上週鋒哥開了一臺腹腔鏡下的直腸類癌手術,手術之前,這位患者一直追着我問有關類癌的問題。當時我只說了一句話:類癌,顧名思義是類似於癌症、但並不與“癌”完全相同的一個疾病。今晚鋒哥抽時間,完成這篇推文,雖然晚了一點,也算讓患友明明白白看病吧。

(本文觀點代表作者個人,僅供參考)

我們先來看看類癌長得啥樣子?

電子結腸鏡檢查:類癌(1)↑↑↑

電子結腸鏡檢查:類癌(2)↑↑↑

在搞清楚直腸類癌之前,我們先來弄明白什麼是“類癌”

類癌(carcinoid)又稱嗜銀細胞瘤(argentaffinoma),起源於具有胺前體攝取和脫羧作用的神經內分泌細胞的腫瘤。神經內分泌細胞屬於APUD細胞(amine precursor uptake and decarboxylation)系統。APUD細胞可合成和分泌多種胺類及肽類,其結構功能特點與下丘腦神經內分泌細胞極爲相似。

類癌是一種低度惡性、生長緩慢、預後相對較好的惡性腫瘤。因其具有分泌激素的功能,部分病例在臨牀上可出現類癌綜合徵。類癌可以發生在全身各個部位,包括消化道、呼吸道、縱隔、肝、腎、卵巢、內分泌腺、乳腺以及胰腺等。最常見的是胃腸道。

根據不同胚胎起源的類癌具有不同的生化、病理及臨牀特徵,1963年Williams將類癌分爲前腸中腸後腸三種。

——來自前腸的類癌(胃、胰腺、近端十二指腸):不親銀性,缺乏芳香氨酸脫羧酶,5-HT生成較少,而5-HTP(5-羥色氨酸)含量較高;分泌5-HT、5-HTP、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素,產生內分泌腫瘤綜合徵。

——來自中腸的類癌(遠端十二指腸、小腸、回盲部、升結腸、部分橫結腸):具有親銀和嗜銀性,能產生較多的5-HT;顯示典型類癌綜合徵。

——來自後腸的類癌(左半結腸及直腸):爲非親銀性,不分泌5-HT;故晚期直腸類癌即使伴有肝轉移也不產生類癌綜合徵,在臨牀上多呈靜止狀態。

在探討“類癌”時,我們必須弄清楚什麼是“類癌綜合徵”和“類癌危象”!

1、類癌綜合徵(carcinoid syndrome)主要來自腸道的類癌發生肝轉移時,分泌過多以5-羥色胺(5-HT)爲主的生物活性物質,引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘和心瓣膜病變等表現。

2、類癌危象是類癌綜合徵的嚴重合併症,一般發生於前腸類癌,尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)可驟然增高,臨牀上表現爲嚴重而普遍的皮膚潮紅,腹瀉明顯加重並伴有腹痛,可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經系統症狀,以及心動過速、心律紊亂、高血壓及嚴重低血壓等心血管異常。

一、直腸類癌的臨牀表現:

直腸類癌具有生長緩慢,病程長的特點。早期多無臨牀症狀,常在健康普查或體檢中發現。隨着腫瘤增大出現破潰時,可出現便、排便習慣改變等類似直腸癌的症狀。直腸類癌起源於後腸,與起源於中腸的右半結腸、空迴腸和闌尾類癌不同,它不含嗜銀和(或)親銀細胞,故極少發生類癌綜合徵。晚期表現與直腸癌類似,可發生淋巴結轉移和肝轉移。

直腸類癌的指診尤爲重要:直腸類癌好發於距肛緣8cm以內,大多可通過直腸指診發現,早期類癌常見呈粟粒或綠豆大小的結節,質地堅硬,位於黏膜下,可推動,表面黏膜光滑,肉眼觀察呈灰黃色。直徑>1cm類癌可表現爲帶蒂的廣基的息肉樣隆起,腫瘤浸潤肌層後固定而不能推動,當腫瘤浸潤腸壁一週而呈環行狹窄時,於一般腺癌難以鑑別,需病理檢查予以確診。

