胚胎髮育及臨牀

玻璃體的發育分爲兩個過程，原始玻璃體（血管性玻璃體）和次級玻璃體（無血管性玻璃體）;

原始玻璃體爲胚胎6周前由原始眼泡和晶狀體見的原漿黏連發育而成，透明血管系統和中胚葉連同中胚葉起源的原纖維參入其中；此期玻璃體動脈血管樹的增殖（HA），使正常的血液供應主要爲玻璃體視網膜正常發育；

以後2-3個月，原始玻璃體及透明血管系統應及時退化，次級玻璃體大量形成，此期如果原始玻璃體未及時消退，可影響次級玻璃體的形成，爲形成“小眼球”的原因之一；

胚胎6周-三個月爲次級玻璃體大量形成期，將原始玻璃體擠至晶狀體後凹及玻璃體中央，形成Clopuet管，管內有玻璃體動脈及膠質組織擠纖維結蹄組織，玻璃體動脈未及時退化，形成永存性玻璃體動脈；

妊娠中早中期及第三期開始是這個過程的關鍵時刻，如果這一過程失敗的被稱爲永存原始玻璃體增生症（PHPV）

PHPV是雙眼時，它通常與眼外的異常和染色體異常如三體綜合徵，然而，在大多數情況下，PHPV是單發的和非遺傳性，在出生時即被發現，白瞳症爲首發症狀小眼球伴有因晶狀體後纖維血管團塊而表現爲白瞳症。雖可有不同程度的晶狀體後部混濁，但晶狀體一般透明。如果不予以治療，多數患PHPV的眼會自行發展眼內出血、角膜混濁、青光眼、視網膜脫離或眼球萎縮。過去有不少眼因青光眼和眼球癆最後將眼球摘除。

檢查方法

早孕期，一般14-16周，經陰道超聲檢查；23-26周可經腹部超聲；6.5和7.5 MHz的陰道探頭，和5和3.5MHz腹部探頭；

正常超聲表現

圖1：正常的玻璃體動脈。妊娠15周，A.正常的HA是晶狀體和視網膜之間的薄的強回聲線（箭頭）接近眼神經（箭頭）。B、玻璃體動脈彩色多普勒來自眼動脈的顯示。

異常超聲表現

本文病例超聲表現及其他見表一：

表一根據病例HA的表現特徵和結果進行了分類

第一類：.HA增厚

在九個胎兒中發現有沿其整個長度或分段增厚的HA，主要是在晶狀體的後側面（圖2）；

圖2：.HA增厚（經陰道超聲顯示）：16周妊娠（A）; 22周妊娠（B）

其中，1/6妊娠後期消退，產前消退者，5例出生後，眼科檢查正常，1例出生後診斷爲白內障；

在其餘三例懷孕期間未能退化，其中一例，出生後，白內障和PHPV，診斷嬰兒單側眼盲；回顧性超聲評估在15周和27周顯示在15周HA增厚和27周顯示晶狀體回聲增強（圖3，A和B）。

圖3. A，15周妊娠顯示增厚的HA（箭頭）。 B，妊娠27周同一胎兒的顯示晶狀體回聲增強（箭頭）。 出生後，眼科評估顯示新生兒白內障和PHPV

第二病例，嬰兒失明後繼發視網膜細胞瘤、小角膜，回顧性研究第產前34周超聲檢查顯示前房永久性HA

圖4. 妊娠34周時超聲檢查，玻璃體動脈不完全消退（箭頭之間的HA殘留）。 出生後，眼科評估顯示微小角膜，視網膜細胞瘤瘤和單眼失明的眼睛。

第三例因第34孕周懷疑生長受限，眼部掃描顯示雙側小眼球與持久性HA和白內障性。眼外的評估顯示畸形法洛四聯症。抽樣顯示13三體胎兒染色體核型。圖5a描繪胎兒眼的超聲表現。患者選擇了終止妊娠，從屍檢組織標本顯示血管周圍的晶狀體（圖5b）。兩隻眼經屍檢證實爲永存增生性原發玻璃體PHPV

圖5. A，34周妊娠胎兒超聲表現。 B，持續厚厚的HA（小箭頭之間）和

回聲鏡頭（綠色箭頭）。 C，D正常（用於比較）完全消退後的玻璃體動脈。 C，

圖像的上線條狀高回聲是晶狀體（箭頭）。 D，相同眼睛的微觀組織學包括正常晶狀體和後玻璃體完全消退；

第二類：晶狀體雙環徵

三個胎兒發現有晶狀體雙環（或晶狀體環繞徵）徵（圖6）；

其中兩例伴隨的眼外異常（18三體）選擇了終止妊娠；第三例超聲評估顯示正常消退，生後進一步眼科檢查沒有跟進；

圖6.經陰道超聲顯示的15周妊娠期間的A，B，晶狀體雙環徵象（白色箭頭）

第三類：雙HA徵

在一個胎兒的單眼中觀察到雙HA（圖7），妊娠後期自動消退，出生後，超聲檢查正常後無殘留動脈;

圖7.雙HA（箭頭之間的雙回聲線）

第四類：晶狀體內高點狀高回聲

發現3例此類表現，一例15周超聲發現，生後一週後死亡；第二例因合併其他異常選擇性終止妊娠；第三例，出生後檢查眼部正常；

第五類：雙眼厚的HA和小眼球

在兩個胎兒分別 在 13和15孕周觀察到（圖9） 兩胎同時併發多發異常（13三體），在妊娠中期終止。

圖9.A，B，在13和15周較厚的HA（箭頭）和小眼睛（白色圓圈）

討論

在這項研究中，我們描述了HA的異常聲像圖表現，從孕早期到第三孕期結束，以及隨後的結局，我要發現如下。

第一在妊娠中期掃描中發現異常的HA是一個罕見的發現。

第二，在超聲隨訪中，孤立性異常HA的消退與正常預後相關。

第三、異常未能消退或合併其他眼部表現是在出生後眼科不良結果的風險因素；

綜上所述，我們認爲，早孕期的任何HA異常，或晚孕期的或持續的HA，值得對胎兒眼睛進行評估，，包括眼球，晶狀體的回聲包括軌道直徑