經迷路入路的適應症Resection of Acoustic Neuromas- Translabyrinthine Approach Translab approach-Small acoustic

根據腫瘤的大小/主體位置、患者的聽力水平和術者的個人偏好，前庭神經鞘瘤(VSs)可以經由乙狀竇後（RS）、中顱底（MCF）或迷路（TL）入路切除。其他影響手術入路選擇的因素包括患者的年齡和一般身體狀況、前庭和橋小腦（CP）角的解剖以及腦幹和內聽道（IAC）的受累情況。RS入路爲廣大神經外科醫師所喜好，它能夠實現的CP角全景顯露給各種不同大小腫瘤的切除手術提供了聽力保留的可能。

而TL入路不存在保留聽力的可能性，但是它能在手術早期識別面神經並被用於切除幾乎任何大小的腫瘤；一些外科醫師認爲該入路不僅可以減少小腦牽拉還可以很好地保護所有的顱神經。TL入路的適應症包括大型腫瘤和患者術前已經喪失有效聽力。神經耳科的同道們沿襲歷史傳統，他們向來對TL入路青睞有加。

根據腫瘤的大小/位置可將VSs分爲：內聽道型、小型（<1.5cm）、中型（1.5 - 3.0cm）和大型（> 3.0cm）。有些外科醫師認爲切除內聽道型腫瘤時，相比MCF入路，RS入路造成的神經功能障礙更少；但是針對1.5cm以下的腫瘤，MCF入路比RS入路更有可能保留聽力。而對於1.5cm至3.0cm之間的腫瘤，RS入路所導致的神經功能障礙相對地可能較MCF或TL入路少。

RS入路的術後頭痛併發症相對TL入路更爲常見，其腦脊液（CSF）漏的概率也比MCF和TL兩種入路都高。然而有些研究表明，針對死亡率、主要的非顱神經性神經系統併發症、腫瘤殘餘、腫瘤復發和其他顱神經功能障礙等評價指標，不同入路之間並沒有顯著差異。目前依然缺乏I類證據足以支持其中存在一種入路優於其他入路。

總之，MCF入路似乎最有可能保留較小腫瘤患者的聽力；RS入路術後頭痛和CSF漏的風險最高，但卻可能是處理各種不同大小腫瘤的最通用途徑；最後，即使術後聽力喪失將不可避免，TL入路依然能使大型腫瘤和術前聽力水平差的患者受益。

聯合小腦幕切開的TL入路可以擴大對後顱窩、小腦幕切跡和幕上結構的暴露，從而被應用於其他相關腫瘤的處理。保留迷路並額外進行顳下開顱的做法就是《擴大經巖骨後入路》。

術前注意事項

TL入路曾被用於切除CP角腦膜瘤、面神經和三叉神經起源的神經鞘瘤、膽脂瘤、脊索瘤，偶然情況下甚至於橋腦海綿狀血管畸形等軸內病變。

術前行計算機斷層掃描（CT）檢查能夠徹底評估骨質的受累情況，加做CT血管成像還可以明確與顳骨相關之硬腦膜靜脈竇的解剖。前置型乙狀竇減少了Trautmann三角或者說乙狀竇前硬腦膜的範圍，因此縮窄了手術通道。此外，高位頸靜脈球會阻礙腫瘤下極的暴露。

活動期中耳炎可能會對術野造成交叉感染，因而是TL入路的一項禁忌症。目前認爲用於監測和協助定位面神經的面神經肌電圖（EMG）是實施手術的必備條件。術中還需要監測體感誘發電位（SSEPs）；因爲患者聽力將無保留可能，所以術中不必監測腦幹聽覺誘發電位（BAERs）。值得注意的是，手術的入路完成階段應該由耳鼻喉科同事擔任主要角色。

筆者習慣留置腰大池引流，除非患者伴有需要行腦室外引流的梗阻性腦積水。進行乳突輪廓化和迷路切除時，漸次引流腦脊液不僅能使硬膜免受損傷，還能有效防止硬膜切開過程中發生小腦疝出。

