狼瘡性腎炎的預後與治療
狼瘡性腎炎-自然病史, 治療與預後
義大醫院/義大癌治療醫院 陳清揚醫師
狼瘡性腎炎的自然病史
在目前的醫療下, 完全未接受治療的狼瘡性腎炎的病人很少, 因此, 真正狼瘡性腎炎的自然病史不是很清楚。在狼瘡性腎炎的病人中, 約有8-15%的病人會進展到洗腎。 一些因素統計下會影響預後, 黑人, 年紀少於24歲, 男性預後較差, 而抽血檢驗方面, 若是診斷時的腎功能已經較差的話, 一般認為是較不好的預後。狼瘡性腎炎即使需要長期的偵測, 根據各家的統計, 約有35-60%的病人會復發, 需要和醫師密切配合追蹤。
狼瘡性腎炎的治療
一般性治療
和所有的腎絲球腎炎相同及慢性腎病變相同, 狼瘡性腎炎的病人若有高血壓, 建議使用ACEI或ARB類的血壓類將其控制在130/80以下, 若有蛋白尿或腎功能異常則亦建議採低蛋白飲食(0.6-0.75克/每公斤體重)。
另外除非有禁忌症, 所有狼瘡性腎炎的病人建議使用hydroxychloroquine(有免疫調節作用)。
根據不同的病理分期有不同的治療分針
第1-2期-微增生型及腎基質增生型
狼瘡性腎炎治療通常可以根據病理的分期來進行治療, 第一及第二期的病人通常不需要特別針對腎臟方面的治療, 而免疫抑制劑的使用則可試其它器官受影響的嚴重程度來決定。需定期追蹤腎功能及蛋白尿, 若臨牀有變嚴重可以考慮重新切片看是否分期有變化
第3-4期-局部增生型及廣泛增生型 及第5期-膜性腎病變
第3-5期的病人, 若是急性期的病變(Active 3/A, 4/A), 建議除了類固醇之外, 還要加上其它的免疫抑制劑來一起治療。
藥物治療上可以分為二個階段
治療反應及藥物注意事項
是否達到緩解對腎臟的預後有明顯相關, 若達到緩解(蛋白尿低於0.5克, 無血尿, 腎功能無惡化)的話, 5年的腎臟存活率(不需洗腎)達到94%, 而若未達到緩解, 5年的腎臟存活率只有45%。
治療達到的緩解率, 因各研究的人種, 治療藥物選擇, 疾病活性, 緩解的定義都不一樣, 因此完全緩解率(CR)差異很大(治療12月的緩解率從15-85%都有), 部分緩解率從32-85%。
整體而言緩解率(完全+部分)治療一年約可達50%, 治療二年約可達75%。仍有許多研究努力的空間來增加緩解率。
藥物注意事項
一般在引導緩解期會可選用cyclophosphamide 或是 MMF, cyclophosphamide的臨牀使用經驗及臨牀研究較多, 而且價格也比MMF便宜。 在人種的差異上, 之前有研究顯示MMF在黑人反應較好而華人較差。但在副作用上Cyclophosphamide使用上要注意感染的併發症也要定期偵測白血球, 另外女性也要考慮cyclophophamide可能會有不孕的風險, 而MMF則是主要要注意腸道方面的副作用。
而在維持療效期, 因為最常用的藥物為MMF 及azathioprine, 研究上MMF在復發的預防上略優於azathioprine。Azathioprine的主要副作用為白血球低下及要監測肝指數。基本上MMF及AZA都被視為第一線治療, 但若是預期要懷孕的婦女則建議使用azathioprine。
末期腎臟病與腎臟移植
狼瘡性腎炎約有10-15%會進展到洗腎, 而洗腎的病人中, 狼瘡性腎炎約佔了1-2%。通常狼瘡性腎炎若要接受腎臟移植, 應該等紅斑性狼瘡的疾病活性呈現不活化狀態6個月以上再進行移植。
雖然約有2-11%的病人有可能會復發, 但是因移植後原本就固定會有免疫抑制劑使用, 所以腎移植的預後跟其它腎臟病變接受移植是相當的。
結論
狼瘡性腎炎的約佔紅班性狼瘡病人的40-50%, 腎臟切片有助於診斷以及分期, 並對治療的選擇有幫助。嚴重的狼瘡性腎炎需要較強的免疫抑制劑治療, 若能達到緩解可以改善腎臟的存活率, 若達到緩解仍然使用維持性的藥物來避免復發。藥物治療仍然是有可能副作用需要長期監控以及門診追蹤是否復發。病人若能好好的和腎臟科及風濕免疫科醫師配合, 除了可以對自己的病情更瞭解, 也可以改善疾病的預後。
References
- 1. Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Edition
- 2. Diagnostic Atlas of Renal Pathology: A Companion to Brenner & Rector's The Kidney, Second Edition
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