之前我介紹過吡非尼酮印度仿製葯，可以逆轉肝纖維化和肝硬化。其實吡非尼酮的主要適應症是肺纖維化，是肺纖維化特效藥，比其他的藥效果都要好。有不少肺纖維化患者和家屬諮詢相關的信息，我撰寫此文統一介紹。

1.吡非尼酮的外觀

如圖，目前印度Cipla公司已經上市了吡非尼酮的仿製葯，一盒30片裝，每片含200毫克吡非尼酮，價格比原研葯便宜很多

2.吡非尼酮的作用機理

吡非尼酮的作用機制尚不完全清楚。可能的途徑為：首先，抑制炎症細胞因子合成和釋放引起的慢性纖維化和炎症，從而抑制過氧化氫酶等酶的活性，減少活性氧的釋放，調節PDGFR-PI3K-Akt信號傳導；其次，抑制PARK2介導的細胞和線粒體自噬。兩者共同抵抗成纖維細胞分化和增殖，緩解器官纖維化

3.吡非尼酮對於肺纖維化的治療效果

如圖所示，在臨牀試驗中吡非尼酮的受試患者在52周的觀察期內用力肺活量變化衰減明顯比安慰劑組要強很多，在52周觀察期結束的時候，安慰劑組的平均用力肺活量變化已經衰減了接近450毫升，而吡非尼酮組衰減了接近250毫升，這個效果是非常不錯的。

4.吡非尼酮的副作用

吡非尼酮的副作用主要有噁心，嘔吐，皮疹，轉氨酶升高，嗜睡等，一般都可以承受。

5.吡非尼酮仿製葯的價格

吡非尼酮原研葯已經在中國上市，商品名叫艾思瑞。100毫克54粒的售價為750，一瓶可以喫三天，所以一個月需要10瓶，大概需要7500元左右。而印度的吡非尼酮仿製葯一粒就是200毫克，一盒30粒，一個月費用只有原研葯的1/5左右。印度Cipla公司是印度知名的大藥廠，生產的藥品遠銷歐美和日本，所以印度吡非尼酮仿製葯是中國肺纖維化患者的首選。

參考文獻

1. gene.com/download/pdf/e

2. Yusuke Kurita, Jun Araya,Shunsuke Minagawa et al. Pirfenidone inhibits myofibroblastdifferentiation and lung fibrosis development during insufficient mitophagy[J].Respiratory Research. 2017, 18:11


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