相關內容：正常人是如何患上免疫系統疾病的？

有哪些常見的「自身免疫性疾病」？這些疾病有哪些共同特徵？「自身免疫性疾病」可以通過什麼方式進行診斷呢？

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自身免疫性疾病是機體免疫系統功能異常導致機體攻擊自身組織的疾病。

  • 自身免疫病可以由多種方式誘發。
  • 癥狀根據疾病不同以及受累器官而各異。
  • 自身免疫病的存在常需要一些血液檢查來確定。
  • 自身免疫病應用抑制免疫系統活性的藥物治療。

免疫系統防禦機體免受外來的或危險的物質侵襲。這些物質包括微生物、寄生蟲、惡性腫瘤細胞以及移植的器官和組織。可以刺激免疫反應的物質被稱為抗原。抗原是可以含於細胞內部或細胞（例如細菌或癌細胞）表面上或是病毒組成部分的分子。有些抗原，諸如花粉和食物分子，存在於自身。

人們自身組織的細胞也具有抗原。正常情況下，免疫系統僅對外來或者危險的物質有反應，而不會對自身組織的抗原出現反應。然而，有時候會出現免疫功能異常，把自身的組織當作外來的，而產生抗體（被稱為自身抗體）或免疫細胞攻擊自身的細胞或組織。這種反應被稱為自身免疫反應。它導致炎症和組織損傷。這種反應可能會導致自身免疫病，但有些人產生的自身抗體量非常少而不發生自身免疫病。

存在許多自體免疫疾病。常見的自身免疫病包括類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡和血管炎。認為屬於自身免疫性的額外疾病包括阿狄森病、多肌炎、Sj?gren綜合征、進行性全身性硬化症、多個腎小球腎炎病例（腎臟炎症）和一些不育病例。

下圖是常見的自身免疫病、受累組織、病症表現，及治療與預後情況：

一、原因

自身免疫性疾病可以通過多種途徑發生：

  • 正常機體物質被病毒、藥物、日照或放射而改變。這種被改變的物質可能會被免疫系統識別為異物。例如，病毒可以感染並改變機體的細胞。病毒感染的細胞會刺激免疫系統對其進行攻擊。
  • 與身體天然物質相似的外來物質可以進入身體。免疫系統可以偶爾靶向相似的身體物質以及外來物質。例如，導致咽喉鏈球菌感染的細菌有某些類似人類心臟細胞的抗原。罕見的情況下，免疫系統可以在攻擊咽喉的鏈球菌之後，攻擊病人的心臟（這種反應是風濕熱的一部分）。
  • 控制抗體生成的細胞——例如B淋巴細胞（一種白細胞）——可能出現功能異常及產生異常抗體攻擊機體的某些細胞。
  • 機體內正常情況下局限於特定部位（而與免疫系統隔離）的物質釋放入血液。例如，眼外傷可以導致眼球液體釋放入血流。液體刺激免疫系統確定眼為外來並攻擊它。

為什麼一些物質觸發一個人（而非另一個人）的自身免疫反應或疾病，暫時是未知的。但是，有時涉及遺傳性。一些人具有使其略微更可能出現自身免疫性疾病的基因。這種略微增加的自身免疫性疾病易感性，而非疾病本身，是遺傳的。對於有遺傳易感性的病人，病毒感染或組織損傷等誘發因素可以導致疾病發生。

許多自體免疫疾病在女性間更常見。

二、癥狀

然而，癥狀取決於疾病和受累的機體器官。某些自身免疫病影響全身某種類型的組織——例如，血管、軟骨或皮膚。其他自身免疫病影響特定器官。實際上任何器官，包括腎臟、肺、心臟和腦，都可以受累。其所致的炎症和組織損傷可以導致疼痛、關節畸形、無力、黃疸、瘙癢、呼吸困難、液體聚集（水腫）、譫妄，甚至死亡。