手術相關解剖

熟悉顳骨的解剖是實施TL入路的一項必要條件，外科醫師必須在顯微外科實驗室進行刻苦的顳骨解剖訓練。

圖1. TL入路概要。位於外耳道後上緣的Henle嵴（插圖所示）是預判深部外側半規管和鼓室段面神經位置的淺表標誌。磨除乳突，於靜脈竇及面神經表面殘留一層菲薄透明的骨質以完成輪廓化，此時各半規管已清晰可見。由乙狀竇和巖上竇、頸靜脈球以及迷路所限定的硬膜區域即爲Trautmann三角（左上圖）。面神經鼓室段走形於外側半規管和封閉卵圓窗的鐙骨（底板）之間，隨後轉折向下移行爲乳突段（右上圖）。磨除三個半規管和前庭，切開IAC的硬腦膜便能夠顯露Ⅶ/Ⅷ顱神經（CN）複合體（左下圖），進一步切開後顱窩硬腦膜可以暴露CP角。限制該入路顯露範圍的因素包括前置型乙狀竇、高位頸靜脈球或者低位中顱底腦板。頸靜脈球有時甚至會達到IAC後壁的水平，TL和RS入路術中均有可能需要處理這種變異。（圖片由AL Rhoton，Jr授權）

圖2. TL入路所顯露的CP角解剖：頸靜脈球阻礙了對後組顱神經進入頸靜脈孔部位的觀察；移位前庭蝸神經以暴露前方的面神經。（圖片由AL Rhoton，Jr授權）

經迷路入路切除前庭神經鞘瘤

術中患者取仰臥位，胸腔略微擡高以利於靜脈迴流。

圖3. 患者的頭部向對側旋轉，頸部柔軟者旋轉可達70°，頸部活動受限者可由墊肩代償旋轉困難。插圖展示了術中分離皮瓣和前翻枕下肌羣的步驟。

神經耳科醫師通常會讓患者取仰臥位並藉助一塊凝膠頭圈固定其頭部，而神經外科醫師則習慣使用頭架固定患者的頭部並將頭釘打在遠離術區的部位。術前同樣需要在患者的腹部消毒鋪單以備切取脂肪組織用於術畢時封堵硬膜缺口。

圖4. TL入路的經典切口爲一道始於耳廓上方1cm、隨後折向後沿乙狀竇走形並最終止於乳突尖的弧線，如果患者的頭皮較厚使得術中需要掀翻更多的肌皮瓣，切口可以往下方延伸。

圖5. 筆者偏好將肌肉和皮瓣做爲一層（即肌皮瓣）往前翻起。當然，也可以沿切口邊緣從肌肉表面分離出顳部筋膜，筋膜瓣隨後越過上項線與胸鎖乳突肌相延續，此時需要在乳突和枕骨表面離斷該肌肉的附着處，由此獲取一片寬闊的帶蒂筋膜瓣用於術畢時的硬膜缺損重建。繼續分離軟組織直至Henle嵴顯露，注意切勿損傷外耳道的皮膚。

乳突輪廓化（Mastoidectomy）

乳突輪廓化是實施TL入路的第一步，首先使用高速切割鑽去除乳突表面的皮質骨。

圖6. 先磨出骨槽確定乳突輪廓化的前界和上界。上界始於顴弓根、止於星點，恰好位於顳線（infratemporal line）的下緣；前界繞外耳道後壁到達乳突尖；而後界即爲乙狀竇的走形位置。

隨後磨除骨槽之間的乳突氣房，磨除過程應該保持逐層深入。氣房被磨除後便可以顯露直接覆蓋乙狀竇的皮質骨。在筆者的臨牀實踐中，這一步驟通常是由神經耳科的同事完成。

圖7. 一旦乙狀竇已經被輪廓化，進一步磨除其前方的氣房以暴露中顱底和後顱窩的硬腦膜，乙狀竇後方1-2cm範圍內的後顱窩硬腦膜也應該一併顯露。爲了降低意外損傷靜脈竇的風險，術者可以在其表面保留一層菲薄的皮質骨骨島。繼續去除骨質直至中顱底的硬腦膜完全顯露。術中注意及時更換更小號的切割鑽和金剛鑽以適應乳突輪廓化的進程。

