【1129期】延髓背側囊實性佔位，血管母細胞瘤？室管膜瘤？
影像信息
徵象描述
於延髓後部近小腦蚓部見一大小約為2.5×1.8cm的囊實性團塊狀異常信號影，實性結節T1、T2、FLAIR均呈等高混雜信號影，可見流空信號影，DWI呈低信號，其間可見小片狀高信號影，邊緣較光整，增強後明顯不均勻強化。
診斷思路血管母細胞瘤又稱血管網織細胞瘤、成血管細胞瘤,是一種良性真性血管性腫瘤,一般認為是胚胎早期來自中胚層的細胞在形成原始血管過程中發育障礙,殘餘的胚胎細胞形成腫瘤。該病最常見於小腦,也可發生於幕上,發生於脊髓的極少，脊髓血管母細胞瘤佔脊髓腫瘤的 1.0%~7.2%，其發病率僅次於室管膜瘤及星形細胞瘤，有 1/3 患者合併 VHL 綜合徵；約一半腫瘤繼發脊髓囊性改變，其形成機制可能為腫瘤血管滲出和腫瘤細胞分泌物所致，而非腫瘤壓迫所致的腦脊液循環受阻，也非脊髓受損傷所致的脊髓軟化。臨牀上脊髓血管母細胞瘤多表現為慢性起病,進行性加重,患者多有感覺異常、運動障礙和自發性疼痛,少數可因瘤內或蛛網膜下腔出血而突然加重。MR表現：腫瘤可位於髓內、髓外硬脊膜下及硬脊膜外，髓內血管母細胞瘤通常位於脊髓的表淺部位,尤其是脊髓背側,這是本病的一個較特徵性的表現；囊腔結節型病竈為「大囊小結節」的特徵性表現,有時一個囊內可能兩個甚至多個結節。MRI 信號特點主要與腫瘤大小有關，≤1 cm 的腫瘤多為均勻等 T1、稍長 T2 信號；>1 cm 的腫瘤信號不均，由於內部常有囊變區及流空血管影，多以稍長 T1、稍短 T2 為主的混雜信號。增強後，腫瘤常強化明顯，邊界清楚。
鑒別診斷1、室管膜瘤：為成人最好發的髓內腫瘤，好發於頸髓或脊髓圓錐，腫瘤位於脊髓中央，瘤內常合併囊變、出血，含鐵血黃素帶在 MRI 上表現為腫瘤兩端低信號的「帽」徵，可繼發脊髓空洞症，但發生概率及範圍較血管母細胞瘤小，無流空血管影。
2、星形細胞瘤：多發生於兒童，常累及多個脊髓階段，腫瘤邊界不清，呈中等程度強化，可繼發囊變、出血、空洞。
3、血管畸形：受累脊髓無腫脹，常繼發出血，病變周圍可見低信號環，可見流空血管影及範圍較小的脊髓空洞症，鄰近脊髓萎縮、水腫。
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