三、診斷

顯示炎症存在的血液檢驗可以提示身免疫性疾病。例如，血沉（ESR）常由於炎症導致的蛋白乾擾紅細胞在血液中懸浮的能力而使其加快。炎症常常導致紅細胞生成下降而引起貧血。

因此，醫生常常會檢查血液中各種自身免疫病的不同抗體。例如抗核抗體（典型情況下見於系統性紅斑狼瘡）和類風濕因子或抗環瓜氨酸肽（anti-cyclic citrullinated peptide, anti-CCP）抗體（典型情況下見於類風濕性關節炎）。但是這些抗體有時也可以見於沒有自身免疫病的病人，因此醫生常結合實驗室檢查和病人的癥狀、體征來判斷是否存在自身免疫病。

註：

①一些人具有使其更容易出現自身免疫性疾病的基因。自身免疫性疾病患者的親屬往往也有自身抗體。患者及其親屬自身抗體的特異性常常是相同的，但並非總是相同。同卵雙胎髮生自身免疫性疾病的幾率高於異卵雙胎者。大多數的自身免疫性疾病為多基因致病，且HLA等位基因變異與疾病的發生相關。②實際上自身免疫病可以累及所有器官。

四、治療

治療一般是通過抑制免疫系統來控制自身免疫反應。然而，很多控制免疫反應的藥物同時會干擾機體抵抗疾病，特別是感染的能力：

1、長期口服或注射抑制免疫系統（免疫抑製劑）的藥物，例如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、環磷醯胺、環孢菌素、麥考酚酯和氨甲喋呤（ 用來防止移植排異的藥物）。然而，這些藥物不僅抑制自身免疫反應，同時抑制機體防禦自身抵禦異物（包括導致感染的微生物和惡性腫瘤細胞）侵襲的能力。因此，會增加某些感染和惡性腫瘤風險。

2、長期口服或注射皮質類固醇類，例如潑尼松。這種藥物緩解炎症的同時抑制免疫系統。長時間應用皮質激素有很多副作用（皮質類固醇激素 ）。可能的話皮質激素應該盡量短時間應用——在疾病初期或者癥狀惡化時。然而有時候必須長期使用皮質激素。

某些自身免疫病（例如多發性硬化和甲狀腺疾病）也需要應用免疫抑製劑和皮質激素之外的藥物。有時需要對症治療。

3、依那西普，英夫利昔單抗和阿達木單抗阻斷腫瘤壞死因子 (TNF：一種可以在身體內引起炎症的物質)。這些藥物在治療類風濕性關節炎和一些其他自體免疫疾病中非常有效，但是如果用來治療某些其他自體免疫疾病，例如多發性硬化，則它們可能有害。這些藥物也可以增加感染或罹患皮膚惡性腫瘤的風險。

4、某些新藥物特異性靶向白細胞。白細胞幫助機體抵禦感染，但同時也參與免疫反應。阿貝西普（abatacept）阻滯一類白細胞（T細胞）活化，可用於治療類風濕性關節炎。美羅華開始用於治療某些白細胞惡性腫瘤，它的作用是清除機體某種類型的白細胞（B淋巴細胞）。它在一些自體免疫疾病例如類風濕性關節炎和某些引起血管炎症（血管炎）的疾病（包括肉芽腫病伴多血管炎（韋格納肉芽腫））中有效。正在多種其他自體免疫疾病中研究使用利妥昔單抗。

此外，歐美醫療研究機構也正在研發其他作用於白細胞的藥物。

5、血漿置換術一般用來治療一些自體免疫疾病。將血液抽出並過濾以移除異常蛋白，例如自身抗體。然後過濾後的血液回輸給病人。

6、靜脈用免疫球蛋白（從志願者供體獲得的純化的抗體溶液）被用來治療一些自體免疫疾病。工作原理未知。

有些自身免疫病的緩解像其發生一樣莫名其妙。然而多數自身免疫是慢性的。常需要終生用藥控制癥狀。不同疾病預後各異。

編輯於 2019-04-30繼續瀏覽內容知乎發現更大的世界打開Chrome繼續獨孤泠瀟獨孤泠瀟?

