2019年1月3日，貴州貴陽19歲女大學生夏某某隆鼻手術後死亡。死者親友表示，整形醫院將出現異常的夏某某送往隔壁醫院搶救，直至其死亡才告知家屬。貴陽雲巖區衛計委已介入調查。

媒體報道截圖

病歷資料

我曾經在微博上指出，根據病歷資料，這女孩可能死於惡性高熱，並且，我科普了惡性高熱的各種知識。

我微博的部分截圖

我的那條微博有193萬的閱讀量，大量的網友都明白了這個疾病。但是，沒有想到，我的微博也招來了上百人瘋狂地謾罵。這些罵我的人中，竟然還有一些醫護人員，他們說我袒護整形醫院，亂說女孩的死亡原因爲醫院開脫。

不過，近日貴州醫科大學法醫司法鑑定中心出具的司法鑑定意見書顯示：根據屍體檢驗、組織學檢查，結合血液生化及基因檢驗、病歷資料及案情，當事人莎莎符合“隆鼻術”麻醉意外併發惡性高熱死亡。

一種家族性遺傳疾病導致的麻醉意外。這是目前所知的，唯一可由常規麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病。

我接觸到最成功的惡性高熱病例，是在2017年11月20日。

那天早上，朋友和我說，他今天輕鬆多了，原因是原定今天5臺手術變成了4臺。說起少掉的這一臺手術，朋友還是心有餘悸，和我連說好險好險。

朋友是臺灣大學附設醫院的婦科專家，上週五，她按排好了今天的手術。其中，有一臺是卵巢巧克力囊腫，原定那天（週一）做腹腔鏡下手術。按照手術前準備的常規流程，週五下午，麻醉醫師要來病房會診，看看病人能不能耐受麻醉，有沒有麻醉的禁忌症。

麻醉醫師走到病人在牀邊的時候，病人正在梳頭扎辮子。麻醉醫師第一眼的感覺就是，病人梳頭髮的動作非常遲緩，看起來有種有氣無力的感覺。麻醉醫師問病人：“你怎麼了？梳頭髮沒有力氣嗎？”病人告訴麻醉醫師，自己最近一個月來，感覺雙手臂有無力感，越來越嚴重，現在舉手梳頭都感覺很吃力。

麻醉醫師和病人拉拉手，檢查出病人的肌力，明顯比正常人要降低。再仔細問，問出了病人的一個叔叔，去年確診爲肌營養不良症。

麻醉醫師懷疑病人可能患有肌營養不良症（ muscular dystrophy ），建議手術暫停。給病人查肌電圖，血CPK、PK等指標，必要的時候，要肌肉活檢。（最後確診病人患了肌營養不良症。臺大醫院不愧是臺灣省醫學界的老大，他們的麻醉醫師挺牛逼啊！）

一堆住院醫師圍在麻醉醫師身邊，嘰嘰喳喳地問， 肌營養不良症是什麼病？爲什麼手術要暫停呢？

衆星捧月般坐在醫生辦公室裏，喝一口住院醫生奉上的茶，麻醉醫師慢悠悠地開講了，他先講了一個醫學史上非常有名的故事。

1960年，澳大利亞某大學的一位男大學生，因爲右側小腿脛骨粉碎性骨折，需要切復內固定 手術治療。在手術前的談話上，男大學生和他的媽媽顯得憂心忡忡，他們害怕手術麻醉。

男生的媽媽告訴醫生：“我們家族裏，有一種不知名的怪病，有些親戚接受全身麻醉後就死掉了。算起來，家族裏已經因此死掉了10個人了，他們有的在手術中死了，有的在手術後回病房死了，他們的手術都不大，醫生說，他們是死於麻醉意外。因此，孩子和孩子的姐姐小時候患闌尾炎做手術，都是在局部麻醉下進行的。”

當時，現代麻醉已經有一百年的歷史，可以說是挺成熟了。醫生們討論以後，都覺得不可思議，文獻上也沒有對於這種情況的報道，但是大家對於男生媽媽提供的家族史特別注意，給男生接上了各自監視器後，纔開始用氟烷（haiothane）做吸入麻醉。

麻醉開始10分鐘後，男生就出現了危險。血壓急劇下降，收縮壓降到了80mmHg以下，心跳從100次/分鐘達到了160次/分，麻醉醫師觸碰到男生的皮膚的時候，皮膚熱得發燙。

骨科醫生快快地做好了手術，和麻醉醫師一起，投入到男生的搶救之中。搶救的過程中，男生幾乎泡在了冰水裏，慢慢地，男生脫離了危險。

事後，醫生們沒有就此罷休，開始去調查男生的那幾位因爲手術而去世的親戚的手術記錄。他們找到了3位女性親戚的完整的病情記錄，她們的年紀分別是12歲、16歲和39歲。他們都是做很小的手術，在回病房大約半小時後發病，都是死於失控的高溫：一位親戚死亡的時候體溫是42℃，一位親戚死亡的時候，體溫是43℃，了一位則不詳，只知道是高溫。

醫生把男生的病歷和調查結果發表在醫學期刊上，希望引起大家關注“家族性麻醉死亡事件”，徵求類似的病例。

一年後，該男生又因爲輸尿管結石嵌頓，需要手術治療。（那年代還沒有超聲波碎石呢。）醫生吸取了經驗教訓，給他做了硬膜外麻醉，就是一種半身的麻醉，結果男生的整個麻醉手術過程都很順利，安然無恙。

由此，醫生們認爲，“家族性的麻醉死亡事件”和全身麻醉有關。

第二年，美國醫生也發表文章，報告了一件“家族性麻醉死亡事件”，同一家族內，3個親戚先後因爲手術麻醉後出現不可控制的高熱而死亡。幾乎在同一時期，加拿大醫生也報告了類似的病例。這些病人，全部死於手術中，全身麻醉後出現的惡性高熱。