下一步便是沿中顱底腦板和外耳道後壁在剩餘的上部乳突氣房裏尋找鼓竇，鼓竇大致位於Henle嵴深面15mm處。

外側半規管位於鼓竇深面，它是顳骨手術的基本標誌。一旦術中已經識別外側半規管，術者就能夠判斷面神經和上/後半規管的深度並勾勒出其三維構造。

向下追蹤乙狀竇、磨除乳突尖氣房以暴露乙狀竇的下段和二腹肌嵴（digastric ridge）。面神經走形於由皮質骨圍成的面神經管（或Fallopian管）內，並從外側半規管下緣折向莖乳孔，而莖乳孔恰好位於二腹肌嵴前端。

切除迷路（Labyrinthectomy）

腰大池引流能夠降低顱內壓從而有助於術者移動硬腦膜。筆者習慣分次引流上限約60cc的腦脊液，每次10cc。

圖8. 完成乳突輪廓化之後便可開始切除迷路。首先沿巖上竇方向磨除竇腦膜角（sinodural angle）的骨質暴露Trautmann三角，磨除操作應該逐層深入和擴寬直至到達迷路。隨後磨除外半規管和後半規管並識別由上半規管後腳和後半規管上腳融合而成的總腳。

磨除上半規管直至其壺腹水平，開放前庭，輪廓化膝部至莖乳孔的面神經。保留面神經外側的骨質但是去除其後方的骨質能夠拓寬硬膜下的操作空間。必須注意，這些最終的骨質磨除過程應該採用金剛鑽完成。充分輪廓化面神經後術者便可以觀察到前庭上神經進入前庭。

迷路切除到達前庭水平之後的下一步就是識別並輪廓化內聽道（IAC）。骨質磨除首先沿着巖上竇進行，隨後從各個方向朝向IAC擴展。暴露後顱窩及IAC的硬腦膜，但是應保留一層薄薄的蛋殼樣骨質覆蓋於IAC。

繼續磨除迷路下方的骨質直至頸靜脈球浮現，該步驟承擔了TL入路的下方暴露。隨後磨除IAC後方的骨質，此時會遇到前庭導水管和內淋巴囊，必須將其切斷。最後，在充分沖洗以防對面神經造成熱損傷的條件下，仔細磨除IAC下方的殘餘骨質。

徹底去除IAC下方的骨質後開始朝IAC前/上方擴展，如此可實現IAC的270°顯露。由於面神經此時與操作區域只有硬腦膜相隔，所以這一步的骨質切除過程緩慢且冗長乏味。磨除IAC上脣，識別橫嵴（horizontal crest）和豎嵴（Bill’s bar）之後術者便可區分面神經和前庭上、下神經。

圖9. 上兩圖爲展示輪廓化IAC的術中照，下圖爲展示沿IAC中部切開硬膜並往內耳門上下兩端延伸的手繪圖。操作過程中切勿損傷面神經和巖靜脈。切開的硬膜瓣分別往上和往下牽開，然後在腫瘤與小腦之間墊入棉片。

硬膜下操作階段

徹底的硬膜外止血有助於提高硬膜下顯微分離的效率以及對神經血管結構的觀察。

圖10. 切開硬膜後使用縫線牽開、固定硬膜瓣，腫瘤的後部自然顯露。開放蛛網膜池進一步釋放腦脊液（CSF）以降低後顱窩的張力。

面神經偶爾會位於腫瘤的背面，術者應該藉助電刺激明確。關於電刺激定位面神經和腫瘤切除的內容同樣請參閱《乙狀竇後入路切除聽神經瘤》一章。

圖11. 切除大型腫瘤的技術要點在於使用超聲吸引器充分進行瘤內減壓，由此促進腫瘤包膜安全分離界面的建立，從而避免了過度牽拉腫瘤的需要。對於小型腫瘤，術者很容易就能夠找到腫瘤上下極的分離界面，因此無需明顯的瘤內減壓便可切除腫瘤。

