2017 ACR/EULAR 全身性紅斑狼瘡分類標準
前陣子聽到ACR跟EULAR合作,研擬新的SLE分類標準
覺得非常有趣,翻成中文與各位分享之
目前還沒有被官方endorse,不過聽說sensitivity跟specificity都不錯
(據說有ACR的specificity跟SLICC的sensitivity?)
或許以後有機會取代1997ACR跟2012SLICC,成為主流的分類標準?
感覺主要把ANA變成必備,跟SLICC一樣拿掉光敏感
(因為真正的狼瘡lesion應該都光敏感吧?)
然後抗磷脂跟Anti-dsDNA、Anti-Sm分家了,也讓補體自成一個分類
有幾個要點:
1. 每個大項只計算最高分的項目(比方皮膚黏膜症狀底下有嘴巴破,又有ACLE的蝴蝶斑,這個大項只算6分而非2+6=8分)
2. ANA是必備條件,至少要1:80才算(這樣是不是直接否認ANA陰性SLE的存在了?!)
3. 如果有比較可能的原因就不要算(比方病人手指關節炎,而且Anti-CCP陽性,要先考慮RA而不是直接當作SLE criteria)
4. 符合ANA之後加在一起至少要10分,才可分類為SLE(分類跟診斷其實不太一樣啊...)
必備
(0分)ANA ≥1:80 (必備!不計分!)
全身
(2分)不明原因發燒超過38.3度
皮膚
(2分)非疤痕性落髮
(2分)口腔潰瘍
(4分)SCLE亞急性紅斑狼瘡或是DLE圓盤狀紅斑
(6分)ACLE急性紅斑狼瘡(如臉頰紅斑)
關節
(6分)滑膜炎(或至少兩個關節疼痛,伴隨至少三十分鐘晨僵)
神經
(2分)瞻妄
(3分)精神病
(5分)癲癇
漿膜
(5分)肋膜或心包膜積水
(6分)急性心包膜炎
血液
(3分)白血球低下(小於4000)
(4分)血小板低下
(4分)自體免疫溶血
腎臟
(4分)24小時蛋白尿超過0.5g
(8分)腎臟切片二或五型狼瘡腎炎
(10分)腎臟切片三或四型狼瘡腎炎
抗磷脂質抗體
(2分)aCL (IgG) >40 GPL 或 Anti-B2GP1>40 GPL 或 Lupus Anticoagulant (+)
補體
(3分)C3 或 C4低下
(4分)C3 和 C4皆低下
高度專一性抗體
(6分) Anti-dsDNA 陽性
(6分) Anti-Smith(即Anti-Sm) 陽性