超全系統性紅斑狼瘡患者妊娠期和哺乳期管理建議
懷孕時機的選擇
l 病情不活動且保持穩定至少6個月；
l 糖皮質激素的使用劑量為潑尼松15 mg/d(或相當劑量)以下；
l 24 h尿蛋白排泄定量為0.5g以下；
l 無重要臟器損害；
l 妊娠前進行必要的藥物調整（見下文所述）。
妊娠期間免疫抑製劑選擇
l 可以使用：羥氯喹、柳氮磺吡啶（需要加用葉酸）、環孢素、硫唑嘌呤、他克莫司；
l 妊娠期間避免使用：環磷醯胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、沙利度胺、雷公藤多苷；
l 妊娠前，嗎替麥考酚酯應停葯6周以上，甲氨蝶呤需停葯至少3個月，雷公藤、環磷醯胺需停葯至少6個月；對於服用來氟米特的患者，建議先進行藥物清除治療後，再停葯至少6個月後才可以考慮妊娠。
妊娠期糖皮質激素的選擇
l 可選擇潑尼松，因其經過胎盤時可以被滅活，故短期服用一般對胎兒影響不大；
l 地塞米松和倍他米松可通過胎盤屏障影響胎兒，不宜長期使用；但出現新生兒房室傳導和早產風險時，為治療房室傳導阻滯和促進胎兒肺部成熟，需短期酌情使用地塞米松。
妊娠期間疾病活動時如何調整用藥
l 對於病情輕度活動的患者，可以將糖皮質激素加量至中等劑量的潑尼松(或相當劑量的其他糖皮質激素，但不建議使用含氟的糖皮質激素)4周，然後逐漸減量至潑尼松15 mg/d以下維持；妊娠前沒有使用HCQ的患者應加用，推薦劑量為200 mg，2次/d；
l 病情中、重度活動的患者，可採用大劑量潑尼松治療或使用甲基潑尼松龍衝擊治療；使用大劑量糖皮質激素的時間應盡量短，以控制病情為宜，並儘快將潑尼松的劑量減至15 mg/d以下，沒有使用HCQ的患者應加用，推薦劑量為200 mg，2次/d。
l 妊娠前3個月病情明顯活動，建議終止妊娠；
血清抗SSA或抗SSB抗體陽性、或前次胎兒發生心臟異常的患者妊娠期應對方案
l 建議在妊娠16-24周間，每2周行1次胎兒心臟超聲檢查，監測胎兒心臟結構及傳導情況；若無異常，建議在24周後每3～4周進行1次胎兒心臟超聲檢查；
l 如果發現胎兒出現心臟異常或傳導功能異常，建議每1～2周進行1次胎兒心臟超聲檢查，直至胎兒出生。如果發現胎兒出現心臟I、Ⅱ度房室傳導阻滯，可以使用地塞米松或倍他米松進行治療；建議地塞米松劑量為4 mg/d或倍他米松4 ms/d，一直使用至終止妊娠時；並建議在37周時終止妊娠。對於發現有心肌病變的胎兒，可試用丙種免疫球蛋白靜脈輸注1 g/d；
l 但對於完全房室傳導阻滯，上述治療幾乎均不可逆轉，因此發現早期的房室傳導阻滯十分重要；
l 羥氯喹(HCQ)可以減少抗SSA和(或)抗SSB抗體陽性母親所生胎兒發生心臟傳導阻滯的發
生率。因此，建議在這些患者中使用HCQ，劑量為200 mg，2次/d。
出現早產風險時處理方案
l 對已達28周、在7天內有可能分娩者，可用地塞米松6mg肌肉注射，12h一次，共4次，可以促進胎兒肺部成熟。療程完成後，可以結束妊娠。
妊娠期間的隨診頻率及隨診內容
l 一旦經產科確定妊娠後，患者需立即到風濕免疫專科進行隨診；
l 妊娠期間每次隨診的內容包括詳細的病史與體格檢查；
l 同時還應進行實驗室檢查，包括血常規、尿常規、24 h尿蛋白排泄定量、肝功能、腎臟功能、生化及電解質水平檢測、血糖、血尿酸水平、血清補體、免疫球蛋白定量、抗ds-DNA抗體水平等，對疾病的整體情況或有無複發進行評估；
l 對合併抗磷脂綜合征的患者，應定期監測抗心磷脂(ACL)抗體、狼瘡抗凝物(LA)、抗β2糖蛋白-1(抗β2GP-1)抗體水平。
SLE妊娠患者的風濕科隨診頻率
l 在確定妊娠後，應根據患者的具體情況考慮整個妊娠過程中的隨診頻率；
l 推薦在妊娠28周前每4周1次，自第28周始每2周隨診1次；
l 對於臨床表現或血清學檢查提示有病情複發可能時，應縮短隨訪間隔。
圍產期糖皮質激素調整方案
l 對於病情穩定的、每日口服糖皮質激素劑量相當於潑尼松5mg/d者進行人工流產、正常分娩或剖宮產手術時均不需要額外增加激素的劑量；
l 對於每日口服激素劑量在潑尼松5mg/d(或相當劑量)以上者，均應該在圍手術期調整糖皮質激素的使用劑量；具體是：對於進行人工流產、中期引產手術或正常生產的患者，在原使用糖皮質激素的基礎上，在手術當日或產程啟動時服用潑尼松5mg(或相當劑量)或於產程啟動時或於手術前0.5 h，靜脈注射甲基潑尼松龍5mg或氫化可的松25mg，次日恢復原口服劑量即可；進行剖宮產手術的患者，在原糖皮質激素劑量的基礎上，在手術當中靜脈輸注甲基潑尼松龍10～15 mg或氫化可的松50～75 mg，術後次日起改為靜脈注射氫化可的松20 mg，每8h 1次，術後第3天恢復至術前用量即可。
哺乳期用藥選擇
l 口服潑尼松(龍)或甲基潑尼松龍、HCQ與非甾體抗炎葯(NSAIDs)的患者都可以進行母乳餵養；
l 服用阿司匹林和華法林以及使用肝素治療的SLE患者可以正常哺乳；
l 服用環磷醯胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、環孢素A、他克莫司的SLE患者不宜哺乳；
l 但對於服用潑尼松劑量超過20 mg/d或相當劑量者，應棄去服藥後4 h內的乳汁，並在服藥4 h後再進行哺乳。
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