多發性骨髓瘤的成因症狀與診斷治療
多發性骨髓瘤的成因症狀與診斷治療
多發性骨髓瘤的成因
多發性骨髓瘤是一種血液癌症，是B-淋巴細胞分化最終之漿細胞增生，所形成的的腫瘤，致使侵犯骨髓的一種惡性腫瘤。B細胞是一種免疫細胞，在骨髓中成熟為漿細胞，具有分泌抗體，對抗外來的病毒和細菌的能力。當漿細胞發生癌病變，其會複製產生許多惡性的漿細胞，被稱為骨髓癌細胞，骨髓癌細胞傾向聚集在骨髓內或在骨頭外側兩端的堅硬部份，會侵犯多處骨頭，形成多個癌塊，造成多發性腫瘤的問題，即稱為「多發性骨髓瘤」。有時候只聚集在一根骨頭上，形成單一腫塊或腫瘤，會被稱為單一漿細胞瘤。惡性骨髓瘤產生時，會引發蝕骨細胞活化，伴隨著骨骼外部的硬骨被破壞，引發骨骼疼痛的症狀。此病好發在老年人，約60-70歲左右，且男多於女，目前可以改善其症狀但是大部分無法完全治癒。由於全球人口老化，骨髓瘤的發生率似乎逐漸上升。雖然骨髓瘤發現至今已逾百年，卻仍無有效的治癒方法，平均存活時間大約三到四年。
多發性骨髓瘤的預防
多發性骨髓瘤的發生原因不明，推測和環境的化學物質、家族基因遺傳和肥胖有關。
多發性骨髓瘤的症狀
臨牀上的特徵包括惡性漿細胞在骨髓內堆積，貧血，病變造成病理性骨折，高血鈣，血液及尿液中出現單株免疫球蛋白，以及慢性腎衰竭..等。早期多發性骨髓瘤的病人可能沒有任何特異症狀，通常症狀的出現是因為骨髓癌細胞在骨髓內大量堆積，骨頭侵蝕和產生過量的異常抗體蛋白質，而造成一連串的病徵，例如骨頭痠痛或有病理性骨折、脊椎壓迫症狀、貧血導致的頭昏疲倦或全身無力、尿毒症症狀、高血鈣症狀（如噁心、嘔吐、便祕或神智遲鈍）或視力模糊、頭痛、失明、嗜睡。
1.高血鈣症
多發性骨髓瘤引發的骨病變，引發骨中的鈣質釋放到血液中，形成高血鈣的症狀。高血鈣會引起腸胃道、神經系統、肌肉、腎臟、心血管等不同系統的不適，依血鈣濃度又分為輕度、中度和重度三種等級。血鈣濃度達重度時，將可能會發生肌肉無力、運動失調、少連性腎衰竭、腎功能不足、心跳停止等症狀而導致死亡。
2.腎功能減退
由於患者體內有過多的副蛋白和鈣，容易使腎臟中堆積的副蛋白，降低腎臟處置過多鹽類、液體與體內廢物的能力，而導致腎功能不足與腎衰竭。
3.貧血的症狀
包括疲勞、虛弱、運動能力降低、呼吸困難與頭昏。骨骼疼痛與骨骼功能障礙，當聚集在骨骼上的骨髓癌細胞和蝕骨細胞越來越多時，骨骼會慢慢的被侵蝕破壞，支撐強度不夠。再嚴重時，會引起疼痛、瀰漫性骨質疏鬆症、點狀溶解性骨病竈、病理性骨折、高血鈣症等。骨骼的疼痛有時甚至會造成病人寸步難行。
4.神經性症狀
約有15%的多發性骨髓瘤病人有脊椎神經受壓迫的情形，多源於腫瘤或脊椎骨骨折而壓迫脊椎神經所致，症狀包括漸進性疼痛、感覺異常或小腿軟弱、半身麻痺或無法控制尿液、大便之排泄等問題。
5.感染
由於漿細胞異常，和治療過程中同時破壞了正常的漿細胞，導致患者的免疫力下降，容易受到細胞和病毒感染。最常見的感染是肺炎，其次是泌尿道感染。原因是因為無法產生足量且有效的抗體，因此對感染的免疫反應較差。
6.出血問題：
15~30%的多發性骨髓瘤病人會有過度出血或淤青的問題。出血問題可能由血小板功能障礙或後天性凝血病變引發。
7.類澱粉蛋白沉積症
多發性骨髓瘤所引發的類澱粉蛋白沉積症主要會侵犯心臟，造成低血壓、心臟衰竭。
8.高尿酸血癥
治療過程中因為骨髓瘤細胞被破壞，釋出尿酸，亦會將細胞核中大量的核酸釋入血液中，產生痛風等症狀。
多發性骨髓瘤的檢查
檢查項目包括血球檢查、生化檢查、血清蛋白電泳測定、尿液檢查，骨髓抽取、骨骼X光攝影、切片檢查、免疫分析和染色體檢查。骨髓抽取化驗是最重要的判斷。
多發性骨髓瘤的診斷
有症狀的骨髓瘤
1.在骨髓或漿細胞瘤的切片，含同源漿細胞＞10%
2.在尿液或血中有副蛋白。
3.和骨髓瘤相關的器官或組織受損產生的症狀：
a.高血鈣
b.腎功能不足
c.貧血d.骨骼的損害
e.頻繁的嚴重感染
f.類澱粉蛋白沉積症
g.血液高度黏稠症候羣
無症狀的骨髓瘤
1.血中副蛋白＞30g/L
2.骨髓切片含同源漿細胞＞10%
3.沒有和骨髓瘤相關的器官或組織受損
未定性單株免疫球蛋白血癥
1.血中副蛋白＜30g/L
2.骨髓切片含同源漿細胞＜10%