廈門大學 公共衛生碩士在讀

自身免疫性疾病，這個乍一看如此專業的名詞，大多數人可能會感到非常陌生。但是如果說到風濕，也許大家一下就會「耳熟能詳」:對，就各種「江湖神葯」、「江湖神醫」經常會提到的那個「不死癌症」……

其實風濕病（當然，它自己本身也是一類而非一種疾病）就是自身免疫病中的一類。事實上，根據不同的視角和劃分標準，自身免疫病也有很多的叫法（在有的標準里，風濕病≈自身免疫病）。

目前的醫學研究一般認為，自身免疫病是由機體組織的免疫耐受特性被破壞和（或）免疫系統的免疫平衡功能發生紊亂所造成的。當由各種原因導致淋巴細胞（T細胞和B細胞）「敵我不分」時（不能正確識別異己抗原），它們就可能會「攻擊」我們機體的各個組織器官（把己方當成異己），造成它們的變性、損傷及其本有的正常功能減退、異常乃至喪失。常見的自身免疫病往往累及多個系統、器官（如皮膚、骨骼、肌肉、內臟等等），從而形成系統性的自身免疫病。系統性紅斑狼瘡、強制性脊柱炎、類風濕性關節炎、銀屑病、紅皮病、腎小球腎炎、安卡相關性血管炎、硬皮病、原發性系統性澱粉樣變、自身免疫性肝炎、自身免疫性胰腺炎、自身免疫性胃炎、克羅恩病、潰瘍性結腸炎、結節性紅斑、橋本氏甲狀腺炎、斑禿、濕疹一型糖尿病……都是自身免疫病或有自身免疫因素在其中。

自身免疫病的病因複雜、發病機制複雜。某些特定病原微生物的感染（來自於病原微生物的類己抗原被免疫系統識別後導致機體正常組織中的自身抗原也被異常識別）、某些具有誘發性的理化因素、遺傳因素、甚至是心理精神因素，都可成為自身免疫病的病因和（或）危險因素。這些病因和（或）危險因素常常是自身免疫病發病機制中的始動因素或上游，由它們促使我們的免疫系統對我們的其他器官組織發動攻擊。

為了預防自身免疫病，嚴防感染、調節心情、避免接觸有害化學物質，都是我們可以去做到的事情。希望大家都能遠離這難纏的自身免疫病呀。

放個傳送門:如果有對橋本氏甲狀腺炎和自身免疫病及其兩者關係感興趣的朋友，歡迎來看↓

甲減會遺傳嗎，會並發其他自身免疫性疾病嗎？?

www.zhihu.com圖標

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其實風濕病（當然，它自己本身也是一類而非一種疾病）就是自身免疫病中的一類。事實上，根據不同的視角和劃分標準，自身免疫病也有很多的叫法（在有的標準里，風濕病≈自身免疫病）。

目前的醫學研究一般認為，自身免疫病是由機體組織的免疫耐受特性被破壞和（或）免疫系統的免疫平衡功能發生紊亂所造成的。當由各種原因導致淋巴細胞（T細胞和B細胞）「敵我不分」時（不能正確識別異己抗原），它們就可能會「攻擊」我們機體的各個組織器官（把己方當成異己），造成它們的變性、損傷及其本有的正常功能減退、異常乃至喪失。常見的自身免疫病往往累及多個系統、器官（如皮膚、骨骼、肌肉、內臟等等），從而形成系統性的自身免疫病。系統性紅斑狼瘡、強制性脊柱炎、類風濕性關節炎、銀屑病、紅皮病、腎小球腎炎、安卡相關性血管炎、硬皮病、原發性系統性澱粉樣變、自身免疫性肝炎、自身免疫性胰腺炎、自身免疫性胃炎、克羅恩病、潰瘍性結腸炎、結節性紅斑、橋本氏甲狀腺炎、斑禿、濕疹一型糖尿病……都是自身免疫病或有自身免疫因素在其中。

