昨天門診,碰到一對可愛的老夫妻倆,阿姨是帕金森患者,二十年的病史了,3年前安裝了腦起搏器,各方面癥狀控制的不錯,自己行走活動都沒有問題。

叔叔是個很認真的人,性格非常開朗,來門診時總拿個小本做著記錄。只是阿姨最近出了個新問題,阿姨的眼睛經常會出現突然睜不開,需要用手把眼瞼翻開,才能把眼睛睜開。

叔叔說因為今天過來見我,阿姨心情格外好,眼睛還算睜的比較好的,在家裡,經常動不動就閉上了。可是即使這樣,在和我聊了一會兒之後,阿姨打了個哈欠,眼睛就立刻睜不開了。

其實這種情況,在帕金森病患者中時有發現,它有個專業名詞叫眼瞼失用,通俗講,是眼瞼使用能力下降。

重症肌無力的患者會出現疲勞後的眼瞼下垂,眼睛也睜不開,那是肌肉本身無力導致的。而帕金森或者帕金森綜合徵的患者出現眼睛睜不開,卻並不是肌肉無力,而是大腦控制肌肉的能力出現了問題。

早在1965年,就有科學家報道了由於基底節病變(和帕金森病有關的一個大腦結構)導致的眼瞼失用(眼睛睜不開),之後就逐漸發現,這種現象的出現與帕金森病、帕金森疊加綜合徵(多系統萎縮、進行性核上性麻痹)、MPTP中毒等有關。

當然,這種現象也可能出現在額顳葉的損傷、腦卒中、Wilsons病、運動神經元病等疾病中。有一部分眼瞼失用是和眼瞼痙攣同時出現的。

對於眼瞼失用(Apraxia of lid opening)這個名稱的使用,科學家們還爭議過很長時間(話說,科學家們真是閑得狠吶,當然,您也可以稱之為嚴謹)。局部性眼瞼肌張力障礙,非自主性上瞼提肌抑制、眼瞼痙攣和非典型性眼瞼痙攣,這些名稱都曾經使用過。出現在帕金森病患者時,醫學家們還曾用到了一個很生動的詞,眼瞼的凍結

眼瞼失用的表現非常奇特,通常是在自願或者在非自願下出現的眼瞼閉合。例如打哈欠時出現的不自覺的閉眼,之後眼瞼就無法睜開了。可是當睜開眼後,自然眨眼時卻並不會誘發出來。

患者會嘗試一些方法來使眼睛睜開,例如碰觸太陽穴的位置、按摩眼瞼或者自己用手撐開眼瞼。亮光、看電視、戶外、開車等情況也有可能導致眼瞼閉合。

在治療上確實沒有特別好的方法。所有報道的治療案例都不是非常多,效果不一。其中,肉毒毒素治療是被使用相對較多的治療方法,當眼瞼失用和眼瞼痙攣共同存在時,可以考慮使用肉毒毒素局部注射治療。

有時,增加左旋多巴的劑量能改善癥狀。較為嚴重的患者,可以考慮局部眼肌的手術來改善癥狀。有報道一例患者使用肉毒毒素注射癥狀無改善,之後使用丙戊酸鈉癥狀得以改善。

安裝了腦起搏器的患者,有報道5%出現了眼瞼失用,但同時也有報道,部分出現了眼瞼失用的患者,通過植入腦起搏器或者調整相關參數,讓眼睛又重新睜開的。由於報道效果不一,因此大家如果出現了上述情況,可以在專科醫生指導下,酌情進行嘗試治療。

參考文獻:

1、Eyelid apraxia associated with subthalamic nucleus deep brain stimulation. D.C. Shields, MD, PhD; S. Lam, MD.Neurology 2006; 66: 1451-2

2、Apraxia of lid opening: a review . Dan Boghen, MD, FRCP(C) Neurology 1997;48:1491-1503

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