電刺激輔助下早期識別位於內聽道底的面神經是手術的下一重要步驟。此時可能需要進一步磨除內聽道底的骨質才能暴露神經，仔細磨除面神經管內側部使面神經的迷路段可及。

精細的直角鉤能夠探入豎嵴（Bill’s bar）外側、前庭上神經底面，因此可被用做輕柔撕脫該神經並連同附着腫瘤一起剝離出其骨管的工具，同法可將大型腫瘤病例的前庭下和蝸神經（橫嵴下方的兩根神經）連同侵犯腫瘤拖出相應的骨管。術中反覆刺激面神經確認其反應良好，能夠於內聽道底早期識別面神經是TL入路的一大主要優勢。

圖12. 切斷或撕脫前庭和/或蝸神經後，包膜外翻轉腫瘤便可將其與IAC內的面神經沿外-內方向剝離開，此時使用電刺激有助於界定面神經的上下緣。

面神經與腫瘤粘連最爲緊密的部位位於內耳門，這也是分離最爲困難的區域，同樣，電刺激有助於判斷面神經在內耳門及其內側的走形。如果粘連過於緊密難以分離，術者應該選擇次全切除。隨後分離直面腦幹的內側腫瘤包膜，逐步由內向外分離並與原先於IAC處建立的分離界面會師。

此時遠端面神經是腫瘤附着於內耳門處的的唯一系帶，過度操作和往外翻轉腫瘤可能會損傷該部分神經，因此應該極力避免。必須充分減壓CP角內的腫瘤以爲下一步做準備。

分離CP角內腫瘤的步驟詳見《乙狀竇後入路切除聽神經瘤》一章。如果腫瘤的包膜分離界面在腦幹某處變得難以識別，術者可以轉向別處繼續分離。

圖13. 於腫瘤上極識別並小心鬆解三叉神經（上圖）；對於較大腫瘤或已無有效聽力的患者，在腫瘤下極經電刺激確定蝸神經後可將其切斷（下圖）。

腫瘤的前部包膜含有一些緊鄰面神經的小動脈和靜脈，以靜脈更爲常見，這些血管的出血往往非常惱人。此時術者應該做的是輕柔沖洗、使用浸泡凝血酶的棉片壓迫以及耐心等待，積極的電凝燒灼和吸引會很容易損傷面神經。

圖14. 逐步將面神經從腫瘤的前下表面分離出來。

圖15. 次全（可能損傷面神經時採取）或全切腫瘤後仔細檢查術腔，面神經出腦幹處對0.07mA電流有反應是預示術後面神經功能令人滿意的一項良好指標。

關顱

術畢時儘可能對合硬膜切緣。經鼓竇通往中耳並去除砧骨，隨後於錘骨周圍找尋到咽鼓管開口用肌肉塊將其填塞。

硬膜缺口和中耳腔由腹部脂肪條填塞。乳突氣房再次使用骨蠟徹底封閉。骨質缺損由鈦網和甲基丙烯酸甲酯塑形修補。軟組織按解剖層次縫合。

也可以採用大腿闊筋膜封堵硬膜缺口，但是筆者個人堅信球狀的脂肪組織能夠更有效地杜絕腦脊液漏。對於再次手術、感染或者術區之前有放療史的病例，可以翻轉由後部顳肌筋膜製成的帶蒂筋膜瓣來覆蓋硬膜缺口。

術後48小時內經腰大池持續引流腦脊液，引流速度爲8cc/小時。鼓勵患者儘早恢復活動。

點睛之筆

如果患者術前已經喪失有效聽力，採用TL入路可以爲術者提供直達腫瘤的手術通道。

於外側半規管周圍識別面神經之後便可進一步擴大乳突輪廓化的範圍，切除迷路和輪廓化IAC有助於早期而且充分地顯露位於IAC內的遠端面神經。

感謝Andrew R. Conger, MD, MS對本文的貢獻。

DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch08.2

中文版鏈接：http://www.medtion.com/atlas/2306.jspx

（編譯：宋同均；審校：蘇燕東）

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