讀片專欄003：天天讀片不厭倦
神經系統病例003
【醫學影像園 】
沙漠之狼 供稿
2015-12-20
病理
手術病理結果：腦外型海綿狀血管瘤。
討論
海綿狀血管瘤是一種先天性血管畸形，好發於20-50歲，女性多於男性，為青壯年自發性腦出血的常見原因之一。
病因
病變是由叢狀、薄壁血管竇樣結構組成，由神經組織分隔；與其他血管畸形不同的是海綿狀血管瘤的管壁缺乏彈力層及肌肉組織。在血管通道之間無正常的腦組織。
分型
海綿狀血管瘤是由三種成分組成：
① 血管成分，為竇狀腔隙組成，含有緩慢流動的血液。
② 結締組織間隔。
③ 周圍為圍繞病變的膠質增生。
海綿狀血管瘤一般分腦內型及腦外型，腦外型海綿狀血管瘤較少見。腦內型海綿狀血管瘤可位於腦內任何部位，腦外型病灶位於中顱窩、鞍旁，源於海綿竇，偶源於岩竇及竇匯。
臨床
腦內型：海綿狀血管瘤主要臨床表現依次為癲癇（35.8%）、顱內出血（25.4%）、神經功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無臨床癥狀者佔12.1%。如病變發生出血，則引起相應臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產生佔位效應而導致神經功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經功能障礙，可出現緩解期或進行性加重。
腦外型：位於中顱窩、鞍旁，源於海綿竇，偶源於岩竇及竇匯。因其前鄰前顱窩，後及岩骨和後顱窩，內側達海綿竇、垂體、下丘腦和視神經，而分別表現為頭痛、動眼、外展及三叉等顱神經功能障礙。病變在中顱窩以外部位極少見，以佔位效應為主。
影像
CT
腦內型海綿狀血管瘤CT一般表現為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合併斑點狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫，注射造影劑後，70%～94%的病變可有輕度到中度增強，強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關，典型表現為不均勻的斑點狀增強。伴有囊性部分的病變，可見環形增強。延遲CT掃描的時間，造影劑增強的密度可以增高。病變周圍的膠質增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。
腦外型海綿狀血管瘤多表現為海綿竇旁等稍高密度影，增強掃描呈明顯均勻強化。
MRI
腦內型海綿狀血管瘤可位於腦內任何部位，單發病灶多見，無明顯佔位效應，周圍無或輕度水腫。MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性。由於瘤巢內反覆多次少量出血和新鮮血栓內含有稀釋、遊離的正鐵血紅蛋白，使其在所有序列（DWI除外）中均呈高信號，病灶內有條帶狀長T1、短T2信號帶分割而形成爆米花或網格狀混雜信號團，周圍環以低信號帶（尤以T2像明顯）為典型腦內海綿狀血管瘤的MRI表現。
腦外型海綿狀血管瘤MRI呈類似啞鈴形或類圓形較均勻的稍長T1 、明顯長T2 信號，增強掃描呈明顯均勻強化。腦外型海綿狀血管瘤病灶往往較大，T1WI多表現為鞍旁邊界清晰的圓形或橢圓形低信號或等信號，T2WI表現為較均勻明顯高信號，像肝血管瘤的亮燈征，增強掃描也同肝血管瘤的強化特點，早期呈斑片狀強化，逐漸向中央擴展，最終為均勻一致的顯著強化。此為特徵性表現，因兩者病理表現相似。腦外型海綿狀血管瘤平時不易出血且出血量少，因供血動脈細小，壓力低，所以臨床癥狀也可以很輕微，病灶周圍含鐵血黃素沉著產生的環狀低信號在腦外型海綿狀血管瘤表現不明顯。
數字減影血管造影（DSA）
在腦血管造影時，腦內型有2/3的病例是陰性，為隱匿性血管畸形，即使採用數字減影技術也很難發現；腦外型則常表現為延長或持續的腫瘤斑片狀染色。
鑒別
腦內型 : 應與單純性腦出血、血栓化的腦動靜脈畸形相鑒別 。
單純性腦出血：一般好發於基底節區及丘腦，呈均勻一致高密度影。單純性腦出血無流空血管影。
腦動靜脈畸形：多位於腦表淺部位，CT呈高低混雜密度，增強後血腫邊緣見畸形迂曲強化血管影。MRI腦動靜脈畸形血腫亞急性期或慢性期，病灶中心高信號，邊緣低信號，血腫邊緣或中心見血管流空影，MRA可見畸形血管團。
腦外型：主要與腦膜瘤及神經鞘瘤相鑒別。
腦膜瘤：一般在T1wI和T2wI像均表現為等信號或稍高信號。腦外型海綿狀血管瘤為血管畸形相關疾病，增強掃描病灶強化程度高於腦膜瘤，與同層血管影相近。另外腦外型海綿狀血管瘤被硬腦膜包裹，因此邊緣比腦膜瘤更光滑、銳利，周圍腦組織無水腫徵象。
神經鞘瘤：T1wI呈不均勻低信號，T2wI像呈不均勻高信號，壞死、囊變常見，增強掃描表現為囊壁明顯強化。
治療
海綿狀血管瘤為一種良性疾病。在做出治療決策前應仔細權衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然後做出決定。手術切除病變是一個選擇，而以下情況可能適合伽瑪刀治療：
①有出血或癲癇病史者；
②有佔位效應引起的神經功能缺失者；
③病灶部位不宜進行切除手術者；
④拒絕手術要求伽瑪刀治療者。
編輯：春曉
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