第17天  提不起勁 癢個不停 吃藥打針 沒見效

07:50 長庚報到(風濕免疫科 羅淑芬醫師)(滿額只能掛現場號)

11:00 等候到11點才看到6號!!已經癢到快崩潰!!(先量ㄌ基本血壓和身高體重一切正常)因為算是急性發病所以羅醫師的護理師以個案處理協助我轉移至急診掛號，先抽血檢查，等待半小時..

發現嗜伊性白血球和血小板指數偏高(都是蕁麻疹的標準發炎反應)，其餘部分都正常，

急診醫生說幫我轉皮膚科可以開七天藥，我拒絕了!

我很快速地決定在急診處置，他開立靜脈注射類固醇後，

由於藥效很強，護士傻笨還強力推藥讓我的血管很痛，

馬上呈現血管紅腫痛，不舒服的狀態我的血壓剩78/59!!接著昏迷了...醒來已經是兩小時後

 

13:50才甦醒隨後狀態是正常並未發作，皮膚不癢了!!醫生再次檢查隨後開了三天藥讓我回去!!

但發病因未除，過敏原也未確實知道因什麼東西過敏，所以移駕到振興醫院李信興醫師也是權威過敏性疾病、皮膚過敏、藥物過敏，以及過敏原的測定，先是抽血檢查並安排住院(滿床所以先回家等病床)，

 

離開前一樣也是打了肌肉注射類固醇，就這樣在一個禮拜內終於第一次有個愉快的夜晚和好夢!!

 

 

蕁麻疹性血管炎症狀介紹

 

蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下：

１本病多見於中年婦女，發病年齡大多在30～40 歲之間，起病時,常伴有不規則發熱，有時可達38～39 ℃。

２皮膚主要特徵為風團，極像蕁麻疹，但風團皮損持續時間長,往往24～72 小時，甚至數天不消失。自覺有癢感或燒灼感。風團觸之有浸潤，有時病損之處可見點狀出血。少數病例有水皰,但無壞死;損害消退後遺留色素沉著或脫屑。

３本病常伴有關節痛及關節炎,主要見於四肢關節，有時有關節腫脹，也可有腹部不適，淋巴結腫大等，晚期可出現腎臟損害，少數病例可發生癲癇，腦膜炎及單側視神經炎等，血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎，變應性血管炎，SLE等的早期症狀，故應密切觀察病程變化。

 

蕁麻疹性血管炎病因

 

病因及發病機制：本病為一種新的免疫複合物疾病,病因及發病機理極其複雜。

1、誘因誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明，有報導認為是衣物太緊刺激皮膚或化學物質藥物(如碘劑) 等過敏反應,反覆寒冷刺激,以及病毒，細菌，寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。

2、循環免疫複合物的損害，抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應抗原抗體免疫複合物在低分子量沉澱素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導致傳統途徑的補體活化,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子，這些炎症介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發生，有學者指出,對本病與結締組織病的關係應予以重視。

3、阿蒂斯( Arthus) 反應由IgG，IgM介導的Ⅲ型變態反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應) 。

 

蕁麻疹性血管炎診斷

 

診斷

主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷：臨床表現主要為皮膚風團持續24 小時以上;伴發熱，關節痛，腹痛等，淋巴結腫大，嚴重者可有腎臟損害，實驗室指標，真皮血管內皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性，血沉快，嚴重而持久的低補體血症，組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎，直接螢光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。

蕁麻疹有特徵性的臨床表現如風團，故診斷不難，風團持續24小時以上伴有低補體血症，組織學上有白細胞碎裂性血管炎的表現即可診斷為蕁麻疹性血管炎。

鑒別診斷

1、慢性蕁麻疹在組織學上有時可見血管內皮細胞腫脹，除單核細胞外，還有中性粒細胞浸潤，也可見核塵，大多數見到血管壁炎性細胞浸潤，但無纖維變性，壞死等壞死性血管炎的特徵。

2、本病還需與系統性紅斑狼瘡(SLE)進行鑒別，前者除病理學檢查以外，還可用簡單的“玻片壓疹法”來區別：用載玻片壓在UV皮損上，原有的紅斑消退，而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見 ，根據UV患者抗ds2DNA 抗體和抗Sm抗體陰性，無或僅有輕微的內臟損害，可與SLE 鑒別。

 

蕁麻疹性血管炎西醫治療

治療原則 　　

目前,尚無特效治療方法,一般以支持性療法為主：　　

1、及早應用皮質類固醇，以預防腎損害等全身合併症。應用皮質類固醇的劑量應根據病情決定，一般相當於強的松30～50 mg ，可以分次口服或緩慢靜脈滴注，待體溫恢復正常、皮損大部分消退後，逐漸減量。由於有時病程可長達數月，因此，要注意激素的副作用。 　　

2、可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛、芬必得、諾松等。 　　

3、部分病例用氨苯砜治療有效。 　　

4、必要時，也可考慮應用地塞米松。用法為5 mg 靜脈滴注，1 次/ d，連用3 天停4 天，或2.5 mg 口服，12 小時1 次，每週連用3 次。一般抗組胺類藥物無效，但可以對症止癢。 　　

5、免疫抑制劑 可服用環磷酰胺2～3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d)。 　　

預後 　　

皮損消退後常遺留有色素沉著，常反覆發作持續數月或數年。