聽神經瘤為耳神經外科最常見的良性腫瘤,佔橋小腦角腫瘤的70%~80%,佔顱內腫瘤總數5%~10%。臨牀統計資料表明,聽神經瘤多見於女性,好發年齡為30~50歲。由於本病早期常見癥狀為耳鳴、聽力減退和眩暈,病人多就診於耳鼻喉科。

聽神經瘤最常見的原發部位是內聽道段前庭神經的神經膜細胞,起源於耳蝸神經和麪神經者罕見。

腫瘤外觀灰紅色、淡黃色或白色,呈球形、橢圓形或啞鈴形,表面光滑有完整包膜,大小不一,形態各異。腫瘤生長速度一般較緩慢,但個體差異較大,每年增大1~10mm,年輕病人或妊娠期的病人腫瘤增長較快,此時瘤體內可發生出血或液化壞死出現囊性變。

臨牀表現

單側患病居絕大多數,雙側聽神經瘤僅佔總數的4%左右,且常為先後發生,雙側同時發病者極罕見。伴隨瘤體的生長,癥狀與體徵由無到有,由輕漸重,由隱匿轉明顯。1、早期癥狀 腫瘤直徑<2.5cm時為聽神經瘤的早期。早期多表現為緩慢發生的耳鳴、聽力減退、眩暈以及步態不穩感等耳蝸與前庭功能障礙的癥狀,但亦可見突發性聾。2、中、晚期癥狀

伴隨腫瘤的不斷增大,癥狀逐漸加重,出現患側面部感覺異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失等;患側手足精細運動障礙,肢力減弱、肢體麻木、感覺減退等。

診斷與鑒別診斷

對小聽神經瘤進行早期診斷,是爭取對腫瘤進行功能性切除的關鍵。由於小聽神經瘤主要表現為耳蝸與前庭癥狀,必須經全面、詳細的耳神經學檢查。1、聽力學檢查 純音測聽:早期只有輕度的聽力下降,當更多的聽神經被破壞時,才表現高頻損失的感音神經性聾,後期會出現純音測聽與言語識別閾差值較大的現象。腦幹誘發電位:患側Ⅴ波波峯幅度變小、潛伏期顯著延長或消失,如Ⅰ波存在而Ⅴ波消失,提示聽神經瘤的可能。

耳聲發射:近年研究證實,小聽神經瘤的畸變產物耳聲發射(DPOAE)基本正常,但此時純音聽力損失多在30~55dB HL。這種純音聽力損失與DPOAE振幅不平行現象對於聽神經瘤的影像學檢查前的篩選及其早期診斷有重要價值。

聲導抗:鐙骨肌聲反射衰減陽性,反射閾升高或消失,潛伏期延長,有病理性衰減。2、影像學檢查X線平片的早期確診率不高,現已少用。與CT比較,MRI圖像不受顱骨偽影幹擾,增強掃描為目前公認的早期確診小聽神經瘤的敏感而可靠的方法,並有助於與橋小腦角其他腫瘤的鑒別診斷。

3、前庭功能檢查 眼震電圖可提示腦幹視動傳導徑路是否受累。4、神經系統檢查三叉神經體徵及小腦體徵可提示腫瘤直徑。

治療

儘早施行手術,完全切除腫瘤為本病的治療原則。在徹底切除腫瘤的前提下,儘可能減少周圍組織的損失。目前手術摘除聽神經瘤的主要途徑有:迷路入路、顱中窩入路、乙狀竇後入路。小聽神經瘤治療可行伽瑪刀治療,但此方法不適用於腦幹受壓或顱壓高的病人。
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