心臟電生理檢查可發現心電活動異常。

由於原發性(原因不明)心肌病具有較強的遺傳傾向，所以家族中有心肌病患者或有年輕的直系親屬不明原因猝死或暈厥者，家族中其他人員應到醫院做檢查評估，及時做相關檢查，如超聲心動圖，必要時做基因檢查，以便早期發現和幹預心肌病。

從事高強度體力和精神張力職業或活動者，如競技運動員、飛機駕駛員等，在從事這些活動前應全面瞭解相關家族史和既往疾病史，並做相關檢查排除原發性和繼發性心肌病，預防職業和活動誘因導致的不良事件。已經確診心肌病的患者，要到正規醫院的心臟內科就診，接受規範治療；按照醫囑改變不良生活習慣，避免劇烈運動；定期做動態心電圖監測，及時發現惡性心律失常；定期做超聲心動圖檢查，評估心臟的結構和功能狀態。

反覆發作暈厥、心力衰竭、心律失常的心肌病患者有高度猝死的危險性，猝死原因主要爲心律失常，需要接受抗心律失常藥物治療，必要時給予射頻消融治療、安裝起搏器或者使用植入式心臟轉復除顫器等改善心功能、預防猝死、提高生存率和生活質量。

心肌病可分爲三種：擴張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較爲常見。

肥厚型心肌病是一種以左心室和(或)右心室及室間隔不對稱肥厚爲特徵的疾病，常常伴心室腔縮小。根據左心室流出道有無梗阻可分爲梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病的心臟結構有什麼特點

肥厚型心肌病顯著的解剖特徵是心室壁肥厚，不對稱性肥厚(即室間隔厚度/左室後壁厚度>1.3 )常見，其他可能出現肥厚的部位還有左室遊離壁、心尖部，有的伴有右室肥厚。單純右室肥厚型心肌病非常少見。顯微鏡檢查可見心肌細胞增大，排列紊亂。

什麼原因導致了肥厚型心肌病

遺傳：一個家族中可有多人發病，提示肥厚型心肌病與遺傳有關。

內分泌紊亂：嗜鉻細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗結果顯示，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而，肥厚型心肌病可能與內分泌紊亂相關。

高血壓和高強度運動也可以作爲本病發病的促進因素。

肥厚型心肌病主要有哪些臨牀表現

肥厚型心肌病治療的主要目標是緩解症狀、改善運動耐力和預防猝死。治療方案主要包括藥物治療、外科手術治療、心肌化學消融治療以及預防猝死治療。治療方法的選擇取決於疾病的不同類型和不同階段。

藥物治療

是肥厚型心肌病的首選治療手段，除非患者有禁忌證或不能耐受藥物治療。藥物治療必須在醫生的指導下進行，否則不僅不能達到預期的治療效果，反而會導致嚴重的不良後果。主要的治療藥物包括：

非藥物治療——經皮間隔心肌化學消融術

肥厚型心肌病的流出道梗阻主要是由於室間隔上部的心肌肥厚和收縮活動所致。經皮間隔心肌化學消融術是用導管將無水酒精注入爲該區域心肌供血的血管內，令這一部分心肌選擇性壞死，從而消除室間隔的心肌肥厚和收縮活動，減輕或消除流出道梗阻。

經皮間隔心肌化學消融術治療梗阻性肥厚型心肌病應嚴格掌握適應證，主要應用於：

非藥物治療——外科手術治療

療效確切。對於左室流出道梗阻嚴重、壓力階差>60mmHg,藥物治療無效的患者，可以選擇室間隔肥厚心肌切除術；合併嚴重二尖瓣關閉不全的患者，可行二尖瓣置換術。

起搏器治療

對於心動過緩或因心動過緩難以耐受藥物治療的肥厚型心肌病患者，接受起搏器治療以維持適宜的心跳頻率有助於症狀和運動耐量的改善。尤其是20世紀70年代開始用於治療梗阻性肥厚型心肌病的雙腔起搏器治療，可以通過改變心室激動和收縮順序減輕左室流出道的梗阻。

心臟起搏器除了可以預防心律失常導致的意外事件，還可選擇性起搏心臟的不同部位，影響心臟的收縮順序和同步性，來改善心臟排血通道的阻力。

植入式心臟除顫器

安置兼有起搏功能的體內除顫器是防止、終止致命性心律失常(快速心律失常和嚴重心動過緩)導致猝死有效的手段。

肥厚型心肌病的預防重點：防事件

預防肥厚型心肌病的重點：一是篩查有相關家族史的高危發病人羣和從事特殊職業或特殊活動的高危事件人羣，做好該病的及時發現和早期診斷；二是注重對患者的正確治療和生活指導，儘可能避免不良事件的發生。

肥厚型心肌病患者要嚴格執行低鹽飲食；避免激烈運動、持重物或用力屏氣；血管擴張藥物(如硝酸甘油、硝苯地平和硝普鈉等)會加重心室內梗阻，禁止使用；洋地黃可加重左室流出道梗阻，進一步降低心臟排血量，應慎用。

聲明：該文觀點僅代表作者本人，搜狐號系信息發佈平臺，搜狐僅提供信息存儲空間服務。