自身免疫病的病因複雜、發病機制複雜。某些特定病原微生物的感染（來自於病原微生物的類己抗原被免疫系統識別後導致機體正常組織中的自身抗原也被異常識別）、某些具有誘發性的理化因素、遺傳因素、甚至是心理精神因素，都可成為自身免疫病的病因和（或）危險因素。這些病因和（或）危險因素常常是自身免疫病發病機制中的始動因素或上游，由它們促使我們的免疫系統對我們的其他器官組織發動攻擊。

為了預防自身免疫病，嚴防感染、調節心情、避免接觸有害化學物質，都是我們可以去做到的事情。希望大家都能遠離這難纏的自身免疫病呀。

放個傳送門:如果有對橋本氏甲狀腺炎和自身免疫病及其兩者關係感興趣的朋友，歡迎來看↓

甲減會遺傳嗎，會並發其他自身免疫性疾病嗎？?

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這是上海交通大學附屬仁濟醫院的系統性紅斑狼瘡的最新研究成果https://mp.weixin.qq.com/s/f8G_X9h0gRXq-ll3sLnGxg

最近deadline，但還是想來回答下這個問題

首先自身免疫性疾病（autoimmune disease,AD）要和自身炎症性疾病區分開，自身炎症性疾病必須要有基因報告才可以下診斷。

20世紀初著名德國病理學家Paul Ehrlich根據動物只對異種動物紅細胞產生抗體而對動物自身紅細胞不產生抗體的實驗結果，推斷在正常情況下機體免疫系統不會產生自身抗體。進一步假設：「一旦出現自身抗體，將對機體造成可怕的疾病」

說起AD，我們會想起什麼？包括自身免疫性肝炎、自身免疫性腦炎、自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性胰腺炎、自身免疫性腎小球腎炎、系統性紅斑狼瘡、幼年特發性關節炎、乾燥綜合症、多發性硬化症、類風濕關節炎、重症肌無力、乳糜瀉、I型糖尿病、炎症性腸病、橋本氏甲狀腺炎、特發性血小板減少性紫癜、強直性脊柱炎、魚鱗病、白塞氏病等，AD總發病率大約佔到世界人口的6%左右，女性較男性發病多。

Selina Gomez因為系統性紅斑狼瘡而暫停演藝生涯

AD是指免疫自身穩定被打破而引起的疾病狀態。免疫自身穩定是指機體的免疫系統對自身的細胞或分子形成免疫耐受狀態而不發生病理性免疫應答，俗話說就是自己不會攻擊自己。免疫自身穩定打破後，機體的免疫系統不能區分自身抗原和外源性抗原，使機體對自身抗原發生免疫反應而導致自身組織損害引起疾病。

自身抗原特異性T和（或）B細胞的激活與擴增是自身免疫病形成的關鍵步驟。

自身抗原特異性淋巴細胞被激活的主要途徑包括：微生物感染激活交叉反應細胞、T-B細胞之間旁路活化、多克隆淋巴細胞的非特異活化。

自身免疫疾病臨床表現千差萬別，但發病的免疫機制相似，治療原則有共性，比較常用的有非甾體抗炎葯NASAID、糖皮質激素、免疫抑製劑、免疫凈化、免疫生物製劑。

免疫應答是一把雙刃劍。一方面，免疫功能給機體帶來免疫保護作用；另一方面，當免疫應答的水平過高或過低，或針對自身的免疫耐受被打破，或免疫調節功能發生紊亂時，所出現的異常免疫應答均可以導致免疫相關疾病的發生。其種類非常多，常見的腫瘤、感染性疾病、超敏反應、免疫缺陷病、自身免疫性疾病以及移植排斥反應等均屬於免疫相關疾病。 ————第6版《醫學免疫學》

