作者：吳文秀　中山市陳星海醫院放射科

來源：醫學界影像診斷與介入頻道

　　42歲，男性。外傷致頭痛、頭頭暈伴流血1小時。外院診斷為「遺傳性共濟失調，小腦萎縮」,具體檢查機治療不詳，近10餘年來行走不穩，以卧床為主，言語含糊不清，間有站立及作為休息。

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影像學描述

　　小腦、腦幹體積縮小，腦溝增寬、變深；第四腦室及腦幹周圍腦池增寬，T2腦橋見「+」字樣改變，大腦半球實質內未見異常信號影，第三腦室及側腦室稍擴大，腦溝、腦裂稍增寬，中線結構居中。

診斷

　　小腦及腦幹萎縮，考慮橄欖橋腦小腦萎縮（多系統萎縮，OPCA）。

討論

　　多系統萎縮，即一組原因不明的神經系統多部位進行性萎縮變性疾病，以小腦共濟失調為主要臨床表現，部分伴有植物神經及椎體外系癥狀以及其他神經系統癥狀體征。包括橄欖橋小腦萎縮（OPCA），紋狀體黑質變性（SND），shy-drager二氏綜合征（SDS）。 橄欖橋腦小腦萎縮（OPCA）是一種以腦橋小腦中腦和小腦半球萎縮為特徵的神經系統變性疾病，是遺傳性共濟失調中較為常見的類型。

　　OPCA分為遺傳型（Menzel型，多數為常染色體顯性，少數為隱性）與非遺傳型（DejrineThomas型）兩類。病理髮現主要是小腦、橋腦下橄欖球萎縮。細胞脫失伴膠質增生。

　　影像學表現：頭顱MRI主要徵象1、腦幹形態變細尤以腦橋前後徑變小更為明顯，小腦體積變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細變長，呈樹枝狀。腦池及腦室擴大，其中橋前池增寬最為明顯。2、十字或十字麵包征，T2加權上腦橋的十字形信號影即「十字征」，機制：腦橋核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維變性，腦橋神經元橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴重減少，同時神經膠質增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高興華；但是，由齒狀核發出構成小腦上腳（結合臂）的纖維和椎體束（皮質核束、皮質脊髓束），內側丘系、腦橋背蓋部卻未受損，這種差異性受累恰恰是MRI上出現十字征的重要原因。

　　臨床上遇見下列情況即可考慮為OPCA。①中壯年男性；②不明原因逐漸出現小腦性共濟失調；③伴隨下述中的一種或一種以上癥狀體征：植物神經癥狀；錐體外系征；錐體束征；腦幹征；④頭顱CT或MRI見或未見（患病早期）小腦橋腦萎縮；⑤排除了其它中樞神經系統疾病。治療方面，目前尚缺乏有效治療。可以使用促進乙醯膽鹼合成或增強其作用的藥物，如毒扁豆鹼 、胞二磷膽鹼 、哈伯因 等，療效不肯定。由於本類疾病部分屬遺傳性疾病，阻止患者及雜合子生育，杜絕患兒出生更顯重要。

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