肺動脈高壓通常被認為是一種比較罕見的肺部疾病,據統計全世界大約僅有幾百萬人是肺動脈高壓患者。但要按癥狀來劃分,這個病在臨牀上實際非常常見。之所以統計出來的患者不多,是因為該病很多情況下是以併發症的形式出現,即被診斷出其他病症之後又有了肺動脈高壓的癥狀,比如肺癌。

肺動脈高壓在醫學上界定為右心導管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg,而正常人是12-16mmHg。它可以是自發性的,也可以是由其它的疾病引起。肺動脈高壓的預後很差,嚴重者可造成右心衰竭及死亡,它可以引起心血管及呼吸系統癥狀,如呼吸困難,胸痛、心絞痛、暈厥。胸片、CT、MRI、超聲、磁共振均可以用於診斷肺動脈高壓.

這個病可怕的地方在於:

(1) 初期癥狀不明顯,患者僅感覺胸悶、氣短,無疼痛感,很可能不在意而忽略檢查,錯過治療時間,往往發現時已經出現心臟病變等嚴重後果;

(2) 易導致心衰,這是肺動脈高壓致命的地方。如不能及時治療,患者將因心力衰竭而死。過去該病的生存時間不超過5年,被稱為心腦血管中的另類癌症。

導致肺動脈高壓的因素有五類:

(1) 原發性的,肺動脈自身引起;

(2) 左心疾病引起,如先天性心臟病;

(3) 肺疾病或者低氧引起,如肺部腫瘤、肺結核等;

(4) 慢性血栓栓塞綜合徵;

(5) 不能明確的多因素所引起。

需要指出的是,血吸蟲、HIV感染、肺毛細血管瘤(PCH)、肺靜脈阻塞等疾病均可導致肺動脈高壓。

雖然肺動脈高壓本質上是高血壓的一種,但並不是通常說的高血壓,不能混淆。高血壓是體循環動脈血壓增高,以收縮壓≥140毫米汞柱、舒張壓≥90毫米汞柱為界定範圍。而肺動脈高壓特指肺動脈出的血壓偏高。高血壓僅是一種常見的慢性病,危害遠比肺動脈高壓輕的多。

過去該病治療方法有限,患者5年生存率很低,而近些年來隨著多種針對性藥物的上市,該病的治療方式有了很大進步,患者5年生存率高達80%,活過10年的患者不在少數。如今肺動脈高壓更像是介於癌症和高血壓、糖尿病等慢性病之間的一種疾病,但具有突破性的治療進展遠高於糖尿病、高血壓領域。

臨牀上治療肺動脈高壓的靶向新葯很多,主要有內皮素受體拮抗劑,如波生坦和安立生坦;磷酸二酯酶抑製劑如西地那非和他達拉非,即通常說的男性偉哥。此外,還有曲前列素、貝前列素、萬他維等。

可惜的是,這些葯國內價格都非常高,波生坦125mg規格的一片價格達到300元以上,曲前列尼爾一支高達萬元以上,而且都沒納入醫保,稱得上天價葯。但印度同樣的產品價格要低得多,只有國內價格的十分之一甚至是零頭。????

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