自身免疫性疾病

正常機體的免疫系統具有區別「自己」和「非己」的能力，對非己物質能夠發生免疫應答，而對自身的物質處於無應答或微弱應答狀態，稱為免疫耐受。而自身免疫病（如類風濕、系統性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎等）是在某些內因和外因作用下，免疫系統異常作用，造成了自身細胞破壞、組織損傷或功能異常。

以類風濕性關節炎為例，其發病過程為：原本自身正常存在的一些抗體（IgG）發生了某些變化（變異常了），刺激我們機體產生針對這種異常抗體的IgM類抗體（即化驗單中常見的RF，類風濕因子），RF和變性的自身IgG形成的免疫複合物沉積於關節滑膜、各類血管，進而造成細胞破壞和組織損傷，從而引起臨床癥狀。

那麼可能有人要問了，這個病為什麼我得而別人不得呢？為什麼我原來不得現在得呢？最源頭的病因發生在哪兒呢？

一、遺傳因素

其中最主要的：人類自身免疫病的易感性與HLA有關。簡單來說，HLA分子是將抗原提呈給免疫細胞的一個必備橋樑，就像人臉一樣，每個人的HLA幾乎都是不同的（做器官移植所謂的配型，很大一個原因是要找HLA相近的）。為什麼正常人免疫系統不攻擊自身，是因為在胚胎髮育的時候，HLA幫忙把自身物質呈遞給免疫細胞看，能發生反應的都讓他凋亡（讓這些不長眼的去死），所以能留下來的免疫細胞都「看不見」自身物質（此為免疫系統發育過程中非常重要的「陰性選擇」）。那麼，假如某個人的某些HLA對某些自身物質提呈能力不那麼強，那麼這些對自身有威脅的免疫細胞就留了下來，成為隱患，這是HLA影響自身免疫病的主要機制之一。比如，已經確定的有：HLA-DR3與重症肌無力、系統性紅斑狼瘡、胰島素依賴型糖尿病、突眼性甲狀腺腫有關；HLA-DR4與類風濕關節炎、尋常型天皰瘡有關；HLA-B27與強直性脊柱炎有關等等。

二、感染誘發

某些微生物與人體細胞或組織成分有相同或相似的抗原表位，感染後機體對微生物產生免疫應答，也能攻擊含有相同或相似表位的自身組織細胞，此稱為「分子模擬」，再加上感染本身就導致免疫系統激活，原來的穩態發生改變。這也就是題主「自從一次感冒以後身體就不好了」的原因，這次上呼吸道感染很可能就是誘發因素。

三、性別

一些自身免疫病與性激素有關。女性發生系統性紅斑狼瘡的可能性為男性的10~20倍，男性患強直性脊柱炎的可能性為女性的3倍，等等。另外，妊娠時類風濕患者病情常減輕，分娩後個體常會出現自身免疫病情加重的情況。

四、年齡

自身免疫病多發生於老年人，原因可能是老人胸腺功能低下或衰老導致免疫系統功能紊亂。

五、環境

某些自身免疫病的發生可能與寒冷、潮濕、日晒等環境有關，如系統性紅斑狼瘡患者日晒會加重病情。

隨著工業化發展，我們的接觸的微生物種類變少了、我們的食物更精細了。

以前處理微生物、處理一些食物中有害物質的免疫系統變的無所事事，有時會把攻擊目標轉移在自體組織上……

（把免疫系統比作警察、部分微生物是地痞、自體組織比作良民

地痞少了……警察把良民當成地痞……)

依據：

感染性疾病與免疫疾病地區發病率呈負相關，非洲等衛生狀況差的地方感染性疾病高發，自身免疫病發病率低，而歐美地區則相反。

有科學家研究使用寄生蟲治療克隆恩病（一種腸道自身免疫病）的。

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