直腸類癌手術標本↑↑↑

直腸類癌內鏡下特徵爲黏膜下腫物突出腸腔,廣基隆起,邊緣平或呈陡峭或亞蒂型隆起,呈黃色或蒼白色外觀,多發部位距齒線8cm內,佔71%,直徑<1cm者佔83.9%。 確定浸潤深度最有效的方法是超聲內鏡檢查(endoscopic ultrasonography,EUS)。若瞭解腫物有無淋巴結及肝轉移情況,B超和CT具有診斷價值。還包括很多的實驗室檢查。

直腸類癌的EUS的聲像圖特徵爲:病竈呈低迴聲結節;病竈內部回聲均勻;病竈邊界清;早期病變位於粘膜深層或粘膜下層↑↑↑

類癌的分型:直腸類癌大體可呈結節狀、息肉狀、潰瘍性病變;組織切面均呈黃色或黃褐色,根據組織學特徵一般分爲四型:

① 腺樣型:癌細胞排列呈腺管樣,菊團樣或帶狀,此型最多見;

② 條索型:癌細胞排列呈實勝條索;

③ 實心團塊型:癌細胞排列呈實心團塊狀;

④ 混合型:以上各型之混合。

單從一般細胞學或組織學難以區分,以下幾點可作爲良惡性鑑別的指標:

(1)核分裂,良性類癌核分裂<1/10HPF(高倍視野);

(2)腫瘤大小,<1cm直徑的類癌很少發生轉移,而>2cm者則幾乎均發生轉移;

(3)浸潤範圍,累及固有肌層常發生轉移,粘膜有潰瘍而形成臍凹者也是惡性徵兆;

(4)DNA倍體,有報道,有轉移等惡性行爲者爲異倍體,且爲非整倍體,良性者大多爲二倍體。

二、直腸類癌的治療:

1、內鏡治療:內鏡治療內鏡粘膜下切除術(endoscopicmucosal resection,EMR)、內鏡粘膜下剝離術(endoscopicsubmucosal dissection,ESD)等治療方式。

2、直腸類癌的手術方式的選擇一般根據直腸類癌的大小、部位、浸潤深度、有無淋巴結和遠處轉移等臨牀病理特徵而定:

① 腫瘤直徑<1.0cm,惡變率爲4%,轉移率爲3%,極少有肌層浸潤,可行局部切除,因病變常位於粘膜下,切除應包括粘膜下組織,切緣距腫瘤0.5cm以上即可,術後即送病理檢查證實切緣無殘留。

② 腫瘤直徑在1~2cm之間,惡變率爲10%,轉移率11%,可能有肌層浸潤,可行局部擴大切除術,切除範圍應包括腫瘤邊緣1cm正常黏膜及黏膜下組織。術後即作病理,明確有無肌層浸潤。若有肌層浸潤應重作切除術可行保留肛門的低位前切除術。

③ 腫瘤直徑>2cm,惡變率爲82%,轉移率爲74%,常有肌層浸潤。浸潤深肌層,有淋巴結轉移,局部切除術後復發者及多發性直腸類癌,應選擇根治性手術(Dixon術或Miles術)。

3、放療和化療:

直腸類癌對放療及化療均不敏感,放化療只用於疾病晚期的姑息性治療或輔助性治療,對於中晚期或者出現廣泛遠處轉移無法切除者,可採用氟脲嘧啶、阿黴素、氨甲喋啶等聯合化療。

三、直腸類癌的預後:

<1cm且無肌層、血管侵犯,局部淋巴結陰性的直腸類癌患者治療後5年生存率可達98.9%~100%,淋巴結陽性但無遠處轉移的直腸類癌患者5年生存率爲54%~73%,出現轉移的直腸類癌患者5年生存率約15%~30%。

幾年已有文獻對生存率及腫瘤轉移作出新的統計。有關研究發現,固有肌層是否浸潤是決定5年生存率的唯一因素,而腫瘤大小與固有肌層是否浸潤密切相關。

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