自幼反覆發生異常出血，出血可爲自發性出血，也可爲輕微外傷或手術後過度出血。

（一）關節出血

關節出血是血友病最常見且最具特徵的出血表現，也是血友病患者致殘的主要原因。

1、最容易出血的關節是身體的負重關節：主要在踝關節、膝關節和肘關節，其他關節如腳趾、肩、髖關節也可發生出血。

2、血友病關節炎分三期：急性關節出血期、慢性滑膜炎期和退行性關節炎期。最終可導致關節畸形、功能障礙。

（二）肌肉出血：肌肉出血的發生率僅次於關節出血。

1、最常見的出血部位：髂腰部和臀部；其次是股四頭肌、腓腸肌、前臂肌等。

2、肌肉出血的症狀：肌肉僵硬、疼痛；腫脹、發熱、皮下青紫及腫脹；深部肌肉出血，腫脹壓迫神經或動脈，引起癢刺和麻木；肌肉保護性痙攣，不能活動。

3、長期肌肉出血後果：反覆肌肉出血，肌肉軟弱無力，肌肉萎縮,如損傷神經，可導致癱瘓；肌肉不能保護關節，關節更易出血與損傷。

（三）嚴重甚至威脅生命的出血

1、嚴重出血：脊柱和腰肌出血；血尿

2、威脅生命的出血：（1）顱內出血是血友病患者死亡的主要原因，顱內出血可引起頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡、抽搐、昏迷；（2）喉部出血血腫可引起吞嚥和呼吸困難。

三、血友病的治療

血友病出血應儘快治療，以便儘快恢復功能，防止繼發性損害；“一旦懷疑出血”，就應馬上治療，不要耽誤；如不及時治療，止血時間更長，所使用的凝血因子製劑更多。替代治療是最有效的治療。急性出血的治療“RICE”方法爲Rest（休息），Ice（冷敷），Compression（壓迫），Elevation（擡高）。

預防治療是爲了預防出血的發生，規律地注射控制血友病出血的藥物，以達到改善血友病患者生活質量的目的的一種治療方式。預防治療可以減少出血次數，預防嚴重或威脅生命的出血的發生，減少疼痛，降低日後關節手術的需要，減少身體殘疾，減少住院時間，降低誤工/誤課天數，提高學習成績，改善生活質量。儘管預防治療需要費用巨大，但由於明顯減少後期併發症的治療費用和綜合關懷的社會總費用，以及提高生活質量後帶來的益處，WFH和WHO均推薦預防治療做爲重型血友病患者的最佳治療策略。

四、血友病的注意事項

1.通過參加運動(非劇烈非碰撞)保持健康；活動時穿戴適當保護用品；定期檢查；接種疫苗；控制體重。

2.掌握血友病知識,正確認識疾病；積極配合治療；加入血友病組織,認識其他患者,分享知識；減輕心理壓力。

3.外科手術、口腔科手術或拔牙前應該準備：充分的血製品(凝血因子)；檢測有無抗體；輔助止血藥物(抗纖溶藥物)；止痛藥。

今年，瀋陽市兒童醫院開設了血友病特病門診，全面規範血友病患兒的治療與管理，並繼續與瀋陽市慈善總會合作，開展血友患兒一站式結算，爲血友患兒提供方便快捷有效的服務。我們有理由相信，隨着社會對這種罕見病的認識的提高，關注的增多，在醫院、患者及社會的共同努力下，血友患兒的明天會更加美好！

李 玢瀋陽市兒童醫院內科四病房主任 內科科系主任主任醫師 吉林大學醫學部碩士，現任中華醫學會呼吸學組青年組委員，遼寧省細胞生物學學會兒科疾病康復專業委員會常務理事，遼寧省醫師協會兒科分會委員，遼寧省醫師學會風溼學組委員，瀋陽市醫師協會兒科分會委員，瀋陽市醫師協會血液分會委員。任《中國小兒急救》雜誌編委，《中國當代兒科雜誌》青年編委。擅長小兒血液及呼吸系統疾病的診治。

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