到1966年，全世界已經報告了類似的家族一共13個，這些家族接受全身麻醉手術的死亡率，達到了70%以上，病人幾乎都死於麻醉後出現的惡性高熱。因此，大家在加拿大多倫多開會討論，會上把這個病成爲“惡性高熱”（malignant hyperthermia）。

朋友說到這裏的時候，我想起了，我國媒體曾經報道過，2010年3月24日，一位潘姓25歲患者，在重慶西南醫院做駝背矯正手術，上了全身麻醉後出現惡性高熱，幸好在華西醫院找到了丹曲林，在醫生們的努力下，才救回來一命，真是好險啊。

由此，在2017年11月，我曾經查閱過大量的文獻資料，下面，我在臺大醫院的醫生幫助下，來給大家介紹這個惡性高熱的各種知識。

麻醉中惡性高熱具有顯性基因家族遺傳的特性，該併發症佔小兒麻醉發生率的一萬五千分之一，成人麻醉則有五萬分之一的機會。

有三分之二的惡性高熱發生於第二次接受的全身麻醉過程中。

病人從二個月大的幼兒至七十幾歲的老人都有。

麻醉藥物中與惡性高熱最有密切關係的包括酰胺類的局部麻醉藥（對於酰胺類局麻藥會引起惡性高熱，有支持的文獻，也有不支持，認爲不會引起惡性高熱的文獻。）、去極化的肌肉鬆弛劑與吸入性麻醉藥等。而這些藥物幾乎所有的手術麻醉都可能使用到，除非有事前瞭解到禁用的必要性，否則很難避免惡性高熱出現。

經過多年的研究，醫學界終於搞明白，引起惡性高熱的疾病，就是Muscular dystrophy ，也就是肌營養不良症。（港澳臺地區也叫肌肉失養症。）

這種病，可以分很多種類型，這裏不再詳細說明。（下次再寫這個內容吧。）

這種病有遺傳性，該類患者通常帶有骨骼肌Ryanodine受體的突變。全身麻醉患者在吸入麻醉劑後，或者在使用了肌鬆劑後，肌肉細胞的細胞膜對於鈣離子的通透性增加，鈣離子會源源不斷地流入肌肉細胞內，導致肌肉一直處於強烈的收縮狀態。

全身的肌肉細胞一直收縮，會消耗大量養分，製造出大量的熱量，使得體溫急劇升高。機體耗氧增加，血液中二氧化碳濃度急劇升高，加上體溫升高，心跳會急劇加快。肌肉細胞持續收縮，會導致肌肉細胞壞死，橫紋肌溶解，釋放出大量的鉀離子，磷離子、肌酸、肌酸激酶等物質，短時間內會導致急性腎功能衰竭，而血液鉀離子升高，很容易導致心跳驟停而致人死亡。

高血鉀是早期主要死亡原因之一。

大部分患者在麻醉誘導後一個小時內產生惡性高熱。

表現爲二氧化碳升高、心率過快、肌肉強直、橫紋肌溶解、高體溫，常達42 ℃、心律不齊等症狀。體溫升高到42 ℃通常是惡性高熱晚期的表現。

診斷上，排除其他造成高二氧化碳的成因，即應想到惡性高熱。若臨牀表現類似，且無其他可能的診斷，需儘快給予處置。

治療上有以下措施：

1、保持患者生命體徵的穩定最爲重要。監控動脈血氧、體溫、肌酸激酶、尿量、電解質(尤其是血鉀)、凝血狀態等，有情況對症及時處理。

2、停止吸入性的麻醉藥 ，若手術爲搶救，仍需持續，選擇靜脈麻醉藥。

3、使用100%的純氧吸入，並讓患者過度換氣(hyperventilate)。

4、給予唯一特效藥丹曲林（Dantrolene）治療。

治療惡性高熱唯一的特效藥就是丹曲林，港澳臺地區也叫單挫林，英文名字叫Dantrolene。少量大型醫院的麻醉科，會備有丹曲林，以防出現麻醉後的惡性高熱。不過，這個藥太貴了， 丹曲林一瓶200mg大概2萬人民幣 ，卻很少會用上，因此，一般醫院不會有藥，即使有藥，該藥備的不會多。

丹曲林具有阻擋鈣離子進入肌肉細胞，讓肌肉鬆弛的作用。而且，丹曲林對心臟肌肉和平滑肌不起作用。因此，一旦出現麻醉後的惡性高熱，就要停掉觸發惡性高熱的藥物，同時，使用特效藥丹曲林。

不過，就算目前已經有了丹曲林，一旦肌營養不良症患者全麻後出現惡性高熱，患者死亡率仍然高達10%。

沒有丹曲林，麻醉中出現惡性高熱的患者，很難救回來。

令人不安的是，丹曲林還沒有經過我國藥品監督部門批准使用，因此市場上根本買不到，中國大陸只有少數大醫院有少量經過捐贈獲得的藥品。

這就是外科醫生治病，麻醉醫師管命的極好說明，可惜我國麻醉醫師，冒着這樣大的風險做麻醉，收入卻很低，因此，我國的麻醉醫師僅剩九萬，短缺二十萬啊！

雖然基因檢測可以確診潛在的惡性高熱患者，但是，因爲費用高昂，人人在手術前去做基因檢測排查風險，顯然不現實。因此大部分人在接受麻醉前，根本不知道自己有這個病。

今天，我在一位臺大醫師的幫助下，整理了惡性高熱的資料後成文。本文願能給年輕醫生拓寬視野，能讓普通人明白麻醉有什麼風險。