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　　劉曉力，南方醫科大學南方醫院血液科主任醫師

　　許 娜，南方醫科大學南方醫院血液科副主任醫師

　　腹脹總治不好、疲勞乏力、莫名瘙癢、骨頭疼痛、消瘦……出現這些症狀後，患者常常跑去消化科、骨科等看病，一圈下來，最後才轉到了血液科！

　　因爲這些看似不相關的症狀，很可能是一種被稱爲“骨髓纖維化”的惡性血液腫瘤造成的，在南方醫科大學南方醫院血液科主任醫師劉曉力的門診中，近一半的患者都是早期當成肝硬化治療，後來才轉入血液科查明病因是骨髓纖維化！

　　原發性骨髓纖維化是一種骨髓增殖性腫瘤，主要攻擊的是人體的造血系統功能。典型的骨髓增殖性腫瘤還包括真性紅細胞增多症，原發性血小板增多症等，病情進展過程中均會發生骨髓纖維化。簡單說就是骨髓在纖維化後不能正常造血，各種不適症狀也隨之出現。這個病進展緩慢，症狀多樣且不典型，不少患者在早期往往難確診或是輾轉多個科室診治。

　　誤診，常跑錯這幾個科室

　　按症狀就診，不少骨髓纖維化患者的第一步診治可能就錯了！因爲靠症狀來發現早期的骨髓纖維化比較難，尤其是以下幾個科室是骨髓纖維患者最容易跑錯的。

　　消化科：

　　脾臟腫大、門靜脈高壓、腹脹，聽起來像是肝硬化的典型症狀，同時我國是乙肝大國，不少患者和醫生都容易先入爲主，按照肝硬化診療。等到出現嚴重的貧血才轉到血液科查查。

　　劉曉力主任遺憾地表示，這樣的患者並不在少數，其實骨髓纖維化導致的脾臟腫大是因爲脾臟代替了纖維化的骨髓開始“代償性”造血，可是一旦開始造血，脾臟就會慢慢腫大，如果發展到“巨大脾臟”就會引起嚴重壓迫症狀，導致門高壓、靜脈曲張出血等問題。

　　骨科：

　　骨髓纖維化的患者常會有骨關節疼痛表現，疼痛的部位不固定，一會感覺在腿上，一會感覺在手臂上，疼痛是廣泛性的。與此同時，骨髓纖維化的患者人羣多是老年人，出現關節疼痛後很容易被當成老年人的骨關節退化性改變，而跑到骨科就診，錯失了早診機會。

　　心腦血管科：

　　心梗、腦梗其實是骨髓纖維化前期的併發症，臨牀中有一部分骨髓纖維化患者是從心血管科、腦血管科轉往血液科。因爲該病早期骨髓細胞的過度增殖，導致白細胞、血小板數量增多，造成血液淤滯、黏稠度增加，容易形成血栓，一旦血栓脫落很可能造成腦梗、心梗等心腦血管意外。

　　營養科：

　　骨髓纖維化患者會出現比較頑固的貧血，不僅是渾身乏力提不起勁來，人也會越來越瘦，吃不下東西，有的患者以爲自己缺乏營養，還會找營養科或其他內科醫生尋求營養方面的幫助，其實骨髓纖維化病情如果沒有得到控制，貧血和其他全身症狀並不會得到改善。

　　診斷，確診方式並不難

　　骨髓纖維化的症狀儘管多樣，但是確診的方式並不難，發現蛛絲馬跡只需要做一個血常規。如果報告單中出現血小板和白細胞升高，就需要警惕了，最好找血液科醫生看一下，判斷是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活檢等，以明確診斷及判斷纖維化的程度。

　　另外，骨髓纖維化與基因突變有關，患者要進行基因檢測確定具體的致病基因，也有助於進行危險度分層，不要因爲收費問題而拒絕接受骨髓活檢、基因檢測，這樣可能會延誤診斷。

　　治療，早期早治生存時間長

　　我國每年有超過8000例新發的骨髓纖維化患者，其生存期長短與危險度分層有着直接關係，一般來說中低危患者中位生存期5.7-11.3年，如果病情發現比較晚，已經進展到中晚期的高危患者生存時間是2.3-4年，這其中有20%的骨髓纖維化患者會轉化爲急性白血病，生存時間不到10個月。

　　因此該病越早治療，患者的獲益越大。此外，在治療中南方醫科大學南方醫院血液科副主任醫師許娜特意強調：接受規範治療的患者，症狀能明顯改善且有長期獲益。

　　比如，在使用藥物後症狀得以改善，有的患者開始自行停藥，這樣不規範的行爲就會影響到治療的效果。同時，從醫生層面提倡多學科會診，尤其是骨科、神內科、心內科、消化科等相關科室納入到骨髓纖維化患者的會診範圍，有利於減少誤診和漏診，提高規範化診治水平。

　　目前，骨髓纖維化的治療主要緩解臨牀中出現的各種不適症狀，尤其要提的是對於近半數患者出現的脾臟腫大，在過往的傳統治療藥物中，治療有症狀的脾臟腫大患者首選藥物是羥基脲，有效率僅爲40%，直到新型靶向藥物蘆可替尼的出現，改變了骨髓纖維化患者的治療格局。

　　蘆可替尼能讓患者在多個疾病期都能得到治療，比如它聯合其它用藥方案，讓高危患者能有機會進行骨髓移植，減輕移植後的併發症，它還可以減緩甚至阻斷骨髓纖維化進程，延長了中危、高危患者的生存期，讓骨髓纖維化像慢性病一樣被控制。

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