此病例來源於

Our appreciation is extended to Dr. AmyChudgar, University of Pennsylvania Department of Radiology, for contributingthis case.

【病史】29歲女性，外院轉入患者，行頭部CT檢查。

問題1.側腦室顳角擴大

A.正確

B.錯誤

2.可見交通性腦積水

A.正確

B.錯誤

3.所示異常的最佳表述為？

A.環形強化腫塊

B.浸潤性，邊界不清的腫塊，累及胼胝體

C.鞍上囊性及鈣化腫塊

D.腦室內羊齒樣腫塊

MR images

軸位FLAIR T1平掃及增強

4.腫塊的佔位效應累及視交叉

A.正確

B.錯誤

5.腫塊內見實性及囊性成分

A.正確

B.錯誤

6.此病應診斷為？

A.Rathke囊腫

B.顱咽管瘤

C.下丘腦星形細胞瘤

D.垂體腺瘤

【答案】1.A 2.B 3.C 4.A 5.A 6.B

【影像學表現】

  • CT平掃：鞍上混合性腫塊，內有囊性部分及鈣化，病變阻塞孟氏孔致梗阻性腦積水。

  • MRI：鞍上混合性分葉狀腫塊，內有囊性及實性部分，實性部分及囊性部分邊緣強化，視交叉受壓向下前移位，其內的數個囊內含蛋白/出血，孟氏孔阻塞。

    • 【鑒別診斷】

  • Rathke囊腫

  • 顱咽管瘤

  • 下丘腦/視交叉星形細胞瘤

  • 垂體腺瘤

  • 鞍上蛛網膜囊腫

  • 生殖細胞瘤

  • 表皮樣囊腫

  • 動脈瘤並血栓形成

    • 【診斷】顱咽管瘤

    Craniopharyngioma

    【病理】腫塊切除，病理符合成釉質型顱咽管瘤。

    【關鍵點】

    1.概述

  • 顱咽管瘤為良性、生長緩慢的上皮腫瘤，起源於拉特克囊的殘存鱗狀上皮。

  • 顱咽管瘤占顱內腫瘤的1.2%-3%。

  • 主要有兩種類型：成釉質型、乳頭狀。

  • 病變位置通常位於鞍上，病變可蔓延至顱窩，罕見情況下可異位至視交叉，第三腦室，鼻咽，松果體，蝶骨，橋小腦角。腦室內顱咽管瘤少見，常發生於成年人。

  • 雖然顱咽管瘤占兒童顱內腫瘤的絕大部分，然而50%以上顱咽管瘤發生於成年人。

  • 惡變及遠處轉移罕見。

  • 需手術治療。

    • 2.影像學表現

    三大主要特徵：鈣化、囊變、強化（實性，結節）

    CT：可顯示鈣化及囊變。

    MRI：

  • 異質性表現

  • 分葉

  • 一般T2呈高信號

  • T1信號多變，高信號（出血或蛋白），低信號（極高含量蛋白）

  • 不均質強化

    • 3.鑒別診斷

  • Rathke囊腫-無鈣化，囊性可有結節，無強化

  • 鞍上蛛網膜囊腫-無鈣化

  • 下丘腦/視交叉星形細胞瘤-罕見鈣化

  • 垂體瘤-顯著強化

    • 長按三秒，識別其中二維碼，即可一鍵關注！

    推薦閱讀：

    查看原文 >>
    相关文章