主動脈弓分支變異、右鎖骨下動脈及右椎動脈異位起源合併右椎動脈狹窄伴盜血1例
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本病例由 鄭州大學附屬洛陽市中心醫院張社芳老師提供，未經作者授權不得轉載！感謝張老師對我們平臺的支持，謝謝！
· 患者，男，60歲
· 主訴：心慌胸悶14小時，左側肢體麻木5小時。
· 現病史：患者14小時前無明顯誘因出現心慌，胸悶，持續1分鐘緩解，共發作3次，未予以重視，5小時前，患者自覺癥狀加重，同時伴左側肢體麻木。病程中患者無發熱，無四肢抽搐，無吞嚥困難及飲水嗆咳，無視物成雙。
· 既往史：無高血壓，糖尿病史，無肝炎史、結核史、瘧疾史，預防接種史不詳
· 入院體檢：T 36.3℃，P 86次/分，R 18次/分，Bp 120/60.發育正常，營養中等，體型勻稱，神志清晰，體位被動，查體合作。皮膚顏色正常，口脣無紫紺，雙肺呼吸音清晰，無幹、濕羅音，心濁音界無擴大，心率64次/分，律齊，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛，四肢活動度正常，生理反射正常，病理反射未引出。
（圖1）無名動脈於主動脈弓開口處閉塞，血管管腔內可見實性低迴聲充填，較疏鬆，未探及明確血流信號，右側椎動脈起源於無名動脈，椎動脈開口處血流信號呈五彩鑲嵌花色血流。
（圖2）右側頸總動脈分叉處見混合斑塊，管腔輕度狹窄。
（圖4）
（圖3）二維：無名動脈於主動脈弓開口處閉塞，血管管腔內可見實性低迴聲充填，較疏鬆。
（圖4）由於無名動脈閉塞，從椎動脈倒流的血流遇到梗阻，血流信號可見折返。
（圖5）
（圖6）
（圖5、6、7）無名動脈開口以遠探及源於右側椎動脈倒流血流信號供給右側頸動脈，右側頸總、頸內、頸外動脈血流頻譜呈低速低搏動缺血樣改變。
（圖8）右側椎動脈於C4—5穿入頸椎橫突孔（正常椎動脈走形是穿第1至第6頸椎橫突孔，經枕骨大孔入顱腔），並且椎動脈血流信號完全逆轉。
（圖9）右側椎動脈血流頻譜收縮期和舒張期均存在反流時為完全性竊血
（圖10）
（圖10）右側椎動脈起源於無名動脈，起始部可見其後壁低迴聲斑，致椎動脈開口處重度狹窄，最窄處血流束內徑約1.0mm，最高流速：348cm/s，右側椎動脈血流方向完全逆轉。
（圖11）右側椎動脈血流頻譜收縮期和舒張期均存在反流時為完全性竊血。
（圖12）左側椎動脈血流頻譜形態正常
（圖13）左側椎動脈與左側頸動脈都是流入顱內動脈，血流方向一致。
（圖14）右側鎖骨下動脈起自主動脈弓降部右側壁，經食管後方走行，管腔通暢；左側鎖骨下動脈起源於主動脈弓，左、右側鎖骨下動脈血管管腔內徑大致相同，血流信號一致。
（圖15）由於右側鎖骨下動脈起源於主動脈弓，血流速度明顯加快，血流信號充盈良好。
（圖16）右側鎖骨下動脈遠心端可見低迴聲斑塊。
其他檢查----CTA
（圖17、18）雙側頸總動脈共幹，右側頸總動脈起始部見低密度充盈缺損，管腔閉塞，其以遠管腔顯影淺淡。右側鎖骨下動脈起自主動脈弓降部右側壁，經食管後方走行，管腔通暢，管壁未見明顯斑塊。
（圖19、20）雙側大腦前動脈、大腦中動脈、大腦後動脈粗細均勻，顯影良好，未見明顯斑塊、狹窄及結節樣突起影。雙側後交通動脈顯影。
正常主動脈弓臟解剖如圖所示：
動態圖（請在WiFi環境下觀看）
動態圖（一）
動態圖（二）
（動態圖三）
動態1：二維：無名動脈於主動脈弓開口處閉塞，血管管腔內可見實性低迴聲充填，較疏鬆。
動態2、3：右側鎖骨下動脈起自主動脈弓降部右側壁，經食管後方走行，管腔通暢；左側鎖骨下動脈起源於主動脈弓，左、右側鎖骨下動脈血管管腔內徑大致相同，血流信號一致。
討論：
主動脈弓是由左第4胚胎血管弓發育而成，主動脈弓分支異常畸形是胚胎弓動脈的異常發育，胚胎弓動脈的異常持續存在、遊走或中斷可導致各種先天異常發生。主動脈弓及弓上大血管的動脈粥樣硬化病變本身是顱內動脈栓塞和缺血性中風的危險因素，瞭解弓上大血管的起源能幫助正確分析缺血性中風病情、判斷預後，為介入治療的選擇、手術方案的制定提供依據。對懷疑缺血性腦血管病的病人，血管造影應從主動脈弓開始，依次行弓上主要分支、顱內外分支血管的選擇性造影，分析血管病變以及側枝循環狀況。
本例患者彩超提示主動脈弓分支變異、右鎖骨下動脈及右椎動脈異位起源合併右椎動脈狹窄伴盜血綜合徵極其罕見，由主動脈弓發出的四支，自右至左為右鎖骨下動脈（主動脈弓降部右側壁，經食管後方走形）、頭臂幹（起始部閉塞）、左頸總動脈、左鎖骨下動脈。彩超與CTA稍有差異，320排CTA提示.雙側頸總動脈共幹，右側頸總動脈起始部血栓形成，管腔閉塞。本例患者同時合併右椎動脈異常起源，右椎動脈起始部重度狹窄伴完全盜血，然而CTA對診斷盜血缺乏特異性，右椎動脈開口處較大軟斑塊致其開口處重度狹窄，由於頭臂幹動脈閉塞後，椎動脈開口遠端血管腔內壓力明顯下降。併產生虹吸作用而引起同側椎動脈血流逆行進入頸動脈（頸總、頸內、頸外動脈），供應頸動脈及以遠端動脈。因為右側椎動脈血流頻譜收縮期和舒張期均存在反流時為完全性竊血，所以根據椎動脈頻譜的時相變化可以判斷反流的時相。由此導致椎基底動脈供血不足所產生的症候羣，顱內後交通動脈較前交通動脈發達。彩色超聲多普勒檢查，快速特異性高，能實時提供心血管的結構、功能、血流動力學等多方面信息，可作為術前檢查及術後評價治療效果的首選方法。超聲多普勒診斷需全面慎重考慮，必要時需結合CTA、DSA檢查，避免漏診誤診，提高治療成功率。
來源：鄭州大學附屬洛陽市中心醫院 張社芳
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