3.沒有和骨髓瘤相關的器官或組織受損
多發性骨髓瘤的分期
第一期
Hb＞10g/dl
血清鈣：正常（≦12mg/dl）
骨骼X光片：正常（第零度變化）＊或只有單一漿細胞瘤病竈
低Mcomponent：
IgG＜5g/dl
IgA＜3g/dl
24小時尿中BenceJones蛋白＜4g
體內癌細胞數（×1012/m2）＜0.6（低）
第二期
不屬於第一期且不屬於第三期
體內癌細胞數：0.6~1.2（中）
第三期
（滿足下列條件之一或以上者）Hb＜8.5g/dl
血清鈣＞12mg/dl
嚴重的骨頭病變（第三度變化）＊
高Mcomponent：
IgG＞7g/dl
IgA＞5g/dl
24小時尿中BenceJones蛋白＞12g
體內癌細胞數：＞1.2（高）
多發性骨髓瘤的治療
雖然多發性骨髓瘤沒有治癒方法，但有治療策略可以幫助減輕症狀及改善病患的生活品質。一般而言，過去30年來的治療結果雖不斷進步，但是並不令人滿意。
1.化學治療
化學治療是目前治療多發性骨髓瘤的主要方式，醫師會開出兩種或兩種以上的化學治療藥物，來對抗癌細胞。這些抗癌藥物可以口服或是以注射至血管的方式來進入血液循環中，化學治療為系統性治療。化學藥物治療是以週期性的方式來給予，病患在每一次的化學治療完畢後，會有一段時間停用藥物，然後再繼續治療。
2.放射線治療
放射線治療是使用高能量的放射線來殺死癌細胞，並阻止它們生長。由於放射線治療只會對被照射到的部位有治療效果，所以可稱它為局部性治療。對於漿細胞瘤的病患，放射線治療是主要的治療方式之一，病患通常會在門診接受治療，每天一次，持續4-5個星期。多發性骨髓瘤的患者。除了化學治療外，也會接受射線治療，以控制癌細胞的擴散和減少病患因癌症引發的疼痛。
3.支持性療法
多發性骨髓瘤的併發症會在身體的任何一個部位發生，雖然化學治療和放射線治療會對一些併發症的控制有所幫助，如疼痛、骨頭方面的疾病及腎臟方面的疾病。然而，大部分的病人還需要其它的方式來處理這些併發症，我們稱這些處置為支持性療法，其最主要就是減少病患的痛楚及提升病人的生活品質。多發性骨髓瘤的病患常常會引起疼痛，醫師會建議病患服用止痛劑，或是戴上支架來支撐背部或頸部以減輕痛苦。有一些其它活動如自我放鬆或自由冥想，也可以減輕病患的病痛。運動可以減少骨頭鈣質的流失可以預防骨折，所以我們會建議病患不要整天躺在牀上，可以做一些輕鬆的運動。假如病患已出現骨折情形，特別是發生在脊椎骨時，可能就需要用外科手術盡量摘除腫瘤，且強化受損骨頭的支持能力，避免進一步的傷害。
對於高血鈣的病患，除了用藥物控制血鈣的濃度外，還要每天補充大量的水份，必要時，甚至要用靜脈注射的方式來達到補充水分的目的。這些大量的液體有助於降低血鈣的濃度，讓腎臟能夠順利的排除體內的鈣質;並且可以避免這些鈣堆積在腎臟而引起病變。假如病患的腎臟已經出現問題，那就需要接受血液透析或血漿分離術的治療。血液透析是指將病患的血液引到體外的機器，由機器代替腎臟的功能來移除血液中的廢物，再將乾淨的血液送回體內。而血漿分離術則是除去血液中過多的抗體，使血液的黏滯性降低，減少血液在血管中流動的阻力，幫助病患的心臟和腎臟減輕負擔。
多發性骨髓瘤也會使免疫功能減弱，所以病患要小心注意身體，不要受到細菌的感染;平常避免進出公共場所，至於那些患有感冒或其它傳染疾病的人，更應採取隔離的態度。如果日旦有任何症狀，如發燒、喉嚨痛、咳嗽等，要立即告訴醫師，一般會用抗生素或其它藥物來控制感染的情形。如果發生嚴重貧血，就要考慮輸血，輸血可以減輕貧血所引起的症狀，像是呼吸急促或容易疲倦等。
多發性骨髓瘤的預後
在預後方面，多發性骨髓瘤的病患五年存活率約佔25%，10年存活率約佔5%，一般50%的病患可以長達三年。無論如何，發現問題及早診斷，正確選擇癌症治療的醫師，把握時機儘早接受治療，纔是成功面對癌症的不二法門。病患若接受化療，有效者平均存活期約為24-30個月，只有30%存活超過5年，若是年輕的患者有機會接受高劑量化療併幹細胞移植，平均存活期有機會延長至4-5年。
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